眼眶海綿狀血管瘤的手術入路選擇和療效分析

張少波，王 萍，何情依，郭辰峻，李養軍

0 引言

眼眶海綿狀血管瘤(orbital cavernous hemangioma，OCH)是成人眼眶最常見的原發性眼眶病變，發生率約占眼眶腫瘤的14.5%～21.3%[1-2]，屬于血管腔隙形態異常為特征的一種血管性疾病[3]。OCH可發生于眼眶內各個位置，依據瘤體在眼眶內的位置以肌錐為界可分為肌錐內和肌錐外，或以視神經為中心描述腫瘤的相對位置分為外上象限、外下象限、內上象限、內下象限、中央區[4]。亦可根據眼眶的深度分為淺部(球周部)和深部(球后部及眶尖視神經管部)[5-6]。手術完整切除腫瘤是首選的治療方法，而如何安全、有效地完整摘除腫瘤，最大程度避免眼眶內重要結構的損傷(如視神經、眼外肌及血管)是臨床診療過程中最需關注的問題。根據術前準確、全面的影像學檢查對腫瘤的位置進行分析，以此選擇不同的手術入路，可避開眼眶內的重要結構，順利摘除腫瘤，減少并發癥的發生[7]。本文旨在回顧性收集我院OCH患者的相關臨床資料，分析眼眶內不同位置的OCH手術入路選擇、術后療效及并發癥的發生率，為臨床診治提供參考。

1 對象和方法

1.1對象回顧性分析空軍軍醫大學第二附屬醫院眼科2016-01/2021-08經手術摘除且術后病理確診為海綿狀血管瘤患者128例的臨床資料，其中女81例，男47例，年齡12～72(平均47.37±11.76)歲，右眼75眼，左眼53眼。所有患者均為單眼發病，其中127眼為眶內單一腫瘤，1眼為眶內多發腫瘤(圖1)。臨床首診表現：漸進性眼球突出53眼;發現眼部腫物22眼；無癥狀查體發現20眼；視力下降或喪失15眼；眼部腫脹11眼；眼球運動受限6眼；復視1眼。病程1d～9a(平均19.38±32.14d)。納入標準：(1)手術切除并經病理確診的OCH患者;(2)患者及家屬知情同意并簽訂知情同意書。排除標準：(1)眼部手術禁忌證;(2)惡性腫瘤;(3)嚴重內分泌系統疾病;(4)造血系統疾病;(5)妊娠哺乳期女性;(6)臨床資料不全。本研究已獲得醫院倫理委員會批準。

圖1 右眼眶肌錐內多發海綿狀血管瘤患者(女，46歲) A～C：眼眶MRI T1增強軸位、冠狀位、矢狀位；D：術中切除的4顆腫瘤標本。

1.2方法

1.2.1腫瘤位置的確定通過術前CT/MRI檢查確定腫瘤在眼眶內的位置。當腫瘤占據2個或更多的象限時，根據瘤體的2/3體積所在象限來確定[4]。(1)以肌錐為界分為：肌錐內和肌錐外(圖2)；(2)以視神經為中心眼眶內的各象限：外上象限、外下象限、內上象限、內下象限和中央區(圖3)。同時包含眼眶淺部(球周部)和深部。

圖2 以肌錐為界區分眼眶內OCH的位置 A：肌錐內；B：肌錐外。

1.2.2手術入路的具體操作結膜入路：(1)肌錐外OCH：根據影像學檢查判斷病變所在象限，于對應的結膜處做梯形切口，必要時可聯合外眥切開，擴大術野；經眼外肌間隙深達眶腔內，分離眶內組織并完全暴露腫瘤。注意：顳上方病變者則應于略靠近角膜緣結膜處切開，保護淚腺導管。(2)肌錐內OCH：可行選擇性眼外肌游離、預置縫線、止端切斷，進入肌錐內，充分暴露術野，分離腫瘤前端后用組織鉗夾住，小心提拉并摘除；如有黏連，應直視下小心分離，以防損傷周圍的重要組織結構。摘除腫瘤后充分止血(可選擇直視下壓迫、電凝、明膠海綿等止血，避免盲目止血，以免損傷眶內重要神經、血管等)，查無活動性出血后，縫合游離眼外肌、結膜及外眥皮膚切口，加壓包扎。

