手術治療回盲部反應性結節狀纖維性假瘤伴腸瘺一例

王冬雪 張晴 孫佳男

病人,女，62歲，于2020年3月因卵巢囊腫蒂扭轉行右側卵巢切除、闌尾切除，術后病人自述右下腹疼痛不適，術后9個月病人腹痛癥狀加重，于2021年1月就診。高血壓病史6個月，間斷服用降壓藥。體格檢查：下腹部可見正中瘢痕,長約10 cm左右。右下腹壓痛陽性，反跳痛弱陽性，無肌緊張，可觸及大小約5 cm×5 cm包塊。聽診腸鳴音4～5次/分。輔助檢查：血常規：白細胞9.07×109/L；中性粒細胞百分比0.73，淋巴細胞百分比0.17；中性粒細胞絕對值6.62×109/L。小腸CT增強(圖1)：回腸末端、回盲部腸壁彌漫性增厚，密度減低，強化欠均勻，邊緣毛糙，周圍脂肪間隙渾濁，見散在條片狀滲出影，部分形成包裹，其內見少許氣體影，與鄰近乙狀結腸、膀胱上壁、前下腹壁、右側附件區分界不清，局部乙狀結腸壁厚，邊緣毛糙，病灶與鄰近右側中段輸尿管分界不清，其以上輸尿管及腎盂擴張。大腸造影(圖2)：經肛門注入對比劑后，見乙狀結腸局部輪廓不光滑，管腔充盈欠佳，右側盆腔結腸外可見一處斑片狀對比劑顯影?？紤]病人存在腸瘺情況，遂行剖腹探查術，術中探查見右下一處小腸、回盲部、部分網膜及乙狀結腸粘連的包塊，分離乙狀結腸，似可見一處漏口，予以縫合，切除部分小腸回盲部、粘連網膜，行回腸造口術(圖3)。術后病理檢查：反應性結節狀纖維性假瘤，伴腸粘連。免疫組化結果提示：vimentin(+)，SMA(+)，CD34(-)，Desmin(-)，β-catenin(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)。

CT可見回腸末端、回盲部腸壁彌漫性增厚，密度減低，強化欠均勻，邊緣毛糙，周圍脂肪間隙渾濁，見散在條片狀滲出影，部分形成包裹，其內見少許氣體影

大腸造影顯示經肛門灌入造影劑后結乙狀結腸腸管外可見造影劑外溢，未看到明確漏口

箭頭處為與周圍組織粘連嚴重的回盲部，乙狀結腸與此處粘連位置考慮腸瘺可能

討論反應性結節狀纖維性假瘤(reactive nodular fibrous pseudotumor，RNFP)被認為是一種炎癥后的良性肌成纖維母細胞病變[1]，通常發生于腸道的漿膜表面或腸系膜內，主要伴有局部損傷或炎癥，常見的部位為結腸、小腸、闌尾、腸系膜、網膜、胰周脂肪和卵巢，發生率較低。Yantis等[1]報道了5例RNFP的病例在胃腸道和腸系膜的表現。病人主要集中在成人，兒童少見[2]，部分病人既往存在腹部手術史[3]，男性多于女性[4]。有的病人以單個腫物為表現，也有病人發現是就提示多個腫物或盆腔腹腔均有累及[2]。

RNFP的診斷主要依靠病理學檢查。在顯微鏡下，所有病變具有相同的特征，包括梭形或星狀細胞的少量增生，包埋在透明基質中，有時被炎癥細胞(多數為單核淋巴樣細胞)或淋巴樣聚集物包圍。Daum等[5]對3例病人的超微結構檢查顯示細胞呈梭形或星狀，細胞間連接罕見，細胞核不規則，粗糙內質網突出，胞泡稀疏，微絲束附著于致密小體，外板局灶性嵌套。這些特征是肌成纖維細胞分化的典型特征。免疫組化結果顯示，梭形細胞波形蛋白、SMA、結蛋白和AE1/AE3表達典型陽性，DOG1、CD34或S-100不表達。部分報道CD117表達為陽性[1,6]，也有病例報道并不表達CD117[5]。RNFP容易被誤診為更具侵襲性的腫瘤類型，如原發性胃腸間質瘤、鈣化纖維性假腫瘤及炎性肌纖維母細胞瘤，需要完整切除后通過病理診斷加以鑒別。

各種可能導致RNFP炎癥相關的損傷包括腹部手術、消化性潰瘍、異物攝入、十二指腸穿孔憩室炎、子宮內膜異位癥合并麥角胺、慢性腸梗阻等，這些疾病都可能出現慢性炎癥，從而導致RNFP的產生。本病例有腹部手術史，但是在術前檢查中已經發現，腹腔內可能存在結腸腸瘺，這在既往的文獻中并沒有發現，當然病人的病史時間較長，我們無法判斷是否為病人既往手術導致腸瘺，從而刺激了RNFP 的發生，還是因RNFP的生長導致了腸瘺的出現。既往文獻報道病人住院的原因多因可觸摸的腹部包塊，或因包塊導致的腹脹、腹痛癥狀，并沒有關于RNFP導致急腹癥的報道。因為局部包裹較好，而且腸瘺較小，才使得病人并沒有出現嚴重的感染癥狀。術中探查發現右下腹粘連嚴重，此類病人由于腫物與炎癥的伴行發展，可能導致組織粘連嚴重，增加手術難度，同時需要尋找病人導致炎癥持續存在的原因。