兒童骨筋膜室綜合征臨床特征和診療進展

廖亮 廖炯明 彭輝 曹桂青 黃能干

小兒急性間隔綜合征（ PACS ）是一種嚴重的并發(fā)癥的創(chuàng)傷在兒童，這應(yīng)該是區(qū)別于成人（即急性間室綜合征， ACS ）。在 PACS 的各種病因中，外傷是最常見的。如果不及時治療，筋膜內(nèi)的神經(jīng)、肌肉等內(nèi)容物將受到不可逆的損害，嚴重者甚至需要截肢。因此，臨床醫(yī)生對 PACS 的診斷和治療應(yīng)給予更多的重視。現(xiàn)從流行病學(xué)、病因及危險因素、臨床表現(xiàn)及驗室檢查、筋膜室測壓等方面對 PACS 進行全面綜述，希望對臨床上 PACS 的診治有所貢獻。

【關(guān)鍵詞】兒童;創(chuàng)傷;骨筋膜室綜合征;筋膜室切開減壓術(shù);急性腔隙綜合征;筋膜切開術(shù)

【中圖分類號】R726.8 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】2026-5328（2022）03--02

引言

急性骨筋膜室綜合征（acute compartment syndrome，ACS）是指各種病因?qū)е陆钅な覂?nèi)容量體積增加或容積減小致使筋膜室內(nèi)組織的壓力急劇增加，進而導(dǎo)致筋膜室內(nèi)神經(jīng)和肌肉組織受壓以及血循環(huán)障礙，出現(xiàn)神經(jīng)和肌肉缺血壞死的改變，后期發(fā)生纖維化，引起肢體功能障礙，甚至壞死、殘疾等一系列綜合征[1]。19世紀，Richard von Volkmann[2]首次描述了ACS及手部攣縮畸形的并發(fā)癥，此后ACS得到越來越多的關(guān)注及研究。

近年來， PACS的發(fā)生率越來越高，兒童的體格檢查配合欠佳以及溝通表達方面存在一定困難且其病因和臨床表現(xiàn)不典型，這就導(dǎo)致了PACS易于漏診、誤診，給患兒帶來災(zāi)難性的后果，如Volkmann 攣縮和截肢.因此，了解其誘因、發(fā)病機制，熟悉其臨床癥狀和體征，掌握其治療方法，盡早為患者選擇適宜的檢查方法進行早期的診斷及選擇合適的治療方式是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在這里，我們主要回顧 PACS，重點關(guān)注其病因及風(fēng)險因素、臨床表現(xiàn)和治療方式。

1 ?流行病學(xué)

創(chuàng)傷在PACS屬最常見的病因，特別是高能量損傷;還有其他非創(chuàng)傷性病因包括血管損傷、感染或蟲蛇咬傷、運動、手術(shù)體位等。據(jù)國外數(shù)據(jù)報道，成人ACS年發(fā)病率約為3.1/100000，男女比約為10：1[3-4];臨床中PACS多發(fā)生于男孩，尤其是青春期男孩（平均年齡為 8 至 12 歲）[5-6]。

高能量外傷所致的骨折，占所有PACS病例的 85%[7]。PACS最常見于脛骨干骨折、前臂尺橈骨骨折、肱骨髁上骨折及股骨干骨折，其中又以脛骨干骨折常見。值得注意的是，開放性骨折與ACS 可以同時存在，甚至開放性骨折合并ACS的比例要高于閉合性骨折[8]。

2 病因及風(fēng)險因素

2.1兒童急性骨筋膜室綜合征的創(chuàng)傷性原因分析

脛骨干骨折是PACS的最常見病因，占兒童長骨骨折15%，占所有PACS病例的 0.40%[9-11]。最近的一項研究報告，216例兒童脛骨干骨折患者中，骨筋膜室綜合征的發(fā)生率為11.6%。在美國兒科創(chuàng)傷中心進行的大型系列調(diào)查中，開放性脛骨干骨折發(fā)生骨筋膜室綜合征的發(fā)生率為6.2%，而閉合性脛骨骨折發(fā)生骨筋膜室綜合征的發(fā)生率為3.3%[12-13]。

兒童的前臂尺橈骨骨折也可導(dǎo)致骨筋膜室綜合征。而在開放性前臂尺橈骨骨折，長時間的手術(shù)與早期使用髓內(nèi)釘治療的患兒發(fā)生 PACS 風(fēng)險會增加。在美國兒科創(chuàng)傷中心的一項大型統(tǒng)計調(diào)查發(fā)現(xiàn)，前臂開放性骨折的骨筋膜室綜合征的發(fā)生率為2.3%，前臂閉合性骨折的發(fā)生率為0.72%[14]。PACS 也常見于肱骨髁上骨折，然而，對于肱骨髁上骨折合并正中神經(jīng)麻痹的患者，骨筋膜室綜合征的診斷可能具有挑戰(zhàn)性，因為神經(jīng)損傷可能會降低兒童的疼痛感。[15，16]

