席漢氏綜合征致尖端扭轉型室性心動過速一例

曹國慧，張嶺楠，張繼偉，賈辛未，馮惠平

1 臨床資料

患者女性，46 歲，主因“發(fā)作性胸悶1 d，再次發(fā)作6 h”于2019 年11 月3 日入院。患者1 d 前無明顯誘因出現發(fā)作性胸悶，位于左心前區(qū)，癥狀持續(xù)5 min，休息后緩解；入院6 h前患者再次出現胸悶，程度較前加重，持續(xù)10 min，含服“速效救心丸”后緩解。既往史：17 年前患者第二胎產后大出血，產后無泌乳，閉經，腋毛、陰毛脫落，在北京某醫(yī)院診斷為“席漢氏綜合征”，間斷口服激素（左甲狀腺素片、雌二醇、醋酸潑尼松龍、多烯酸乙酯軟膠囊）；2 年前因低鉀血癥、心臟驟停于本地縣醫(yī)院行心肺復蘇，間斷補鉀片。

我院急診心電圖示多導聯T 波倒置；超聲心動圖示：左心室增大（左心室舒張末期內徑5.2 cm，左心室射血分數55%），左心室壁運動幅度彌漫性減低，二尖瓣少量反流，左心室舒張功能減低。入院后體格檢查：體溫36.2℃，心率73 次/min，呼吸18 次/min，血壓138/96 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；查體無腋毛、陰毛，余無陽性體征。入院后心電圖示：竇性心律，V1～V4導聯R 波遞增不良，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～V6導聯T 波寬大深倒置，QT 間期720.0 ms，QTc 間期760.8 ms（圖1）。血脂檢查示：總膽固醇6.58 mmol/L，甘油三酯3.12 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇4.47 mmol/L。

圖1 患者入院時心電圖（2019 年11 月3 日）

患者入院次日早晨出現胸悶，心電監(jiān)測示反復尖端扭轉型室性心動過速（圖2），最長持續(xù)50 s，自行轉復。急查電解質：血鉀3.4 mmol/L，血鈉132 mmol/L，血氯98 mmol/L。予利多卡因泵入，補鉀、補鎂，患者未再有室性心動過速發(fā)作。為明確冠狀動脈病變，行冠狀動脈造影檢查示三支病變：左主干斑塊；左前降支多發(fā)斑塊，中段狹窄40%～60%；左回旋支多發(fā)斑塊，開口狹窄80%，中段狹窄40%～50%；右冠狀動脈多發(fā)斑塊，近段狹窄70%～80%，后降支近段狹窄60%～80%。于右冠狀動脈病變處置入3.0 mm×24.0 mm 支架1枚。

圖2 患者入院次日心電監(jiān)測示尖端扭轉型室性心動過速（Ⅰ導聯，2019 年11 月4 日）

患者入院3 d 前自行停服激素。入院查內分泌九項示：生長激素（GH）0.75 ng/ml，泌乳素（PRL）1.52 ng/ml，促腎上腺皮質激素（ACTH）4.62 pg/ml，促卵泡刺激素（FSH）0.43 mIU/ml，促黃體生成素（LH）0.10 mIU/ml，雌二醇（E2）5.0 pg/ml，孕酮（PROG）0.05 ng/ml，睪 酮（TESTO）0.03 ng/ml，促甲狀腺激素（TSH）3.22 uIU/ml。甲狀腺功能除TSH 大致正常外，總T3（TT3）、總T4（TT4）、游離T3（FT3）、游離T4（FT4）均下降；腎素-血管緊張素-醛固酮大致正常；甲狀旁腺激素正常。皮質醇節(jié)律：0 點：ACTH ＜0.5 pg/ml，皮質醇1.36 ng/ml；8 點：ACTH 5.3 pg/ml，皮質醇3.55 ng/ml；16點：ACTH 1.66 pg/ml，皮質醇1.76 ng/ml；0 點、8 點、16 點ACTH 和皮質醇均降低。

結合患者產后大出血病史，產后無泌乳，閉經，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥，診斷席漢氏綜合征、腺垂體功能減退，予激素替代治療：醋酸潑尼松口服（早晨5.0 mg，中午2.5 mg），3 d 后加用左甲狀腺素片口服（50 μg，qd）。入院第3 天，患者出現嗜睡狀態(tài)，間斷惡心、嘔吐，肌注甲氧氯普胺（胃復安）無效，考慮與激素補充不足有關，予氫化可的松100 mg 靜脈滴注；復查血鈉108 mmol/L，血氯77 mmol/L，血漿滲透壓233 mOsm/kg·H2O（1 mOsm/kg·H2O=2.538 kPa），提示低鈉、低氯血癥，予激素沖擊、高滲鹽靜脈滴注后，癥狀消失，血鈉、血氯恢復正常。入院第4 天心電圖示：QT 間期縮短至520 ms。出院時心電圖示：QT 間期恢復正常，為440 ms，倒置T 波變淺（圖3）。

