腮腺血管外皮細胞瘤MRI 征象分析

葛玉杰 唐炎良 毛曉鏵 孫亦平 聞彩云

血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是一種起源于毛細血管外皮細胞的罕見腫瘤，約占脈管類腫瘤的1%，可發生于身體任何具有毛細血管的部位，常發生于下肢、盆腔及腹膜后，發生于腮腺者較為少見[1-3]。筆者收集5 例經手術病理證實的腮腺HPC 患者臨床資料，查閱相關文獻并探討、總結其MRI 表現，以提高對此病的影像學認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2014 年5 月至2021 年3 月就診于溫州醫科大學附屬第一醫院，均行腮腺MRI 增強檢查并經手術病理證實的腮腺HPC 患者共5 例。男2 例，女3 例，年齡37～62 歲，平均47 歲。病程1～14 個月，平均3、6 個月短不一，4 例以發現腮腺區無痛性腫塊1 個月余就診。1 例為發現腮腺區結節1 年余，初如核桃大小，近1 個月來逐漸增大伴輕微疼痛。體格檢查：腮腺區可及一腫塊或結節，質中，1 例有輕壓痛，表面皮膚色澤均正常，未及紅腫破潰，腮腺導管口溢液清亮，雙側頜下、頦下及頸部未及淋巴結腫大。本研究經杭州市富陽區中醫院醫學倫理委員會審查通過（審批號：2021061），并與溫州醫科大學相關科室合作開展的HPC 回顧性病例研究。

1.2 成像設備與方法 采用美國GE Signa EXCITE twin speed 3.0T 超導型MR，主要掃描序列與參數：橫斷面快速自旋回波（FSE）TlWI（TR 550.0 ms，TE 10.1 ms）、T2WI（TR 3500.0 ms，TE 110.0 ms）和冠狀面T1WI，層厚3.0～4.0 mm，層間距0.3～0.5 mm，FOV 18 cm×18 cm，矩陣288×224，激勵2～4 次；脂肪抑制技術采用IDEAL 或頻率選擇飽和法，2D FSE IDEAL 掃描參數：TR 4600 ms，TE 110 ms，ETL：14；橫斷面、冠狀面及矢狀面T1WI 增強掃描，以2 mL/s流速注入Gd-DTPA 對比劑0.2 mL/kg。

1.3 MRI 圖像分析 由2 名主治醫師以上職稱的高年資影像科醫師共同閱片并討論得到一致結果。包括病變的部位、形態、邊緣、大小、信號是否均勻（有無鈣化、出血壞死或囊變）及強化情況，周邊脂肪間隙是否清晰，淋巴結有無腫大等。

2 結果

2.1 MRI 表現 5 例腮腺HPC 均單側發病，病變直徑23～51 mm，平均35 mm。2 例位于腮腺深葉與淺葉之間，2 例位于淺葉，1 例位于深葉。MRI 平掃示3 例信號較均勻，其中2 例T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號，另1 例T1WI、T2WI 均呈等信號。2 例信號不均勻，其中1 例T2WI 可見片狀更高信號區，病理證實為壞死囊變區，T1WI 見片狀稍高信號區，病理證實為慢性血腫（見圖1）；1 例病變內見T1WI、T2WI 均為低信號鈣化影。另有1 例病變內可見增粗流空血管信號。增強掃描所有病變實體部分均可見明顯并持續強化。5 例病變腮腺導管均未見擴張，1 例病變右側頸部血管間隙見多枚腫大淋巴結（見圖2）。

圖1 腮腺血管外皮細胞瘤MRI 圖片

圖2 腮腺血管外皮細胞瘤MRI 及病理圖片

2.2 手術與病理 術中見腫瘤質中，血供豐富，包膜完整，其中1 例局部邊緣毛糙粘連。組織病理（HE×100）：細胞溫和，梭形為主，胞核為卵圓形，染色質多，胞漿少，核仁大小不等，可見/未見核分裂像；細胞以束狀、席紋狀或紡織狀緊密排列，部分圍繞毛細血管分布，并與血管形成致密的網狀結構。免疫組化：4例平滑肌肌動蛋白（SMA）陽性，3 例波形蛋白（vimentin）陽性，2 例CD34 陽性；S-100、Desmin、P63均為陰性。