2.2兒童急性骨筋膜室綜合征的非創(chuàng)傷性原因分析

骨筋膜室綜合征的非創(chuàng)傷性原因中最常見的是肢體的血管損傷，主要包括動脈插管、動脈或靜脈的深靜脈血栓形成、靜脈內(nèi)浸潤、自發(fā)性出血、血管炎以及各種血管介入手術(shù)，動脈內(nèi)注射藥物或硬化劑等[17-21]。

感染、蛇蟲咬傷釋放的毒液導(dǎo)致PACS，毒液可引起筋膜室內(nèi)的毛細血管通透性增強，組織間液滲出增多，組織水腫加重，從而使筋膜室內(nèi)容物增加，導(dǎo)致局部組織損傷、PACS 甚至壞死性筋膜炎。據(jù)報道，蛇咬傷后抗蛇毒血清的及時使用，可以減少PACS的發(fā)生[22]。

運動相關(guān)的骨筋膜室綜合征比較少見，其特點是筋膜室壓力急劇升高，這是在非創(chuàng)傷事件的情況下勞累的結(jié)果，通常見于男性青春期的競技運動員在適度的體力活動后。此外，這些患者最初經(jīng)常被誤診為肌肉拉傷。此類情況中，重要的是區(qū)分急性勞力筋膜室綜合征和慢性勞力筋膜室綜合征，慢性勞力筋膜室綜合征的特點是筋膜室壓力與疼痛和運動相關(guān)性升高，休息時恢復(fù)正常[23]。

骨筋膜室綜合征其他的非創(chuàng)傷性原因還包括肝腎功能衰竭、白血病和血友病引起的凝血障礙。因此在行筋膜切開減壓術(shù)，應(yīng)注重對原發(fā)病的治療。

3 ?臨床表現(xiàn)及實驗室檢查

傳統(tǒng)上“5P”征（疼痛不成比例或嚴重程度增加、被動牽拉痛，蒼白，感覺異常，無脈，癱瘓/運動障礙）是診斷成人骨筋膜室綜合征的參考標(biāo)準(zhǔn)。然而，這一系列體征和癥狀代表 ACS 的晚期表現(xiàn)，在兒童的PACS診斷中并不可靠，當(dāng)出現(xiàn)“5P”征時，證明已處于PACS晚期，其預(yù)后很差。Ulmer[27]研究提示“5P”征的診斷特異度雖高達97%～98%，但靈敏度卻只有13%～19%。因此，“3A”征的診斷標(biāo)準(zhǔn)往往建議用于診斷PACS。當(dāng)患兒出現(xiàn)“3A”征（①煩躁（Agitated）;②焦慮（Anxiety）;③鎮(zhèn)痛藥物（Analgesia needs）），臨床醫(yī)師應(yīng)高度懷疑PACS。

此外，患兒肢體的腫脹及張力性水皰、顏色改變、脈搏減弱、感覺異常[28-29]均是PACS的重要臨床表現(xiàn)。但因患兒的溝通困難、患肢的石膏固定以及臨床醫(yī)生的忽略，導(dǎo)致PACS的漏診、延誤治療。因此如果懷疑 PACS，則需要及時去除病因。

實驗室檢測可包括全血細胞計數(shù)、肌酸激酶 （CK）、血清肌鈣蛋白、脂肪酸結(jié)合蛋白、尿液肌紅蛋白水平。高于1000 U/ml 水平的 CK 升高或存在肌紅蛋白尿提示 ACS，但它們也可能出現(xiàn)在橫紋肌溶解時。值得注意的是，沒有 CK 升高并不能排除 ACS 的診斷[30-31]。

4 ?筋膜室壓力測量

筋膜室壓力的測量是PACS診斷客觀依據(jù)。因此，這就需要臨床醫(yī)師對患兒臨床癥狀和體征進行仔細觀察的同時，選擇合適壓力測量方法對兒童PACS進行早期診斷，協(xié)助提高臨床診斷準(zhǔn)確率，避免延誤患兒治療。

在 PACS 中，許多情況下臨床檢查不能明確診斷，特別是對于年幼或昏迷的兒童;因此，PACS 的診斷需要測量筋膜室壓力（ICP），通常通過直接的有創(chuàng)性操作進行監(jiān)測，獲得客觀數(shù)據(jù)，這是目前診斷PACS的有效輔助手段。盡管有大量研究證實 ICP可以作為筋膜切開術(shù)的指征，但在兒童中，尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)臨床條件，可選用Whitesides法、Matsen導(dǎo)管法、Mubarak燈芯導(dǎo)管法、Stryker法或垂直水柱測壓法監(jiān)測ICP[32-40]。任何一個筋膜室中的壓力絕對值大于0.30 mm Hg 通常被認為是筋膜室切開術(shù)的指征，而其他資料表明，從舒張壓水平 20 mm Hg 計算的ΔP 值（ΔP=舒張壓-筋膜室內(nèi)壓）更合適[41]。與成人相比，兒童的正常筋膜室內(nèi)壓力更高（分別為 13.3 ～ 16.6 mmHg和 5.2 ～ 9.7 mmHg），并且由于靜息血壓較低，兒童可能對壓力升高更敏感，提示兒童的筋膜切開閾值與成人不同[42-43]。此外，如果單次測量某一個筋膜室的壓力可能會導(dǎo)致誤診和延遲治療。 此外，一項研究發(fā)現(xiàn)，使用2小時內(nèi)連續(xù)測量ICP以及ΔP≤30 mm Hg 的診斷標(biāo)準(zhǔn)具有 94% 的敏感性和 98% 的特異性。因此，對于沒有絕對筋膜切開指征的患者，應(yīng)考慮連續(xù) ICP 監(jiān)測[44]。