皮膚入路：適用于眼眶淺部肌錐外OCH：包括常規皮膚入路及內眥皮膚入路。(1)常規皮膚入路包括眉弓下皮膚切口、雙重瞼切口及下瞼睫毛下切口，充分游離皮下組織，打開眶膈，游離周邊組織，暴露腫瘤，完整摘除。(2)內眥皮膚入路主要用于眼眶淺部內側肌錐外病變，于內眥內側作皮膚切口，切開內眥韌帶與骨膜，沿骨膜下向眶深部分離至腫瘤，縱行切開眶骨膜，完全暴露腫瘤，完整摘除瘤體。術畢充分止血，加壓包扎。

外側開眶入路：根據腫瘤位置的不同選擇不同的切口：常規外側開眶、外上開眶。(1)常規外側開眶：于外眥外側約5mm水平切開皮膚，骨瓣上方切口為顴額縫上0.5～1cm，下緣平行于眶底。(2)外上開眶：外上入路則于眉弓下未過中線開始作“S”型切口，沿眶緣自內向外達外眥處轉水平切口;其中骨瓣上方切口可根據病變體積及位置達眶上神經外或眶上緣中線，同時下緣與眶底平行。術中去除眼眶外側壁骨瓣，根據腫瘤位置切開眶膈，進入眼眶內游離并摘除深部腫瘤(注意避開重要眼眶內的神經、血管等組織)，檢查無活動性出血后，將骨瓣復位，并用可吸收連接板或鈦釘、鈦板進行固定，逐層縫合骨膜、皮下組織及皮膚，加壓包扎。

外側開眶聯合內側結膜入路：術中在外側開眶的基礎上，于內側結膜做弧形或梯形切口。(1)肌錐外OCH：可直接將內直肌和眼球向顳窩牽拉，完全暴露腫瘤。(2)肌錐內OCH：游離并剪斷內直肌，將內直肌向內側牽拉，眼球向顳窩牽拉，以盡量擴大術野。腫瘤摘除后充分止血，骨瓣用可吸收連接板或鈦釘、鈦板進行固定。術畢加壓包扎。

鼻內鏡經鼻入路：主要用于眶尖視神經內側腫瘤，甚至視神經管內腫瘤[5]。鼻竇鏡經鼻進入后，開放篩竇、蝶竇，達眶尖部將眶尖內側壁或視神經管內側壁打開，切開眶壁骨膜或視神經鞘膜，暴露腫瘤，完全摘除腫瘤后，充分止血。

1.2.3術后記錄療效和并發癥療效方面：主要觀察瘤體是否完整摘除，并于術后第1d監測視力、瞳孔、眼球運動、上瞼功能、出血等。術后1、3、6、12mo隨訪觀察，記錄短期及長期的并發癥：(1)眼球運動受限；(2)視力下降或喪失；(3)瞳孔散大；(4)眶內出血；(5)上瞼下垂；(6)腫瘤殘留或復發。

2 結果

2.1OCH發生于眼眶內的位置根據影像學檢查(CT/MRI)明確海綿狀血管瘤位于眶內位置：(1)依據眼眶內肌錐間隙區分：肌錐內82眼，肌錐外46眼。(2)依據腫瘤所在象限區分：外上象限24眼、外下象限38眼、內上象限28眼、內下象限12眼、中央區26眼，見表1。

表1 OCH位于眼眶的位置 眼(%)

2.2不同位置OCH的手術入路選擇經結膜入路(圖4A)：共65眼，其中位于肌錐內53例(外下象限15眼，內上象限14眼，外上象限9眼，中央區8眼，內下象限7眼)，位于肌錐外12眼(外下象限8眼，外上象限2眼，內上象限2眼)。

