原發于頭皮的皮膚淀粉樣變一例

鄒 琴 劉宏杰 閆 薇 羅軼波 杜 琳 陳吉輝

1四川大學華西醫院皮膚性病科，四川成都，610041；2四川大學華西護理學院，四川成都，610041

原發性皮膚淀粉樣變性(Primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉樣蛋白沉積于皮膚內而不侵犯其他器官的一種慢性疾病，特征性改變為苔蘚樣或斑狀淀粉樣變和淀粉樣蛋白沉積于真皮內[1]。該病多見于中老年人，皮損常見于雙側脛前、背部及大腿，也可陰莖及面頸部等，但原發于頭皮者少見，診治具有一定的難度[2]。現將我科近期診治的1例原發于頭皮皮膚淀粉樣變患者報道如下。

病例資料患者，男，56歲。因頭皮丘疹伴瘙癢4年余，肩背部褐色丘疹1年余于2021年4月就診。患者4+年前頭皮出現丘疹伴瘙癢，后丘疹逐漸增多，自覺瘙癢程度在春季加重，夏季緩解。1年前患者肩背部出現褐色丘疹伴瘙癢，未診治。患者既往體健，否認其他疾病，系統檢查無特殊。體格檢查：生命體征平穩，內科查體無特殊。皮膚科查體：頭皮散在粟粒至小米大孤立丘疹，上覆白色鱗屑，鱗屑不易剝脫(圖1)；肩背部可見褐色丘疹，部分融合成片，表面粗糙，觸之有實感。皮膚鏡檢查：右耳上部皮膚鏡下見數個丘疹樣結構，表面可見角化性鱗屑，除去部分鱗屑后見皮損呈黃色，表面角化，部分有淺棕黃色漿痂，未見明顯血管結構(圖2)。頭皮組織病理學檢查：表皮角化過度伴角化不全，真皮乳頭可見均一噬伊紅物質沉積，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞浸潤，剛果紅染色陽性；背部：真皮淺層可見均一噬伊紅物質沉積(圖3)。診斷：原發性頭皮皮膚淀粉樣變。治療：0.1%維A酸外用頭皮日2次，治療2個月后復診，皮損變化不明顯，但患者自覺皮損瘙癢緩解，目前進一步隨訪中。

圖1 1a,1b,1c為頭皮初診皮損，見散在粟粒至小米大孤立丘疹，上覆白色鱗屑，鱗屑不易剝脫

2a：右耳上部(×20)，2b：非偏振光(×20)，2c：偏振光(×20)，2d：偏振光(×20)

3a：頭皮組織病理(HE,×400)；3b：背部組織病理(HE,×100)；3c：頭皮皮損剛果紅染色(HE,×40)

討論PCA又稱局限性皮膚淀粉樣變，發病原因目前尚不清楚，可能與環境因素、遺傳易感性、EB病毒感染及皮膚長期受摩擦等因素有關[1]。其臨床表現形式多樣，主要表現為斑狀淀粉樣變(斑疹)、苔蘚樣淀粉樣變(丘疹)及結節樣淀粉樣變(結節)。斑狀淀粉樣變多見于20～30歲女性，患者自覺瘙癢明顯，好發于上背部及四肢身側，也可見于面頸部，頭皮罕見，國內僅見彭莉等學者報道過兩例[3，4]。本例患者主要表現為斑疹樣淀粉樣變，頭皮表現為丘疹，伴瘙癢，肩背部表現為色素沉著性丘疹，部分融合成片，表面粗糙，觸之有實感。

對于原發性皮膚淀粉樣變的皮膚鏡檢報道較少，原發于四肢及軀干的皮膚鏡檢查鏡下可見一個白色或棕色的中心，周圍是棕色、灰色或藍灰色的細條紋或葉狀的色素沉著和突出的角化過度，中央有白色條紋出現，較大丘疹的中央出現白色均勻區或瘢痕樣區[5，6]。斑狀淀粉樣變鏡下無血管結構[7]。Arnold等[8]也發現在偏光皮膚鏡下皮膚雙折射淀粉樣原纖維為閃亮的白色條紋。該患者頭皮皮膚鏡檢結果為：鏡下見數個丘疹樣結構，表面可見角化性鱗屑，除去部分鱗屑后見皮損呈黃色，表面角化，部分有淺棕黃色漿痂，未見明顯血管結構，本案例與其他部位的PCA皮膚鏡檢結果有一定的差異性，這可能是頭皮結構與軀干其他部位皮膚結構不一致有關。

PCA 病理結果為淀粉樣沉積物，僅局限于真皮上層，特別是真皮乳頭層。乳頭內大量沉積物可使乳頭向兩側延伸，表皮移位、表皮角化過度及棘層移位。該病的診斷主要依據皮損的形態學及組織病理中出現的皮膚淀粉樣蛋白的沉積進行確診。本病例診斷為原發性頭皮皮膚淀粉樣變的依據主要有：①病理結果為表皮角化過度伴角化不全，真皮乳頭可見均一噬伊紅物質沉積，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞浸潤，剛果紅染色陽性，符合原發性皮膚淀粉樣變的病理表現；②皮損首先表現為頭皮丘疹；③患者其他系統檢查均表現為陰性。本病需與繼發性皮膚淀粉樣變進行鑒別，后者常繼發于皮膚的某些良、惡性腫瘤，如脂溢性角化、基底細胞癌、皮膚纖維瘤等，亦可發生于慢性光損傷后，繼發性皮膚淀粉樣變組織病理學改變除真皮乳頭層淀粉樣蛋白沉積外，還伴有原發疾病的組織病理改變。鑒別診斷還需要與炎癥后色素沉著、萎縮性或肥厚性扁平苔蘚、持久性色素異常性紅斑、慢性單純性苔蘚和花斑蘚等疾病作鑒別[1]。本例患者首先以頭皮丘疹為表現，故需與頭皮毛囊炎、毛囊角化病、毛發紅糠疹、毛發扁平苔蘚等鑒別。

原發性皮膚淀粉樣變的治療尚無療效明確或根治的治療方案[9]。藥物療法中強效的糖皮質激素能緩解癥狀，封包療法或聯合使用弱效的角質溶解劑(如水楊酸等)可提高治療效果。維A酸類藥物、抗組胺藥和局部外用鈣調磷酸酶抑制劑有一定的治療效果，但效果欠佳[9，10]。物理療法聯合藥物治療可增強治療的效果，有研究顯示，使用糖皮質激素外用聯合UVB光療能夠緩解皮損進展及減輕局部瘙癢[11]。磨削術、激光治療、手術、光化學療法、冷凍療法、電干燥法等有一定作用，但容易復發[9，12]。生活上需要告知患者避免搔抓，及機械慢性刺激能引起皮損加重。本例患者使用了2個月的0.1%維A酸乳膏，對頭皮的瘙癢癥狀有一定緩解，頭皮丘疹表面的鱗屑減少，患者自覺瘙癢緩解后對其日常生活、工作的影響減小，故接受繼續外用0.1%的維A酸乳膏，未增加其他治療方法，目前隨訪中。

目前未見有研究報道皮膚淀粉樣變威脅患者生命，但本病可嚴重影響患者的生活質量、睡眠質量及心理健康[13，14]。原發于頭皮皮膚淀粉樣變臨床少見，需要探尋更加安全有效的治療方法，緩解患者的疾病癥狀，提高患者的生活質量。