右側鼻腔-篩竇脊索瘤CT 和MRI 影像學表現一例

張榕 毛莉莉 胡秋根

1 南方醫科大學順德醫院（佛山市順德區第一人民醫院）放射科，佛山 528308；2 南方醫科大學順德醫院附屬陳村醫院（佛山市順德區第一人民醫院附屬陳村醫院）口腔科，佛山 528313

脊索瘤起源于原始胚胎脊索組織，好發于人體中軸骨，尤其是顱底及骶尾的區域。筆者報道了1 例發生于右側鼻腔-篩竇的脊索瘤，旨在增加對發生在罕見部位脊索瘤的認識，為臨床治療提供參考。

1 患者資料

患者女性，49 歲，因“右側鼻反復鼻塞流涕3 個月”入院就診，入院后自訴3 個月前出現無明顯誘因的鼻塞，偶伴右側鼻流涕，為清亮液體，未予重視，自感右側鼻鼻塞逐漸加重，伴右眼脹痛感，發病以來體重無明顯下降。專科檢查外鼻無畸形，鼻腔黏膜充血，鼻腔內可見黏性涕。雙側下鼻甲肥厚，無蒼白，右側鼻腔中鼻道可見粉紅色腫物堵塞，表面尚光滑，右側鼻腔余結構未窺清，左側中鼻道未見分泌物及新生物，鼻中隔基本居中，兩側鼻旁竇區無壓痛。實驗室檢查（血常規、大小便常規、肝腎功能等）均未發現異常。

鼻竇CT 平掃（圖1A、1B）示右側鼻腔-篩竇內見團塊狀軟組織密度影，大小為3.0 cm×4.9 cm×4.2 cm，密度不均勻，邊界尚清，其內可見小斑片狀稍高密度影，邊緣見結節狀鈣化灶，右側上頜竇、篩竇及鼻腔內骨質破壞、吸收，鼻中隔受推壓向左側偏移，雙側下鼻甲肥大。鼻竇MRI 示右側鼻腔-篩竇內可見團塊狀信號異常灶，大小為3.0 cm×4.9 cm×4.2 cm，T1 加權成像（T1 weighted image，T1WI）橫斷面圖像（圖1C）示病灶與鄰近肌肉信號相仿，內見小斑片狀稍高信號，T2 加權成像（T2 weighted image，T2WI）橫斷面圖像（圖1D）和T2 壓脂序列矢狀面圖像（圖1E）示病灶呈混雜高信號，內見斑片狀低信號。MRI 增強掃描（圖1F、1G、1H）示病灶呈明顯不均勻強化，腫物呈膨脹樣生長，鄰近右側眼眶的內側壁、中鼻甲受壓偏移。腫物阻塞右側額竇、篩竇、蝶竇及上頜竇開口，竇腔內可見斑片狀T2WI 高信號，右側眼內直肌未見腫物侵犯征象。左側上鼻道內見斑片狀異常信號，T1WI 和T2WI 呈低信號，大小為1.1 cm×1.0 cm×1.1 cm，雙下鼻甲肥大。

圖1 右側鼻腔-篩竇脊索瘤患者（女性，49 歲）的CT、MRI 和組織病理學檢查圖 A、B 分別為CT 平掃的軟組織窗圖和骨窗圖，示右側鼻腔-篩竇團塊狀軟組織密度影，密度不均勻，以軟組織樣密度為主，腫瘤凸向右側上頜竇，右側上頜竇、篩竇及鼻腔內骨質破壞、吸收；C、D、E 分別為MRI 平掃的T1WI、T2WI、T2 壓脂序列圖，示腫瘤呈明顯不均勻混雜信號影；F、G、H 分別為MRI 增強掃描的橫斷面、冠狀面、矢狀面圖，示腫瘤呈明顯不均勻強化，內見斑片狀低信號未強化區；I 為組織病理學檢查圖（蘇木精-伊紅染色，×400），可見淡染的液滴狀細胞和星芒狀細胞，細胞間富含黏液基質。CT 為計算機體層攝影術；MRI 為磁共振成像；WI 為加權成像。Figure 1 CT, MRI and histopathological examination images of a patient (female, 49 years old) with right nasal cavity-ethmoid chordoma