經皮膚入路(圖4B)：共30眼，其中位于肌錐外29眼(外下象限11眼，內上象限9眼，外上象限5眼，內下象限4眼)，位于肌錐內1眼(中央區)。

經外側開眶入路(圖4C)：共27眼，其中位于肌錐內22眼(中央區14眼，外上象限5眼，外下象限3眼)，位于肌錐外5眼(外上象限3眼，外下象限1眼，內上象限1眼)。

經外側開眶聯合內側結膜入路(圖4D)：共5眼，均位于肌錐內(中央區2眼，內上象限2眼，內下象限1眼)。

經鼻內鏡經鼻入路(圖4E)：1眼，眶尖部視神經內側。

圖4 根據腫瘤在眼眶內的位置進行手術入路的選擇 A：腫瘤位于肌錐內外下象限，與周圍組織無明顯黏連，選擇經結膜入路；B：腫瘤位于肌錐外淺部，選擇皮膚入路；C：肌錐內較深、較小的腫瘤，選擇外側開眶；D：腫瘤位于肌錐內視神經內下方，與視神經黏連緊密，透明“三角區”消失，選擇經外側開眶聯合內側結膜入路；E：眶尖部視神經內側、較小的腫瘤，選擇經鼻內鏡經鼻入路。

2.3術后療效以及并發癥療效：所有患者為同一術者進行手術，其中眶內單一腫瘤患者127眼I期手術完整摘除瘤體，眶內多發腫瘤患者術中摘除4顆大小不一的瘤體，術后復查MRI提示1顆極小的瘤體殘留，隨訪3a，病情平穩，未見視功能、眼球運動受限、腫瘤增大等。

術后發生并發癥的共28眼，發生率約21.9%，其中結膜入路17眼(13.3%)，外側開眶入路9眼(7.0%)，皮膚入路1眼(0.8%)，內外聯合開眶入路1眼(0.8%)。常見的并發癥包括眼球運動受限、視力下降或喪失、瞳孔散大、眶內出血、上瞼下垂、腫瘤殘留等。

結膜入路常見并發癥見表2，其中3眼合并眼球運動受限和視力下降，2眼合并瞳孔散大和眶內出血，1眼表現為眶尖綜合征；隨訪1mo，眼球運動受限恢復6眼，視力下降恢復2眼；眶尖綜合征的患者3a后視力恢復至0.2，并行“外直肌后退”改善眼位。1眼外展神經麻痹術后5mo行“Jenson聯結+內直肌后退術”改善眼位。皮膚入路常見并發癥：上瞼下垂1眼，3mo后自行恢復。外側開眶入路并發癥見表2，其中6眼合并多種并發癥，隨訪1～3mo，視力下降恢復3眼，眼球運動受限恢復3眼，瞳孔散大恢復2眼。外側開眶聯合內側結膜入路：眼球運動受限1眼，1mo后恢復。

表2 OCH不同手術入路的并發癥 眼(%)

3 討論

OCH是成人眼眶內最常見的原發腫瘤。其中女性患者更常見(60%～70%)，可能與激素水平有關[8]。其發病年齡為17～86(平均45)歲，大多數患者為單眼單發腫瘤，而單眼多發腫瘤和雙眼眶腫瘤患者罕見。約2/3的OCH發生部位于眼眶肌錐內，尤其為視神經外側[6]。主要臨床表現為無痛性眼球突出和視力下降，如果病變壓迫視神經或影響視神經的血液供應，則可能出現視野缺損。在少數患者中，單眼視力喪失是由于腫瘤位于眶尖部并嚴重壓迫視神經引起。其他不常見癥狀包括疼痛、眼瞼腫脹、復視和觸及腫塊等[9]。同時，有部分患者無明顯癥狀，僅在查體時被發現。本報道中，女性患者的發病率約為63.3%，所有患者的發病年齡、臨床表現等均與其他研究相類似[8-9]。而肌錐內OCH的發生率比肌錐外高約1.78倍，多數位于眼眶外側象限(48.4%)，而內側象限占31.3%，中央區占20.3%。

