毛曉芬 楊波 劉會毅 周元敏
1廣州市第十二人民醫院放射科,廣州 510620;2廣州醫科大學附屬第三醫院脊柱外科,廣州 510150
動脈瘤性骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)是一種少見的骨腫瘤[1]。ABC 是一種溶骨性、侵襲性的腫瘤樣病變,其發病機制尚不清楚,好發于20 歲以下的青少年長骨的干骺端,也可見于脊柱各節段,罕見于骶骨,且系列影像學分析的文獻報道很少。Ayd?n 等[2]報道了 1 例罕見的骶骨ABC,位于骶1、骶2 水平。廣州醫科大學附屬第三醫院收治 1 例骶 2、骶 3 骶骨原發 ABC 病例,經過 X 線檢查、CT 掃描、磁共振成像(MRI)增強掃描、全身骨顯像、正電子計算機發射斷層掃描(PET-CT)系列影像學檢查、數字減影血管造影(DSA)機監控下穿刺活檢,結合超選擇性血管造影、骶骨腫瘤靶動脈介入栓塞、病灶刮除、異體松質骨植骨手術治療,經過病理學檢查確診,早期療效好,現報道如下。
患者,男,16歲,學生?;颊哌B續2 d爬山后出現腰骶部疼痛伴右下肢麻木、活動受限,疼痛為持續性鈍痛,活動后加重,癥狀發作頻繁。當地醫院腰椎CT 檢查提示骶尾部骨質破壞,為進一步診治于2020 年12 月9 日入住廣州醫科大學附屬第三醫院。發病以來體質量無明顯下降,無晨僵,無外周關節腫脹、疼痛,精神、睡眠良好,陰莖勃起功能無異常,大小便無明顯異常。查體:生命體征正常,發育、營養良好。專科情況:骶部無畸形,未捫及明顯包塊,骶部壓痛及叩擊痛,腰骶部活動無明顯異常;直腸指檢未捫及骶前包塊;四肢肌力、肌張力正常,右側臀部、大腿后側,小腿外側皮膚感覺麻木,鞍區感覺正常,右側踝反射減弱,提睪反射、肛門括約肌反射正常,病理征(-)。癌相關5項正常。
應用直接數字X 射線攝影、PHILIPS 3.0T 超高場磁共振、SIEMENS SOMATOM Force CT、荷蘭 PHILIPS 大平板數字減影血管造影機、單光子發射型計算機斷層掃描/計算機體層成像(SPECT/CT)診斷系統(美國GE 公司InfiniaVCHawkeye 4)進行骶骨腫瘤的系列影像學檢查。DSA 機監控下骶骨腫瘤穿刺活檢。
經多學科會診后,決定行骶2、骶3 腫瘤手術治療,考慮術前MRI 提示病灶內存在出血,為預防術中出血過多和減小腫瘤復發率,放射介入科進行了局部麻醉DSA 機引導下經導管右側髂總動脈造影、右側髂內動脈造影,選擇性動脈栓塞(selective arterial embolization,SAE)治療。
SAE治療后第2天,全身麻醉下行骶2、骶3骶骨腫瘤病灶刮除、異體松質骨植骨術。
骶椎X線見右側骶1~骶3椎體骨質結構模糊。
骶尾椎CT 平掃顯示骶2、骶3 骶骨右側局部膨脹性改變,骨皮質變薄,部分缺如,未見硬化邊,內可見軟組織腫塊影,CT值約50 Hu,邊界欠清,范圍24 mm×38 mm×36 mm,部分突向椎管,似與右側神經根關系密切,病變累及相應椎體右側附件(圖1)。術后第7 天骶尾椎CT 示骶2、骶3 骶骨右側局部膨脹性改變,骨皮質變薄,部分缺如,內軟組織腫塊影較前縮小,術區病灶內部見多發氣體影,部分軟組織影突向椎管,似與右側神經根關系密切,病變累及相應椎體右側附件(圖2)。隨訪15 個月時CT 平掃三維重建提示骶骨右側部呈術后改變,術區見條片狀植骨影,右側第2、3 骶孔旁見不規則骨質透亮區,邊界尚清,可見輕微硬化邊,余骶尾椎骨質結構完整,未見明確骨質破壞,周圍軟組織未見異常(圖3)。