行鼻內鏡下右側鼻腔鼻竇腫物切除術+右側全組鼻竇開放術，術中見右側中鼻甲大部分已被吸收，左側下鼻甲上緣、中鼻道有粉紅色新生物。腫物侵犯顱底，顱底骨質尚完整，右側紙樣板已吸收，右側眼眶筋膜尚完整，右側上頜竇內側壁已完全被吸收。手術過程順利開放右側全組鼻竇，完整切除病變組織，右側鼻腔可見灰白色軟組織顆粒，行組織病理學檢查。組織病理學檢查結果診斷為右側鼻腔腫物，符合脊索瘤的特征（圖1I）。免疫組織化學檢測結果：胎盤堿性磷酸酶（PLAP，-）、波形蛋白（Vimentin，+）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP，-）、P63（-）、酸性鈣結合蛋白（S-100，-）、神經特異性烯醇化酶（NSE，-）、肌酸激酶（CK，-）、平滑肌肌動蛋白（SMA，灶性+）、細胞增殖核抗原Ki67（10%+）、CD56（+）、P53（60%+）、CD34（血管+）、上皮膜抗原（EMA，-）、CK8（-）、Desmin（-）、孕激素受體（PR，-）、突角素（Syn，-）、嗜鉻粒蛋白A（CgA，-）、白細胞共同抗原（LCA，灶狀+）、CD3（小灶狀+）、CD5（小灶狀+）、CD20（-），糖原（PAS）特殊染色（+）。

2 討論

脊索瘤是罕見的惡性腫瘤，多局限在軸向骨骼中，從脊骨到尾骨均可發生。脊索瘤生長緩慢，并呈浸潤性生長，對局部骨質具有破壞傾向，在發現并診斷時，大部分已經出現骨質破壞[1-2]。有少數報道顯示脊索瘤具有家族遺傳模式，表現為常染色體顯性遺傳[3]。其最常發生的部位為骶尾區（50%），其次是顱底（30%）、脊柱和其他部位（20%）。脊索瘤的年發病率為0.08/10 萬人，發病年齡以50～60 歲為主，很少發生在兒童和青少年中（＜5%），男女發病比例為2∶1[4]，其臨床癥狀主要表現為軟組織腫塊，并有鄰近的骨質破壞[5]。國內外已有諸多文獻報道了好發于骶尾區和顱底區脊索瘤的影像學特征，研究鼻腔和鼻竇原發性脊索瘤影像學特征的文獻較少，本病例為右側篩竇-鼻腔原發性脊索瘤，屬于罕見發病部位。

脊索瘤的影像學特點如下。（1）密度及信號：腫瘤密度不均勻，CT 顯示病灶內可見斑塊樣不規則高密度鈣化影。MRI T1WI 呈中等信號，T1WI 呈小灶性高信號影提示病灶內有出血或黏液、膠樣物質成分，這些成分的多樣性可以解釋T2WI 腫瘤呈現高信號特征的原因，在彌散加權圖像上，腫瘤呈彌散受限高信號影。（2）骨質破壞：脊索瘤對周圍骨質呈溶骨性破壞，CT 在評估腫瘤內的鈣化方面優于MRI。（3）增強掃描：腫瘤呈不均勻輕中度強化，內部壞死部分不強化，T2 壓脂序列有助于腫瘤與鄰近組織的區分。將CT 和MRI 相結合可以獲得臨床診斷和臨床預處理評估的理想效果。