3.1OCH的新認識海綿狀血管瘤是目前臨床上最常用的疾病名稱，隨著組織病理學深入研究發現海綿狀血管瘤不是真正的腫瘤。病變的發生并不涉及血管內皮細胞的增殖，這表明其可能為一種獨特的血管畸形類型。在血流力學方面，OCH屬于低血流量的非擴張性動靜脈畸形[10]。因此，國際脈管性疾病研究學會對其的定義和分類進行修改，指出更合適的疾病命名應該是海綿狀靜脈畸形(cavernous venous malformation，CVM)[11]。組織病理學檢查顯示OCH有完整的包膜，由血管竇之間向外延伸的纖維組織形成，偶爾出現血栓或玻璃樣變性，鈣化很少見[12-13]。關于血管畸形和海綿狀血管畸形的細胞構成方面最新的研究顯示[14]，CVM主要由動脈成分構成，表現為內皮細胞(EC)和平滑肌細胞(SMC)的重新聚集，而靜脈畸形(venous malformation，VM)主要由靜脈成分構成。

3.2手術入路的選擇對于眼眶OCH的手術入路選擇國內外已經有了很多報道，主要包括：結膜入路、皮膚入路、外側開眶入路、外側開眶聯合內側結膜入路、鼻內鏡經鼻入路等[5，7，11，15-17]。對于OCH的患者而言，手術時機的選擇和手術入路的制定仍需要慎重考慮。(1)手術時機的選擇：1)由于此類病變進展十分緩慢，而因瘤體破裂所引起的急性出血又是一種十分罕見的并發癥。因此，對于無癥狀、影像學檢查瘤體小的患者，可以進行定期臨床觀察。2)對于有癥狀、視神經受壓或眼球突出明顯影響外觀的患者，為了避免腫瘤后期引起不可逆的視功能損害，原則上建議盡早手術治療。(2)手術入路的選擇：主要取決于眶內腫瘤的性質、大小和位置。在選擇最佳的入路時，病變的位置及其與眼眶內重要結構的關系應該是最重要的因素，盡量避開重要的血管、神經及眶內組織等。同時，不同學科醫生(如神經外科、耳鼻喉科、眼科)的臨床經驗對于開顱、鼻內窺鏡經鼻或開眶手術入路的選擇方面也起著至關重要的作用[18]。

3.2.1經結膜入路此手術入路目前仍是OCH切除的主要術式，主要適用位于眼眶肌錐內，與周圍組織無明顯黏連的腫瘤，約60%病例選擇此切口[5，7，16-17]。腫瘤位置一般以外上象限、外下象限、內下象限為主，內上象限距離視神經較遠者也可選擇此入路[19-20]。本報道中，50.8%(65/128)患者選擇結膜入路，其中肌錐內OCH占81.5%(53/65)，肌錐外OCH占18.5%(12/65)，并主要以位于外側象限的腫瘤為主。結膜入路的優勢在于：(1)手術操作快；(2)對視神經、眼外肌等重要眼眶內組織損傷小，術后恢復快；(3)術中可根據腫瘤黏連情況更改術式。但其也存在一定的缺點：(1)術野較小，對于深部、較小的腫瘤探查困難；(2)術者需有豐富的臨床經驗，可對腫瘤的性質和位置準確判斷，否則容易造成手術困難；(3)對于腫瘤黏連緊密，術中分離較為困難，同時對于出血處理較困難，直視下電凝眶內組織損傷風險高；(4)對于肌錐內中央區、內上象限深部并靠近視神經的腫瘤一般不適宜，容易造成視神經損傷，導致嚴重的視力損害。

3.2.2經皮膚入路主要適用于眼眶淺部的OCH。本報道中，29眼肌錐外淺部和1眼肌錐內中央區淺部的OCH選擇此手術入路。因此，我們認為肌錐外淺部的OCH可首選皮膚入路。但術中注意保護各位置的重要結構，避免損傷：如淚囊、內眥韌帶、提上瞼肌、上斜肌、下斜肌、滑車神經、眶上神經、淚腺及淚腺導管等。

