王路潤 來文兵 劉文韜 龔曉盼 景海霞
1十堰市太和醫院(湖北醫藥學院附屬醫院),湖北十堰,442000;2福州市皮膚病防治院,福建福州,350000
臨床資料患者,女,68歲。右側腕部紅斑、丘疹、結節伴疼痛1年半,加重2個月。1年半前無明顯誘因患者右側手腕出現紅斑、丘疹,暗紅色,無疼痛、瘙癢等不適,就診我院行組織病理學檢查,考慮發熱性嗜中性皮病,給與口服“反應停、羥氯喹及復方甘草酸苷膠囊,外用鹵米松”等治療,皮疹可稍緩解;2個月前無明顯誘因,紅斑、丘疹增多,部分丘疹增大融合成結節,伴壓痛,無發熱等不適。再次就診我院門診,行病理學檢查,考慮感染性肉芽腫。既往有骨質疏松5年,長期口服“阿法骨化醇軟膠囊、鈣爾奇D”;否認外傷史。輔助檢查:血尿常規、肝腎功能、電解質、ANA譜、PPD、胸部CT未見明顯異常;血沉37 mm/h;分泌物細菌培養:未見細菌生長。
體格檢查:系統檢查未見明顯異常;皮膚科檢查:右側腕部見片狀紅斑、丘疹,紅斑上可見大小不等暗紅色、褐色結節,約0.2 cm×0.2 cm~2.0 cm×1.8cm大,質軟,伴壓痛,無波動感,未見破潰、結痂(圖1);組織病理檢查:表皮大致正常,真皮中上部可見核塵、大量中性粒細胞、淋巴細胞及上皮樣細胞、多核巨細胞浸潤;HE熒光染色:真皮組織中可見粗大菌絲及孢子(圖2)。組織培養:在SDA 培養基上,25℃條件下培養兩周后均可見到毛絨狀菌落生長,表面呈白色,背面呈酒紅色。鏡下可見大量分隔菌絲(圖3)。根據病史、病理及真菌學檢查,診斷為Majocchi’s肉芽腫。

圖1 1a、1b:右側腕部可見片狀紅斑、丘疹,紅斑上可見大小不等暗紅色、褐色結節

圖2 2a:真皮內見大量炎癥細胞浸潤(HE,×40);2b、 2c: 真皮中上部可見核塵、大量中性粒細胞、淋巴細胞及上皮樣細胞、多核巨細胞浸潤(HE,×200);2d:真皮組織中可見粗大菌絲及孢子(HE,×200)
治療給予抽取膿液,伊曲康唑200 mg口服,每日2次,外用聯苯芐唑乳膏,兩個月后右側腕部皮疹較前明顯消退,伊曲康唑改為100 mg,每日2次,治療維持6周,右側腕部皮疹痊愈,隨訪一年無復發(患者手腕瘀斑為老年性紫癜)(圖4)。

圖3 3a~3b:活檢組織真菌培養鑒定為紅色毛癬菌 圖4 治療一年后隨訪圖
討論Majocchi’s肉芽腫(Majocchi’s granuloma),又稱皮膚癬菌肉芽腫。致病菌種有紅色毛癬菌、須癬毛癬菌、斷發毛癬菌、紫色毛癬菌、許蘭黃癬菌、絮狀表皮癬菌、羊毛狀小孢子菌、奧杜盤小孢子菌、石膏樣小孢子菌及鐵銹色小孢子菌等,其中紅色毛癬菌占首位[1]。由于外傷后正常皮膚屏障受損,病原菌通過局部種植或者破壞的毛囊開口侵入,導致真皮及皮下組織的肉芽腫反應[2]。而最常見的誘發因素是局部使用糖皮質激素[3]。本病主要根據宿主的免疫狀態分為兩類不同的臨床表現。健康患者發生的Majocchi’s肉芽腫,臨床上好發于下肢,皮損表現為瘙癢性丘疹、膿皰[4]。而免疫抑制宿主中結節可能出現在身體任何有毛發的部位,但最常見于感染者的前臂、手和腿,很少觀察到頭皮和面部受累。且表現為堅硬或波動的皮下結節或膿腫。本例患者初發皮疹表現為紅斑、丘疹,考慮患者有輕微外傷史。初次診斷發熱性嗜中性皮病,長期給予外用“鹵米松”治療后,出現結節、膿腫。故該病例患者因長期外用激素,由免疫力正?;颊咦優槊庖咭种苹颊?。本病的診斷主要依靠真菌學檢查及皮膚組織病理學支持。Majocchi’s肉芽腫組織病理學改變有兩種: 毛囊周圍型表現為上皮細胞、多核巨細胞形成的肉芽腫;皮下深在型則為壞死、大量中性粒細胞浸潤,而上皮細胞和多核巨細胞少見。不論哪種類型,病理上發現菌絲或孢子都是確診本病的重要依據[5];治療采用系統性抗真菌藥物,如伊曲康唑(200mg,2次/d,連續服用6周后改為100mg,1次/d,連續使用8周)、特比萘芬(250mg,1次/d,連續服用8周)或灰黃霉素(1g,1次/d,連續服用8周),對于頑固性皮疹,可采用廣譜抗真菌藥物如伏立康唑治療(200mg,2次/d,連續服用16周)[6]。根據病情的嚴重程度,治療一般在一個月至六個月不等,直至皮疹完全消退[3]。