誤診為帶狀皰疹的血管肉瘤一例

閃 瑩 常曉彤 左亞剛

1中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科 協和醫學轉化中心，國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心，北京，100730；2 河北北方學院，張家口，075000

臨床資料血管肉瘤又名惡性血管內皮細胞瘤、淋巴血管肉瘤，為罕見的血管內皮腫瘤。惡性程度較高，預后極差，5年生存率小于15%[1]。臨床容易誤診，現將我院確診的1例曾被誤診為頭部帶狀皰疹的血管肉瘤病例報道如下。

患者，女，78歲。因右側頭皮水皰、水腫伴疼痛3個月余就診于我院。3個月前患者無誘因右側頭皮出現皰疹樣丘疹伴明顯頭皮疼痛，自行使用膏藥(具體不清)無效，后就診于當地醫院，診斷為“帶狀皰疹”，并給予阿昔洛韋、頭孢曲松靜點，口服加巴噴丁，外用夫西地酸乳膏，無明顯效果。治療期間皮損離心性擴大，占據約3/5頭皮，且原丘疹繼續增大表現為紫羅蘭色隆起性結節，部分發生破潰、出血、結痂。右側顳區、右側眼眶以及右耳前皮膚出現藍紅色撞傷樣斑片(圖1)，右顏面部皮膚水腫，疼痛進一步加重。為求進一步診斷就診于我院門診。發病以來，患者精神、睡眠差，食欲、大小便基本正常，體重無明顯變化。既往患有系統性硬皮病4年。外院行血常規、肝腎功能、血脂、血糖、頭部CT、頭部核磁等均未見明顯異常。我院病理顯示：表皮萎縮變薄。真皮內血管內皮細胞增生，有裂隙性管腔，部分內皮細胞有異形性(圖2)。免疫組化：CD31(+)、CD34(-)、D2-40(+)、Ki-67(10%+)(圖3～5)。結合臨床和病理檢查，確診為血管肉瘤?？紤]給予化療或抗血管治療，由于患者高齡，充分交代病情后，患者放棄治療。

圖1 1a、1b：右側頭頂部可見紫羅蘭色隆起性結節，部分發生破潰、出血、結痂；右側眼眶以及右耳前皮膚出現藍紅色撞傷樣斑片；右側顳區有類似皮損 圖2 2a:表皮萎縮變薄，真皮內血管內皮細胞增生，有裂隙性管腔(HE，×200)；2b:真皮內血管內皮細胞增生，部分內皮細胞有異形性(HE，×400)

圖3 CD31 染色陽性(×200) 圖4 CD34染色陰性(×200) 圖5 Ki-67增生指數10%

討論血管肉瘤是一種高度惡性，高復發性的血管內皮腫瘤，在所有肉瘤中占比少于1%[2]。血管肉瘤可發生于任何年齡，其中老年人多見[1]。分為頭面部特發性血管肉瘤、放療后血管肉瘤、淋巴相關型血管肉瘤[3]。50%發生于頭頸部，其惡性程度較高，具有高度侵襲性。典型皮損發生于面部中央、額頭以及頭皮，表現為紫羅蘭色隆起性結節或撞傷樣斑片，也可以水腫為主要表現[4]。早期無特異性改變，后期紫羅蘭色隆起性結節或斑塊可潰瘍、壞死、出血，結痂。腫瘤細胞可浸潤生長，可發生局灶轉移、血運轉移、淋巴轉移。皮膚病理分為高分化區和低分化區。高分化區表現為細胞核增大深染，內皮細胞增大；由不規則吻合的血管分割的膠原束；較大單層內皮細胞覆蓋的血管；管腔內乳頭狀突起。低分化區表現為排列紊亂的不規則細胞實體群，存在明顯異型性；幾乎無血管結構。免疫組織化學表現為CD34、CD31、VEGF、ERG等內皮標記物存在陽性，其中CD31在血管肉瘤中敏感性最高[4]。目前最佳治療方法為根治性外科手術切除結合放療。對于無法手術者可選擇放療或化療，也可選擇生物制劑、靶向療法等新型治療方法。由于血管肉瘤發病率低，醫生認識不足，時常被誤診。由于疾病早期表現為紅斑水皰，伴明顯疼痛，易與帶狀皰疹混淆。

帶狀皰疹是水痘-帶狀皰疹病毒感染累及神經和皮膚的傳染性疾病。表現為沿周圍神經走行的成簇狀水皰，伴明顯神經性疼痛。水皰可發生破潰、感染甚至潰瘍。一般僅發生身體一側，可發生在頭面部、頸部、胸部、腹部及四肢。病理表現為表皮內水皰伴角質形成細胞氣球樣變性和多核巨細胞增多，無異形細胞存在。免疫組織化學無特殊表現。在疾病初期可僅表現為紅斑伴神經性疼痛。疾病有自限性，對抗病毒藥物反應靈敏。但是當治療不及時或者誤診時，會遺留后遺神經痛[5]。

本例患者屬于頭面部特發性血管肉瘤。其早期頭皮出現丘疹、結節后破潰結痂伴隨頭皮疼痛，被誤診為帶狀皰疹，治療無效3個月后才就診于我院，嚴重延誤了最佳治療時間。據統計，國內將其誤診為帶狀皰疹的案例也曾發生[6，7]。主要由于血管肉瘤發生率低，醫生對其認知甚少，而帶狀皰疹也可以發生與頭面部，且伴隨疼痛，其出疹后也易破潰結痂甚至發生潰瘍感染。兩者皮疹在發生部位、皮疹結痂后表現及伴隨癥狀均有相似之處，容易混淆。但兩者在臨床表現、分布、疼痛性質以及病理表現均有不同。提醒廣大醫師，遇到長期不愈的帶狀皰疹患者，一定要及早行病理檢查，早診斷早治療。本例患者由于誤診誤治使皮損范圍擴大，無法進行根治性外科手術切除。