鼻腔內翻性乳頭狀瘤是鼻腔及鼻竇最常見的良性腫瘤之一，多見于中鼻道鼻腔外側壁，其最顯著的特征是具有侵襲性、高復發性及多中心性，好發于中老年男性[6-7]。CT檢查能夠顯示腫瘤骨質的破壞情況，病灶內鈣化少見[8]。MRI 檢查可以分辨出腫瘤軟組織及其內部情況，積液、囊變的T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，增強掃描后不強化；病灶內出血通常在T1WI 呈高信號影；MRI 增強掃描表現為特征性腦回樣的強化方式[9]。鼻咽纖維血管瘤是一種纖維血管性、局部侵襲性、高復發率的良性腫瘤，好發于青少年男性，腫瘤起源于枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內側的骨膜，也有文獻報道其起源于鼻后腔和鼻咽，約90%的腫瘤侵犯翼腭窩，還可累及鼻腔、上頜竇、篩竇和顱底等鄰近結構[10-11]。腫瘤以翼腭窩為中心向周圍多個間隙侵犯，向前累及后鼻道與鼻腔。CT 平掃顯示腫瘤與鄰近肌肉的密度相近；腫瘤T1WI 呈等或稍低信號，T2WI 呈高信號，腫瘤內部及周圍有時可見血管流空信號，MRI 增強掃描呈明顯均勻強化[12]；CT 血管造影（CTA）顯示腫瘤的主要供血動脈來自上頜內動脈，即頸外動脈的分支[13]。鼻腔-鼻旁竇惡性腫瘤最好發于鼻腔中，鱗狀細胞癌是其最常見的組織病理學亞型，占所有鼻竇惡性腫瘤的一半以上，好發于中老年男性[14-15]。CT 檢查腫瘤內可見鈣化及鄰近竇壁和鼻甲不規則侵蝕性骨質破壞，腫瘤內壞死是鼻竇鱗狀細胞癌的特征之一。腫瘤通常在T2WI 呈非特異性高信號，T1WI 呈低至等信號，壞死部分在T1WI 呈低信號，在T2WI 呈高信號；腫瘤內的T1WI 高信號表明存在出血、高鐵血紅蛋白、黑色素、脂質、蛋白質和礦物質等。MRI 彌散加權圖像中腫瘤彌散受限，MRI 增強掃描呈明顯不均勻強化，內部無強化壞死區[15-16]。淋巴瘤是僅次于鱗狀細胞癌的鼻竇第二常見的原發性惡性腫瘤，好發于中老年男性，發病部位最常見于上頜竇[17]。鼻腔鼻竇淋巴瘤通常表現為不規則的軟組織腫塊，并有不同程度的侵蝕性骨質吸收、破壞，并可以通過竇壁侵犯周圍鄰近結構，部分骨質吸收也可能伴有骨質硬化[15]。鼻腔鼻竇淋巴瘤在T1WI 上呈等信號，T2WI 上呈高信號，MRI 增強掃描可見明顯的均勻強化，腫瘤內少見壞死，彌散加權圖像中腫瘤彌散受限。有文獻報道鼻腔鼻竇淋巴瘤的表觀擴散系數值（0.61×10-3mm2/s）比鼻竇鱗狀細胞癌的表觀擴散系數值（0.95×10-3mm2/s）小[17-18]，這表明淋巴瘤細胞增多，可以與其他腫瘤相鑒別。

本病例屬于少見腫瘤的罕見發病部位，需結合臨床及影像學資料聯合診斷，明確診斷還需經組織病理學檢查，穿刺活檢操作簡單，且局部損傷小，可反復檢查。對于該病應掌握腫瘤的起源部位、侵犯范圍、周圍骨質的破壞情況、腫瘤血供、腫瘤內部是否出血或壞死、與鄰近周圍組織的關系等表現，可在術前為臨床提供參考信息，制定合理的手術方案。

利益沖突所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻聲明張榕負責病例的收集、圖像的整理與分析、論文的撰寫；毛莉莉負責文獻的收集、論文的修改；胡秋根負責論文的審閱與最終版本的修訂