表1 5 例腮腺HPC 的臨床及MRI 影像資料

3 討論

HPC 是一種起源于毛細血管外皮細胞——Zimmerman 細胞的少見腫瘤，可發生于身體任何具有毛細血管的部位，發生于腮腺者較為罕見。病因目前尚不清楚，可能與外傷、內分泌失調、長期使用類固醇激素或刺激血管外皮細胞增殖有關[1-5]，但本組病例均未有上述病史。HPC 可發生于任何年齡，以中年人多見，男女發病率大致相當[3]；本組患者平均年齡47歲，男女比例為2∶3。臨床表現與病變大小、生長方式密切相關。因病變本身不含神經，一般為耳后腮腺區無痛性腫塊或結節，緩慢生長，癥狀不明顯。本組有1例患者出現輕微疼痛，考慮可能由于腫瘤體積較大且位于腮腺深葉，壓迫面神經末梢所致。大體標本上，一般腫瘤為質地堅實、表面光滑的結節或腫塊，多為類圓形或不規則形，切面呈灰紅或暗紅色。瘤細胞之間的血管為薄壁單層內皮血管，腫瘤可向周圍呈浸潤性生長。免疫組化染色典型表現為平滑肌肌動蛋白、波形蛋白以及CD34 呈陽性反應，S-100、Desmin、P63 呈陰性。

腮腺HPC 的MRI 表現：（1）形態特點：多數腫塊/結節邊界較清楚，形態規則，包膜完整；少數形態不規則，呈波浪或分葉狀，可能與腫瘤細胞分化程度不一，向各個方向生長速度不同，瘤體局部呈侵襲性快速生長有關。（2）MRI 平掃：與腦灰質比較，T2WI多呈等或高信號，T1WI 上多呈等或低信號。良性病變一般信號均勻，惡性病變由于腫瘤細胞分化程度不一、生長速度過快，部分滋養血管被侵蝕，導致局部供血不足而壞死囊變呈現長T1 長T2 信號；另外周圍較多不成熟新生血管易破裂出血呈現短T1 信號。本組1 例病灶合并囊變壞死、出血區，但病理證實為良性HPC，有待收集更多的病例進行這方面影像征象的探討。極少數腫瘤內可伴有長T1 短T2 鈣化低信號[8-9]。（3）MRI 增強：增強后腫瘤實質部分呈顯著持續性強化，可均勻或不均勻，此即脈管性腫瘤最重要的特征[5-7]，歸因于HPC 豐富的毛細血管及血管通透性、細胞外間隙容積增加，即為富血供腫瘤。本組5 例病變MRI 增強后實性部分均顯著持續性強化，與文獻報道[5-10]相仿；其中均勻強化2 例，不均勻3 例；1 例病變周圍可見增粗流空血管信號。鄭少燕等[8]報道DWI 技術對HPC 的診斷有一定幫助，HPC腫瘤內部水分子彌散自由度高，DWI 成像表現為低信號或等偏低信號，從而與腮腺其他腫瘤DWI 高信號相鑒別。（4）HPC 良惡性的鑒別：HPC 分為良性、交界性及惡性三組，術前HPC 良惡性的鑒別是行MRI檢查重要的評估內容。一般良性HPC 形態規則，信號均勻，包膜完整，增強掃描明顯均勻強化，周圍未見明顯腫大淋巴結；惡性HPC 形態不規則，可呈波浪或分葉狀，信號不均勻，增強掃描明顯不均勻強化，周圍脂肪間隙消失，多發腫大淋巴結或浸潤周圍骨質。本組1 例病變出現右側頸血管鞘間隙淋巴結腫大，病理證實為交界性HPC，與文獻報道[5-7]相符。

HPC 應與以下疾病鑒別：（1）多形性腺瘤，好發于中年女性，是腮腺最常見的良性腫瘤。腫瘤T2WI呈等信號伴斑點狀高信號腫塊影，周圍有低信號包膜，增強掃描呈“慢進慢出”強化特征。（2）腺淋巴瘤，好發于中老年男性，有長期吸煙史，多發或雙側發病，腮腺淺葉后下方為好發部位。腫瘤實性部分T2WI 呈等或較低信號，瘤內囊變較常見，增強掃描呈現“快進快出”強化特征[11]。（3）腮腺惡性腫瘤，以黏液表皮樣癌、腺樣囊性癌較多見。具有惡性腫瘤的生長特征[12]，腫塊較大、質地較硬、活動度較差，囊變壞死多見，邊緣不規則、易侵犯周圍組織，包繞下頜后靜脈及面神經，且淋巴結轉移較多見。

綜上所述，腮腺HPC MRI 增強掃描明顯強化是較典型的影像表現；多數腫瘤邊界清楚，鄰近組織可受壓，為良性腫瘤的表現；周圍脂肪間隙消失，有淋巴結腫大，提示惡性病變的可能。認真分析MRI 圖像特點，可提高影像診斷準確性，為臨床治療上選擇合適的方案提供幫助，最終降低腫瘤的復發率和遠處轉移的風險，具有重要的臨床應用價值。