3.2.3經外側開眶入路適用于眼眶深部視神經外側的OCH，主要包括[5，17]：(1)影像學檢查提示腫瘤后方的眶尖三角區消失，即腫瘤與眶尖周圍或眶壁緊密黏連；(2)腫瘤體積較大，位于肌錐內且緊貼視神經;(3)腫瘤位于眼球后較深或眶尖的區域，因位置過深導致前路開眶難以暴露腫瘤;(4)眶內多發腫瘤，前路手術難以完全暴露所有腫瘤或摘除困難;(5)腫瘤與眼眶內眼動脈等大血管相鄰。本報道中，共27眼OCH經此手術入路，主要以肌錐內OCH為主，約占81.5%(22/27)，并且瘤體均位于視神經外側，其中1眼為眼眶內多發腫瘤，術后發現腫瘤殘留。5眼肌錐外的外側象限深部OCH也選擇此手術入路，并術中根據腫瘤位置不同選擇不同開眶方式。

3.2.4經外側開眶聯合內側結膜入路此手術入路是在外側開眶的基礎上加上內側結膜切口，可將眼球向外移位，擴大內側結膜切口的術野。與單純外側開眶不同，其主要適用于眼眶深部視神經內側、較大的腫瘤，以及有視神經包裹的腫瘤。本報道中，5眼OCH均為肌錐內深部、較大的腫瘤，并對視神經形成明顯擠壓，術前判斷若單純行結膜入路或皮膚入路，無法分離腫瘤黏連。因此，在OCH手術方案選擇中，不能單純追求縮短手術時長和切口長度，需要充分考慮腫瘤摘除過程中的可能風險，應以充分暴露腫瘤、減少眶內重要結構的損傷為原則。

3.2.5經鼻內鏡經鼻入路主要適用于眶尖視神經內側OCH。既往的觀念認為，眶尖部海綿狀血管瘤的常規手術入路容易造成視神經等重要眶尖結構的嚴重損傷，屬于眼眶腫瘤手術的禁區。近年來，隨著鼻內鏡在眼科尤其是眼眶手術中應用，此手術入路用于摘除眶尖部海綿狀血管瘤的相關報道越來越多[21-22]。本報道中，1眼眶尖部、較小OCH應用鼻內鏡下經鼻手術入路進行，手術順利，術后未出現并發癥。但是需要強調的是，鼻內鏡下對于眶尖部視神經外側的腫瘤、眶尖部較大的腫瘤仍有一定的局限性，術后容易造成視神經的過度牽拉。

3.3術后并發癥原因分析及預防根據本報道的臨床數據，OCH術后出現的并發癥主要包括：眼球運動受限、視力下降或喪失、瞳孔散大、眶內出血、上瞼下垂、腫瘤殘留等，其中眼球運動受限、視力下降、瞳孔散大的發生率高。并且，每位患者可能出現一種或幾種疊加的并發癥。因此，我們對常見并發癥容易發生的手術入路以及發生機制進行分析。

3.3.1嚴重視力下降嚴重視力下降甚至喪失是眼眶手術后一種少見但非常嚴重的并發癥。在所有眼眶手術中的發生率不到0.6%，而在眼眶腫瘤切除或活檢手術中發生率約為1%[23]。導致失明的危險因素包括：(1)眼眶腫瘤的大小；(2)眶尖部的腫瘤；(3)術前出現體位性黑矇；(4)眼眶肌錐內深部腫瘤；(5)沿視神經生長的血管性腫瘤。其發生的機制包括：(1)術前脫水和術中低血壓；(2)術中壓迫血管引起視網膜中央動脈阻塞(CRAO)；(3)其他眼眶血管出血導致術中“盜血綜合征”；(4)術中牽引或熱損傷引起的神經損傷或動脈血管痙攣；(5)術后眶內出血壓迫血管或神經；(6)術后炎性介質在眶尖積聚而引起血管痙攣；(7)術后止血材料(明膠海綿、膨脹海綿等)吸血后壓迫眶尖血管或神經。