5診斷

對于PACS的診斷，目前仍具有挑戰(zhàn)性。年幼的患兒無法準(zhǔn)確地用語言表達癥狀，，而年長的患兒可能因創(chuàng)傷或藥物的影響，降低了他們提供可靠病史的能力[15]。這增加了確診骨筋膜室綜合征的難度。所以，對于PACS的診斷往往是基于患兒的病史與整個臨床情況并依靠全面的體格檢查及筋膜室內(nèi)壓力測定等，而筋膜室內(nèi)壓力測定是目前診斷患兒PACS的有效證據(jù)。目前患兒“3A”征（①煩躁（Agitation）;②焦慮（Anxiety）;③鎮(zhèn)痛藥物（Analgesia））聯(lián)合連續(xù)ICP監(jiān)測進行綜合診斷PACS[45-48]。

6 ?治療

6.1保守治療

對于即將發(fā)生PACS的患兒，應(yīng)及時根據(jù)病因去除外固定石膏或夾板等外部壓迫因素、抬高患兒肢體[49-50]，并早期冰敷治療、藥物治療等消腫治療，同時吸氧、嚴密監(jiān)測肝腎功能及電解質(zhì)等。這些措施可以有效從而降低筋膜室內(nèi)壓力，有利于肢體的消腫。同時應(yīng)常規(guī)對患兒進行嚴密的臨床觀察和測量筋膜室內(nèi)壓力。一旦發(fā)生PACS則要立即對患兒進行筋膜室切開減壓術(shù)。

6.2手術(shù)治療

早期、徹底切開筋膜減壓認為是防止肌肉、神經(jīng)發(fā)生缺血性壞死的唯一有效方法[51]。其次，對患肢所有的筋膜室行廣泛、完全切開以釋放壓力時，應(yīng)避免損傷重要的血管及神經(jīng)。在任何 ACS 病例中，減壓筋膜切開術(shù)的時間都是一個關(guān)鍵因素，在 PACS 中尤其重要[52-56]。

7 ?預(yù)后

Flynn [57]進行的一項回顧性研究中，43例急性筋膜室綜合征的患兒在受傷 3.9 至 118 小時（平均 20.5 小時）之間接受了筋膜切開術(shù)， 95% 的兒童獲得了良好的臨床效果，患兒術(shù)后無明顯功能障礙。2名功能障礙的患兒是在傷后82.5小時和86小時進行了筋膜切開術(shù)，說明早期減壓手術(shù)對PACS預(yù)后是非常關(guān)鍵的。

但是由于PACS臨床表現(xiàn)隱蔽且不典型，易于漏診、誤診，從而延誤患兒最佳的治療時機，這將導(dǎo)致嚴重的后果，如Volkmann 攣縮和截肢，雖然很少見，但也可能發(fā)生，外科醫(yī)生必須了解這些情況。在 Shore 等人的系列研究中，25例 PACS 脛骨骨折患者中有1例發(fā)生截肢。在 Erd?s 等人[58]的調(diào)查研究中，24名外傷性PACS 患者中有1人發(fā)生了Volkmann 攣縮。

8 ?總結(jié)

PACS在兒童臨床表現(xiàn)往往是“3A”征：①煩躁（Agitated）;②焦慮（Anxiety）;③鎮(zhèn)痛藥物（Analgesia needs）需求持續(xù)增加。但因兒童可能無法用語言表達癥狀或積極配合檢查，不易確診，因此我們需要用動態(tài)的眼光觀察患兒的病史與整個臨床情況，并依靠全面徹底的體格檢查及筋膜室內(nèi)壓力測定進行早期診斷、早期治療。PACS 的準(zhǔn)確診斷和及時治療對于獲得良好結(jié)果是至關(guān)重要的。對于確診的患兒，筋膜室切開減壓術(shù)有著較為理想的效果，此外，在PACS中，基于骨筋膜室壓力測定作為切開減壓的指證是有客觀的依據(jù)，未來值得深入的研究。

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第一作者簡介：廖亮（1981.7），男，漢族，籍貫：廣西南寧市，研究生，副主任醫(yī)師，研究方向：臨床骨科學(xué)