陳 艷 林 寧 福建省立金山醫院,福建省福州市 35008; 福建省立醫院
肺靜脈異位引流(Anomalous pulmonary venous connection,APVC)是指因胚胎發育異常,導致部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連,而與右心房或體靜脈系統相連接的一種少見的先天性心血管畸形[1],占先天性心臟病的1.5%~3.0%[2]。其右心房回流增多可導致右心房的增大,經胸超聲心動圖(Trans-thoracic echocardiography,TTE)可反復檢查且價位低廉、無輻射,是目前臨床診斷肺靜脈異位引流最常用的檢查手段。本研究擬探討RA/LA左右徑比、上下徑比及面積比對TAPVC及PAPVC的診斷價值。
1.1 一般資料 回顧性分析2011年1月—2021年7月就診于福建省立金山醫院及福建省立醫院,最終入選資料完整且經手術治療的APVC患者46例,將其根據手術結果分為完全型、部分型組,各23例。納入標準:(1)超聲心動圖和/或CTA確診APVC,并經手術證實;(2)僅合并房間隔缺損或卵圓孔未閉的單純性APVC;(3)心尖四腔心切面圖像顯示良好。排除標準:(1)合并其他心臟結構畸形,如室間隔缺損、主動脈弓縮窄等;(2)合并心肌病變;(3)心尖四腔心切面圖像顯示不佳。另隨機選取23例正常人群作為對照組。對照組男9例,女14例,年齡4d~67歲;TAPVC組男10例,女13例,年齡16d~1歲;PAPVC組23例,男9例,女14例,年齡3個月~53歲。
1.2 儀器與方法 (1)超聲儀器:美國GE公司生產的Vivid 7 Dimension型、Vivid E7型、Vivid E9型彩色多普勒超聲顯像儀,配備經胸二維相控陣M3S、M5Sc-D及M5S-D型號超聲探頭;荷蘭Philip公司生產的EPIQ7型、iE Elite型彩色多普勒超聲顯像儀,配備經胸二維相控陣S5-1探頭。中心頻率為1~5MHz。(2)經胸超聲心動圖測量方法:右心房短軸(左右徑)的測量:在心尖四腔切面,右心房長軸的一半、心房中水平處測量右心房側壁與房間隔之間的距離。右心房長軸(上下徑)的測量:與短軸垂直,上至三尖瓣環水平,下達右心房頂部。右心房面積的測量:在三尖瓣開放之前那幀圖上,勾畫右心房的血液—組織界面,不應包括三尖瓣環;左心房短軸(左右徑)的測量:在心尖四腔切面,左心房長軸的一半、心房中水平處測量左心房側壁與房間隔之間的距離。左心房長軸(上下徑)的測量:與短軸垂直,上至二尖瓣環水平,下達左房頂部。右心房面積的測量:在二尖瓣開放之前那幀圖上,勾畫左心房的血液—組織界面,不應包括三尖瓣環及左心耳。每個參數均測量3次取平均值。

2.1 TAPVC組與對照組、PAPVC組與對照組RA/LA左右徑比、上下徑比、面積比比較 TAPVC組及PAPVC組RA/LA左右徑比、上下徑比及面積比均明顯高于對照組(P<0.05)。見表1、2。

表1 TAPVC與對照組 RA/LA各值比較

表2 PAPVC與對照組 RA/LA各值比較
2.2 ROC曲線分析 通過ROC曲線分析,見表3、4,RA/LA左右徑比截點為1.20,鑒別TAPVC和正常人群的敏感性為100.0%,特異性為100.0%;RA/LA上下徑比截點為1.02時,鑒別TAPVC和正常人群的敏感性為95.7%,特異性為82.6%;RA/LA面積比截點為1.47時,鑒別TAPVC和正常人群的敏感性為95.7%,特異性為100.0%。RA/LA左右徑比截點為1.17,鑒別PAPVC和正常人群的敏感性為91.3%,特異性為100.0%;RA/LA上下徑比截點為1.08時,鑒別PAPVC和正常人群的敏感性為91.3%,特異性為91.3%;RA/LA面積比截點為1.33時,鑒別PAPVC和正常人群的敏感性為91.3%,特異性為95.7%。

表3 TAPVC與對照組RA/LA各值約登指數及截點

表4 PAPVC與對照組RA/LA各值約登指數及截點
標準肺靜脈解剖結構由4支靜脈組成,每側2支,右上肺靜脈引流肺的右上、中葉,左上肺靜脈引流左上葉和舌葉,右下和左下肺靜脈引流各自的下葉。胚胎期原始左心房的竇房區顱部發展成共同肺靜脈,并向肺芽延伸,在妊娠第28天左右,共同肺靜脈與內臟血管叢的肺部分相連,開始向心臟輸送肺血流。4支原始肺靜脈的形成與兩側的主靜脈和卵黃靜脈相關。隨著時間的推移,共同肺靜脈與左心房壁吸收融合,并阻斷了肺臟與心臟的連接,留下4支獨立的肺靜脈直接進入左心房[3]。APVC便是這4支肺靜脈未能全部直接與左心房相連,而存在部分或全部肺靜脈與右心房或體靜脈系統相連接的一種少見的先天性心血管畸形。
本文中TAPVC與PAPVC患者男女性別無明顯差異(P>0.05),與文獻報道一致[4]。TATVC多數為<1歲患者,PAPVC則以>10歲患者較TAPVC明顯增多,其年齡構成差異主要由于TAPVC患者左向右分流程度較PAPVC患者嚴重,臨床癥狀出現較早,而PAPVC患者大多數無明顯癥狀,多在其他疾病檢查中偶然發現,部分型肺靜脈異位引流患者當匯入右心系統的血流>50%時,才會出現血液動力學異常或臨床癥狀,進而出現嚴重的并發癥,包括右心力衰竭和心律失常[5]。
Paladini等[6]總結TAPVC的診斷要點主要有三:(1)左右心室發育的不平衡;(2)左房與降主動脈間隙的增寬;(3)垂直靜脈的識別。 李莉錦等[7]認為 “房缺大小和左房、右室內徑及肺動脈壓可以作為超聲診斷完全型肺靜脈異位引流的敏感指標。”本文中通過對比TAPVC組、PAPVC組及對照組RA/LA左右徑比、上下徑比以及面積比,從而比較其左右心發育情況,進而間接判斷是否存在肺靜脈異位引流。ROC曲線分析發現,RA/LA左右徑比較上下徑比及面積比對于鑒別正常人與TAPVC、PAPVC患者診斷效能更高,這在不能明確是否存在肺靜脈異位引流時可有一定參考價值。
本研究的局限性:(1)本研究為單中心研究,研究對象的流行病學特點、平均生活水平及醫療水平存在差異,樣本量偏少,可對結果產生一定影響,因此相關結果有待大規模、多中心的研究進一步驗證。(2)本研究利用超聲心動圖所測量的左右房內徑及面積,具有一定的主觀性,且所測值受心尖四腔心切面左右房內膜線清晰度影響較大,雖本研究已取3次測量平均值,但測量結果仍可能存在一定的誤差。
總之,RA/LA左右徑比、上下徑比及面積比可作為診斷TAPVC與PAPVC的參考指標。