本報道中，共有9眼出現視力下降(其中結膜入路3眼、外側開眶入路6眼)，2眼患者視力喪失(其中結膜入路1眼、外側開眶入路1眼)。視力下降的患者中有5眼表現為一過性，1眼視力喪失患者表現為眶尖綜合征，治療后視力恢復至0.2。根據本研究發現視力損害容易發于結膜入路和外側開眶入路中，我們分析：(1)視力下降的可能原因：1)肌錐內較小腫瘤，術中反復探查；2)距離視神經較近，結膜入路術野小，分離周圍組織導致視神經牽拉或血管痙攣。(2)視力喪失的可能原因：1)肌錐內深部的較大腫瘤，明顯占據眶尖部，易損傷視神經；2)腫瘤與視神經黏連嚴重，術中操作損傷視神經或引起CRAO。

3.3.2眼球運動受限和瞳孔散大及上瞼下垂眼球運動受限和瞳孔散大、上瞼下垂是OCH術后早期常見的并發癥[24-25]。本報道中的發生率分別為12.5%(16/128)，7.0%(9/128)和1.6%(2/128)，主要發生于結膜入路和外側開眶入路中。我們分析發生上述并發癥的患者可能的原因：(1)腫瘤位于眶尖部或位置較深，術中損傷眶上裂運動神經及睫狀神經節；(2)腫瘤位于眼眶上方，術中損傷提上瞼肌；(3)眼眶肌錐內的腫瘤，經結膜入路，術中游離或離斷眼外肌，導致眼外肌短暫性或長期性麻痹。針對此類患者，術后應積極給予糖皮質激素、營養神經對癥治療，并進行眼外肌功能訓練，大多數患者癥狀可恢復。對于功能不能完全恢復的患者，后期進行Ⅱ期眼外肌手術以改善外觀或功能。本報道中1眼眶尖綜合征患者術后3a因“知覺缺陷性外斜視”行“外直肌后退”改善眼位。1眼外展神經麻痹患者術后5mo行“Jenson聯結+內直肌后退術”改善眼位。

3.3.3眶內出血眶內出血也是OCH術后早期常見的并發癥[25]，可能與腫瘤較大、黏連緊密，術中牽拉瘤體導致滋養血管或周圍血管破損有關。本報道中有3眼出現眶內出血，分析原因：均發生于經結膜入路摘除肌錐內深部的OCH，瘤體與周圍組織黏連緊密，可能摘除瘤體時導致眶內小血管破裂出血。術后給予連續加壓5d，止血對癥治療，均可完全吸收，無明顯后遺癥出現。

3.3.4術后腫瘤殘留或復發術后腫瘤殘留或復發是OCH術后少見的并發癥。其中腫瘤殘留往往發生于眶內多發腫瘤患者中，而腫瘤復發實際上可能與眼眶內第二個較小的腫瘤被忽視或第一次手術時腫瘤未完全切除有關[26]，也有由于眼眶內多發腫瘤的看似完全切除后出現的眶內多發腫瘤“復發”[27]。本報道中1眼眼眶內多發腫瘤患者，復查MRI發現仍有1顆小腫瘤殘留，因腫瘤極小、無功能影響，目前已隨訪觀察3a。

綜上所述，OCH的手術入路較多，而不同手術入路切除腫瘤均具有不同的優劣性。隨著醫療水平的不斷提高以及手術微創理念的不斷創新，對于眼眶OCH的手術治療提供新的思路。但是，無論理念和技術如何改進，術前仍應對腫瘤的性質、位置、大小以及與周圍組織的關系進行準確、全面的評估，以選擇最合適的治療方案和手術入路。同時，手術應以損傷最小、瘤體暴露充分且完整切除為原則，術中盡可能獲得清晰的視野，注意眼眶內不同位置的重要結構，避免損傷，減少并發癥的發生。