Wong型無肌病性皮肌炎一例

鄭 銘 Aliza Paudyal 呂小巖

四川大學華西醫院皮膚性病科，四川成都，610041

臨床資料患者，女，72歲。因頭面頸部紅斑、丘疹伴瘙癢16年就診。患者16年前無明顯誘因出現頭面頸部紅斑、丘疹，伴瘙癢，日曬后加重，無四肢乏力、吞咽困難、呼吸困難等。曾于外院行皮膚活檢術，診斷為“皮肌炎”，具體治療不詳，皮疹未見好轉。既往有糖尿病、高血壓病史，個人史和家族史無特殊。

體檢：四肢肌力Ⅴ級，各系統未查見明顯異常。皮膚科檢查：雙上眼瞼水腫性紫紅色斑(圖1a)，額部見黃紅色毛囊性角化過度性丘疹和融合性斑塊，部分丘疹頂端可見角栓(圖1b),頸胸部V型區(圖1c)、項部和肩背部紫紅斑(圖1d)。

圖1 1a： 雙上眼瞼水腫性紫紅色斑；1b： 額部黃紅色毛囊性角化過度性丘疹和融合性斑塊，部分丘疹頂端可見角栓；1c： 頸部、胸前區紫紅斑；1d：項部、肩背部紫紅斑

輔助檢查：抗核抗體1∶100 顆粒型；肌炎特異性抗體：抗TIF1-γ抗體IgG陽性；血常規、肝腎功、肌酶、腫瘤標志物等未見異常。胸部CT、腹部彩超、泌尿系彩超、婦科彩超未見異常。額部皮膚組織病理：表皮明顯角化過度(圖2a)，局灶性角化不全(圖2b)，部分基底層液化變性(圖2c)，真皮淺層小血管周圍及毛囊皮脂腺周圍中等量淋巴細胞浸潤。

圖2 2a：表皮明顯角化過度，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞浸潤(HE,×100);2b：局灶性角化不全(HE,×400);2c：基底層液化變性(HE,×400)

診斷：Wong型無肌病性皮肌炎。治療：阿維A膠囊20mg/d、海棠合劑口服，外用1%吡美莫司乳膏。治療1月后，患者額部丘疹、斑塊變平，顏色變淺，未見新發皮損。目前仍在隨訪中。

討論Wong型皮肌炎是由Wong在1969年提出的一種罕見的皮肌炎亞型，其皮膚表現除經典皮肌炎的皮損外，還可出現毛囊角化過度性丘疹、融合性斑塊、掌跖角皮癥等毛發紅糠疹樣皮損，任何部位均可發生[1，2]。Wong型皮肌炎的皮膚組織病理表現多樣，可表現為皮肌炎的病理改變，如界面皮炎、真皮層黏液沉積，血管和附屬器周圍炎癥細胞浸潤等，也可表現為水平方向和垂直方向交替出現的局灶性角化過度和角化不全等符合毛發紅糠疹的病理改變，亦有部分Wong型皮肌炎的皮膚病理改變界于兩者之間[2，3]。Wong型皮肌炎的肌肉表現和經典皮肌炎無明顯差異，輕者僅有發音障礙，重者可有呼吸肌受累，還有患者表現為無肌病性皮肌炎[3-5]。Wong型皮肌炎亦可伴發肺間質病變或惡性腫瘤[1，2，5-7]。治療可選擇羥氯喹、糖皮質激素、硫唑嘌呤等，最近有聯合使用利妥昔單抗和人免疫球蛋白成功治療Wong型皮肌炎的個案報道[8]。

本例患者有Heliotrope征、V字征、披肩征等符合皮肌炎皮膚表現的皮疹，同時伴有瘙癢，組織病理學改變符合皮肌炎，因此符合Sontheimer無肌病性皮肌炎診斷標準[9]。因為患者同時伴有毛發紅糠疹樣皮疹，故診斷為Wong型無肌病性皮肌炎。本病需要與毛囊角化病、毛發紅糠疹等疾病鑒別。毛囊角化病為常染色體顯性遺傳性皮膚病，發病年齡多在6～20歲，臨床表現為紅色至褐色的角化性丘疹，分布傾向于皮脂溢出部位，部分皮損表面附有痂皮，常伴有惡臭，組織學特征為棘層松解和角化不良[10]，本例為老年女性，病程已有16年，且合并皮肌炎的皮膚表現。典型的毛發紅糠疹有自限性，多在3～5年內痊愈[10]，因此不考慮毛發紅糠疹。

臨床中如果見到不典型的毛發紅糠疹患者，可以尋找其他的皮疹線索，考慮到特殊類型皮肌炎的可能。因為患者抗TIF1-γ抗體陽性，該抗體被認為是成人皮肌炎患者合并惡性腫瘤的獨立危險因素[11]，所以目前患者仍在密切隨訪中。