兒童界線類偏瘤型麻風(fēng)致手部畸殘一例

葉 偉 馮嬌娜 何翠英 劉珍華 李 凱 利超強(qiáng)

肇慶市皮膚病醫(yī)院，廣東肇慶，526020

臨床資料患者,女,11歲,肇慶德慶縣人。因左面部無(wú)癢痛紅斑3年、右手指畸形1年余就診于我院門(mén)診。2019年3月患兒于左面部出現(xiàn)硬幣大淡紅斑疹，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。當(dāng)?shù)卮逍l(wèi)生站診斷為“面部濕疹”，治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。2020年2月左面頰部原有皮疹逐漸增大并累及右面頰部、雙耳廓，右手小指攣縮畸形，關(guān)節(jié)僵硬，活動(dòng)受限，不能伸直。于6月到當(dāng)?shù)乜h慢病站就診，經(jīng)皮膚真菌、毛囊蟲(chóng)檢查均為陰性，診斷為“面部過(guò)敏性皮炎”，予抗過(guò)敏治療，未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。2021年3月開(kāi)始出現(xiàn)雙下肢神經(jīng)痛,于2021年6月28日來(lái)院就診，患兒既往體健，無(wú)藥物過(guò)敏史，否認(rèn)家族中有類似病史。

體格檢查：患兒發(fā)育正常，生命體征平穩(wěn)。心肺腹未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：顏面、雙耳散在黃豆至蠶豆大淡紅結(jié)節(jié)，左面部皮疹呈環(huán)形分布出現(xiàn)中心免疫區(qū)。外環(huán)直徑約8cm，內(nèi)環(huán)直徑約7cm，內(nèi)、外環(huán)邊界清楚。雙眉外側(cè)稀疏。右前臂可見(jiàn)尺神經(jīng)粗大，無(wú)觸痛。右小指近端指間關(guān)節(jié)呈90°屈曲，第五掌指關(guān)節(jié)過(guò)伸(圖1a～1d)。軀干、雙下肢未見(jiàn)明顯皮損，雙小腿外側(cè)有輕度陣發(fā)性刺痛，未觸及腓總神經(jīng)。

圖1 圖1a～1c：顏面、雙耳散在黃豆至蠶豆大淡紅結(jié)節(jié)；左面部結(jié)節(jié)呈環(huán)形分布，可見(jiàn)中心免疫區(qū)；1d～1e：右前臂可見(jiàn)尺神經(jīng)粗大，右小指呈90°屈曲，第五掌指關(guān)節(jié)過(guò)伸 圖2 2a：表皮萎縮，表皮下有一條無(wú)浸潤(rùn)色素帶，真皮組織細(xì)胞，泡沫細(xì)胞，淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)(HE，×100)；2b：抗酸染色4+(桿狀)(×100)

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、二便常規(guī)、血生化未見(jiàn)異常。白細(xì)胞：7.80×109/L,肝功：AST 25U/L,ALT 12U/L,總膽紅素 7.18 μmol/L,直接膽紅素 3.59 μmol/L.組織液檢查AFB：左眶上(2+),右眶上(2+)，左耳垂(5+)，右耳垂(5+)，左顴部(5+)，左前臂(5+)，BI 4。

組織病理活檢示：表皮萎縮，表皮下有一條無(wú)浸潤(rùn)色素帶；真皮組織細(xì)胞，泡沫細(xì)胞，淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)。抗酸染色4+(桿狀)；浸潤(rùn)面積：8/10(圖2)。病理診斷：界線類偏瘤型麻風(fēng)。

根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查，確診為界線類偏瘤型麻風(fēng)致二級(jí)手部畸殘。給予多菌型聯(lián)合化療用藥方案：氨苯砜50 mg，氯苯吩嗪50 mg每日自服；利福平450 mg每月監(jiān)服，療程24個(gè)月，囑患兒定期隨訪。多數(shù)界線類麻風(fēng)患者發(fā)病時(shí)都伴發(fā)不同程度的麻風(fēng)反應(yīng),本例患者短期內(nèi)出現(xiàn)較多皮損,進(jìn)展較快，有雙下肢神經(jīng)痛，治療過(guò)程中應(yīng)注意是否伴發(fā)I型麻風(fēng)反應(yīng),必要時(shí)給予抗麻風(fēng)反應(yīng)治療。

討論麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯人的皮膚和周圍神經(jīng)。界線類偏瘤型麻風(fēng)BL皮損多、分布廣但不完全對(duì)稱，可為斑疹、斑塊、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等，呈淡紅、暗紅或棕褐色，皮損邊緣模糊不清。該患兒皮疹初起為左面部淡紅斑疹后逐漸累及全臉及耳廓。疹型由斑疹發(fā)展成為結(jié)節(jié)，不對(duì)稱，左面部結(jié)節(jié)呈環(huán)形分布可見(jiàn)中心免疫區(qū)(圖3)。

右前臂尺神經(jīng)粗大，右小指呈90°屈曲攣縮畸形，形成二級(jí)畸殘，雙下肢神經(jīng)痛等癥狀。患兒從發(fā)病到確診病程兩年余。初為左面部淡紅斑，半年后右手小指出現(xiàn)活動(dòng)不靈，指間關(guān)節(jié)不能自如屈伸，1年后逐漸形成畸殘。雙下肢未見(jiàn)明顯皮損，于我院就診前3個(gè)月雙小腿外側(cè)有輕度陣發(fā)性刺痛，疼痛發(fā)作頻率、疼痛程度及持續(xù)時(shí)間無(wú)明顯規(guī)律，無(wú)腓總神經(jīng)粗大，無(wú)觸痛，步態(tài)正常。目前我國(guó)大部分地區(qū)已基本消滅麻風(fēng)，該患兒為當(dāng)?shù)厥装l(fā)病例，同村及鄰近村落尚未發(fā)現(xiàn)確診麻風(fēng)病例報(bào)告。有學(xué)者認(rèn)為目前14歲以下兒童麻風(fēng)已經(jīng)消滅，但是本例報(bào)告11歲患兒的出現(xiàn)證明麻風(fēng)防控與監(jiān)測(cè)仍不能松懈。