圖3 患者出院時心電圖（2019 年11 月12 日）

2 討論

席漢氏綜合征是女性因產后大出血、產褥感染、低血壓休克導致肥大增生的垂體缺血壞死，從而引起腺垂體功能減退的一系列臨床癥候群，特征性表現為產后無乳、貧血，出現閉經、毛發(fā)脫落、性征退化、皮膚干燥、色素沉著、乏力和虛弱等癥狀。席漢氏綜合征患者產后出血時出現急性垂體功能減退的情況很少見，如果未及時給予糖皮質激素和甲狀腺替代治療，腺垂體功能急性喪失有致死的風險，幸存者需終生接受激素替代治療[1]。大多數席漢氏綜合征患者腺垂體功能減退出現在產后泌乳不足或產后閉經數月至數年后，最常見的是產后數年出現閉經，從而回顧性診斷席漢氏綜合征[1]。席漢氏綜合征患者可以出現急性循環(huán)衰竭、嚴重低鈉血癥、低血糖癥、尿崩癥、慢性心力衰竭、電解質紊亂[2]。該例患者有產后大出血、休克病史，出現哺乳期缺乳，食欲不振、乏力、性欲減退、閉經，出現無明顯誘因的暈厥、休克，結合GH、PRL、ACTH、FSH、LH 等呈低水平以及TT3、TT4、FT3、FT4 水平均下降，可明確診斷席漢氏綜合征。產后大出血史、無乳汁分泌、停經是其診斷依據。

國外已有文獻報道席漢氏綜合征患者因垂體功能減退出現猝死和心血管并發(fā)癥，如擴張型心肌病和心力衰竭，但致死性心律失常的報道非常罕見[3-4]。與垂體功能減退相關的心電圖改變包括QT 間期延長、巨大T 波倒置、ST 段改變，低血糖及其相關兒茶酚胺大量釋放、低鎂血癥、低鉀血癥可能為心律失常發(fā)生的原因。低鉀血癥可使延遲整流鉀通道發(fā)生鈍化失活,或者通過細胞外Na+的作用加強延遲整流鉀通道的阻滯，從而導致心肌細胞外向鉀電流減弱,心肌細胞復極減慢,動作電位時程延長,尤其是三相復極時間延長,心電圖上表現為QT間期延長。長QT 綜合征是一種心臟離子通道病，表現為心電圖上QT 間期延長，T 波異常，易產生尖端扭轉型室性心動過速、心室顫動等惡性心律失常，進而引起暈厥甚至心原性猝死[5]。繼發(fā)性長QT 間期致尖端扭轉型室性心動過速的本質是心室復極的跨壁離散度增加[6-7]。據文獻報道，甲狀腺功能減退和腎上腺功能不全會導致室性心律失常，而適當補充不足的激素可逆轉室性心律失常的發(fā)生[8-9]。

本例患者自行停服激素，入院后QT 間期延長，反復發(fā)生尖端扭轉型室性心動過速，這可能與機體各種激素分泌紊亂、低鉀血癥致心臟傳導阻滯有關。在精神創(chuàng)傷、腹瀉、嘔吐、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥等誘因下，患者機體激素分泌不足，可誘發(fā)垂體危象。該患者間斷嘔吐，出現低鉀血癥、頑固性低鈉血癥等電解質紊亂，多次補充高滲鹽仍不能糾正低鈉血癥，給予激素沖擊治療后，低鈉血癥很快糾正。低鈉、低鉀血癥與甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全有關。該患者獲得性QT 間期延長，補充激素后電解質紊亂得到糾正，QT 間期恢復正常，未再發(fā)生室性心動過速。

席漢氏綜合征患者應堅持長期規(guī)律用藥,早期補充激素，維持電解質平衡，防止停藥導致體內激素不足、引起電解質紊亂而誘發(fā)惡性心律失常。在臨床工作中，如遇到難以糾正的低鈉血癥、不明原因QT 間期延長患者，應詳細詢問病史，包括有無產后大出血、有無乳汁分泌、是否停經，防止漏診席漢氏綜合征。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突