超聲心動圖診斷梅毒性心臟病主動脈夾層伴室間隔假性動脈瘤1例

劉 爽,趙怡旋,吳慧穎,胡艷兵,呂冬梅

(吉林大學第二醫院 超聲醫學科,吉林 長春130041)

1 臨床資料

1.1 病例摘要

中年男性患者，因活動性胸悶氣短2周，加重5天入吉林大學第二醫院，曾于當地行心臟超聲檢查提示主動脈瓣關閉不全，升主動脈瘤。主動脈CTA檢查提示：主動脈夾層可能。

入院后檢查：①體格檢查：神清語明，面容無異常。心率71次/分，血壓：98/48 mmHg，心界向左下擴大，律齊，主動脈瓣聽診區 3/6SM級舒張期雜音，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕羅音，入院檢查治療期間曾突發心跳驟停后心臟復蘇成功。②既往史：否認高血壓、糖尿病史，否認冠心病史，無輸血史，無藥物、食物過敏史，預防接種史不詳，無手術外傷史。③傳染病史：否認肝炎、結核等傳染病病史及密切接觸史。

1.2 實驗室檢查

免疫常規，梅毒抗體檢查(TP)：13.056 IU/ml(參考值0.00-1.00 IU/ml)，梅毒(RPR)原倍陽性，提示血清梅毒抗體檢測陽性(+) 。血常規，白細胞總數：11.5×109/L。腎功，尿素氮：29.2 mmol/L，肌酐：335 μmol/L，尿酸：624 μmol/L。肝功，谷丙轉氨酶：1520 U/L，谷草轉氨酶：324 U/L。心肌標志物：高敏肌鈣蛋白：1589.3 pg/mL，肌酸激酶同工酶：6.6 ng/ml，肌紅蛋白：361 ng/ml。凝血常規：凝血酶原時間：17.7 s，D-二聚體：11.71 μg/ml。

1.3 輔助檢查

1.3.1心電圖 竇性心律，不正常心電圖，電軸左偏，完全性右束之傳導阻滯，Ⅲ、avF可見Q波，V1、V2呈rS型，繼發性ST-T改變。

1.3.2超聲心動圖檢查 超聲所見:①主動脈根部擴張內徑約達88 mm，升主動脈內徑約34 mm，全心增大，左心為著，左心房前后徑46 mm、左心室前后徑63 mm。②主動脈瓣三葉，瓣膜回聲明顯增厚，CDFI：主動脈瓣口探及返流信號，面積約達15.5 cm2，連續多普勒示主動脈瓣口血流速度稍增快(Vmax 212cm/s,PG 18 mmHg)。③于主動脈根部可見一囊袋樣結構向右室流出道側膨出，其內可見膜樣結構浮動(見圖1，2)，范圍約88 mm×70 mm，向上沿至升主動脈上方約40 mm，下至前室間隔中上段、于前室間隔緊鄰主動脈瓣環處可見寬約5.5 mm回聲中斷，右無冠瓣交界撕脫，CDFI：升主動脈-囊袋樣結構-左心室分流(見圖3，4)。④左冠狀動脈起源于主動脈根部，右冠狀動脈主動脈開口未探及。⑤二、三尖瓣形態、回聲尚可，瓣膜關閉不良，瓣口探及大量返流信號。⑥室壁搏動彌漫性減弱，辛普森法測量左心功能(EF)32%，三尖瓣環收縮期位移(TAPSE)：10 mm。⑦心包腔內探及少量液性暗區。超聲印象聲診：主動脈根部瘤，主動脈夾層，室間隔夾層，主動脈瓣重度關閉不全，二、三尖瓣重度關閉不全，左心增大，心功能下降，心包少量積液。

圖1 箭頭所示夾層撕裂后內膜回聲 圖2 箭頭所示經夾層破口血流

圖3、圖4 箭頭所示為夾層破口，P：室間隔假性動脈瘤 圖4 箭頭所示：升主動脈-室間隔假性動脈瘤-左室之間的分流

1.4 術前診斷

主動脈夾層，主動脈根部瘤，主動脈瓣關閉不全，二、三尖瓣關閉不全，心包積液。

1.5 手術治療

①術中所見:心臟及大血管連接正常，全心增大，左室為主，主動脈竇突出瘤化，并延伸至右房室溝，主動脈壁呈蒼白色，升主動脈遠端及主動脈弓未見擴張。縱行切開升主動脈，左冠狀動脈開口未見異常，未見右冠狀動脈開口，主動脈瓣呈三葉，瓣緣增厚，對合不良，右無冠瓣交界撕脫，至室間隔夾層，形成假性動脈瘤，右無冠瓣交界下方約1 cm處可見內膜破口，直徑約0.5 cm。主動脈竇部略擴張，升主動脈另可見巨大內膜破口，大部分形成夾層，夾層內未見血栓。②術中診斷：主動脈夾層，室間隔假性動脈瘤，右冠狀動脈閉塞，主動脈瓣關閉不全。后行主動脈瓣和升主動脈置換術(Cabrol手術)，主動脈瓣環成形術，室間隔術后修復術，冠狀動脈旁路移植術。

2 討論

梅毒性心血管病是梅毒螺旋體侵入人體后引起的心血管病變，以主動脈壁發生炎癥性病理改變為主的一種疾病，主要包括梅毒性主動脈炎、梅毒性主動脈瘤、梅毒性主動脈瓣關閉不全、梅毒性冠狀動脈口狹窄和心肌樹膠樣腫等5種類型。升主動脈受累最常見，少數病例亦可侵犯心肌。較少見心包梅毒、梅毒性肺動脈炎，冠狀動脈狹窄合并冠狀動脈瘤等[1]，偶見主動脈瓣穿孔等[2]。周圍血管梅毒可侵及鎖骨下動脈、無名動脈、頸動脈、股動脈、腸系膜動脈等。臨床發現大約 10%的梅毒患者最終可發生梅毒性心血管病變，晚期心血管梅毒的發病多在感染后10-30年[3]，但有報告從人體感染 TP 到出現梅毒性心血管損害僅需要1-2年[4]，既往認為該病發生于年齡較大的Ⅲ期梅毒患者,但鐘偉邦等[5]，Ⅱ期梅毒患者已發現主動脈根部增寬、主動脈運動幅度增大等改變。

本例患者血清梅毒抗體檢測陽性(+)，梅毒性主動脈炎使動脈中層彈力纖維發生破壞，肌肉壁松弛而引起主動脈擴張、主動脈瘤及主動脈夾層的形成，當梅毒主動脈炎累及主動脈瓣區時，可導致主動脈瓣關閉不全，也會導致冠狀動脈狹窄甚至閉塞。此患者的臨床主訴、體格檢查與普通心臟疾病無明顯差異，診斷主要依據梅毒血清學檢查及影像學檢查以做出。超聲心動圖檢查提示主動脈根部瘤樣擴張、主動脈夾層、主動脈瓣關閉不全、呈典型的心血管梅毒表現。該患者主動脈夾層，右無冠瓣交界撕脫至室間隔夾層后形成室間隔假性動脈瘤，即升主動脈-室間隔假性動脈瘤-左室之間分流，臨床上罕見，超聲心動圖檢查時需多切面仔細掃查，以明確診斷。