圖1 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者術前骶尾椎CT 掃描。軸位(圖1A)和矢狀位(圖1B)顯示骶2、骶3 骶骨右側局部膨脹性、分隔樣改變,骨皮質變薄,部分缺如,未見硬化邊(紅色箭頭所示)。內可見軟組織腫塊影,CT 值約 50 Hu,邊界欠清,部分突向椎管,病變累及相應椎體右側附件 圖2骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者術后7 d。骶尾椎CT 掃描軸位(圖2A)和矢狀位(圖2B)示骶2、骶3 骶骨右側局部膨脹性改變,骨皮質變薄,部分缺如,內軟組織腫塊影較前縮小,術區病灶內部見多發氣體影,部分軟組織影突向椎管,病變累及相應椎體右側附件(紅色箭頭所示) 圖3 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者隨訪15個月時CT平掃三維重建。軸位(圖3A)和矢狀位(圖3B)示骶骨右側部呈術后改變,術區見條片狀植骨影,右側第2、3骶孔旁見不規則骨質透亮區,邊界尚清,可見輕微硬化邊(紅色箭頭所示)
腰骶椎MRI 平掃+增強掃描提示骶2、骶3 骶骨右側膨脹性骨質破壞區,邊界欠清,局部骨皮質缺損,病灶范圍24 mm×42 mm×41 mm,呈混雜短T1長T2信號影,內見條片狀長T1短T2信號影,呈蜂窩狀改變,可見多發小液平征象,增強掃描明顯不均勻強化,內見斑片狀輕-中度強化區,病灶突向椎管右份,累及椎體右側附件,相應周圍骨質可見骨髓水腫(圖4),骶2、骶3 骶骨骨質破壞合并出血,考慮囊性腫瘤性病變可能大,動脈瘤樣骨囊腫?術后第8 天骶椎MRI復查顯示病灶切除干凈,仍有少量積液(圖5),隨訪4 個月時復查骶椎MRI未見復發(圖6),隨訪16個月,增強MRI提示腫瘤病灶較前有所縮小,病變內少些積液,周圍軟組織結構稍亂伴纖維條索影,較前減少(圖7)。

圖4 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者術前腰骶椎MRI 平掃+增強掃描。軸位(圖4A)和矢狀位(圖4B)示骶2、骶3 骶骨右側膨脹性骨質破壞區,邊界欠清,局部骨皮質缺損,病灶呈混雜短T1長T2信號影,內見條片狀長T1短T2信號影,呈蜂窩狀改變,可見多發小液平征象,增強掃描明顯不均勻強化,內見斑片狀輕-中度強化區,病灶突向椎管右份,累及椎體右側附件(紅色箭頭所示)。相應周圍骨質可見骨髓水腫,骶2、骶3骶骨骨質破壞合并出血

圖5 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者術后第8天復查MRI增強掃描。軸位(圖5A)和矢狀位(圖5B)示病灶切除干凈,仍有少量積液。骶2、骶3骶骨右側見膨脹性骨質破壞區,局部骨皮質缺損,增強掃描邊緣明顯強化(紅色箭頭所示)。原混雜短T1長T2信號影范圍較前縮小,邊界欠清,增強掃描未見明確強化,周圍軟組織腫脹,見斑片狀長T1長T2信號

圖6 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者隨訪4 個月時復查骶椎MRI 增強掃描。軸位(圖6A)和矢狀位(圖6B)骶2、骶3 骶骨右側見膨脹性骨質破壞區,局部骨皮質缺損,增強掃描邊緣明顯強化明確,病灶范圍較前相仿,其內可見混雜短T1長T2信號影,較前稍增多,邊界欠清,局部可見分層樣改變,增強掃描未見明確強化(紅色箭頭所示)。周圍軟組織腫脹,見斑片狀長T1長T2信號

圖7 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者隨訪15個月時增強MRI。軸位(圖7A)和矢狀位(圖7B)增強MRI 提示腫瘤病灶較前有所縮小,病變內少些積液,周圍軟組織結構稍亂伴纖維條索影,較前減少(紅色箭頭所示)
全身骨顯像骶骨近右側骶髂關節處見異常團塊狀高濃度放射性濃集灶,未見明顯骨轉移征象;SPECT/CT 融合(骨窗)圖像示骶骨右側不規則骨質破壞區,邊緣骨皮質變薄并部分中斷,似見軟組織腫物形成(圖8)。

圖8 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者術前全身骨顯像、SPECT/CT 融合圖像。全身骨顯像示骶骨近右側骶髂關節處見異常團塊狀高濃度放射性濃集灶,未見明顯骨轉移征象(圖8A 紅色箭頭所示);SPECT/CT融合(骨窗)圖像示骶骨右側不規則骨質破壞區,邊緣骨皮質變薄并部分中斷(圖8B紅色箭頭所示)
PET-CT 檢查提示右側骶管異常擴張,并見軟組織腫塊形成,病灶侵犯骶2、3 椎體右側及右側骶神經根,局部壓迫馬尾神經;相應部位見局灶性放射性濃聚影,放射性分布不均,SUVmax為12.8,SUVave為7.4。右側骶管軟組織占位性病變伴糖代謝異常增高,考慮神經源性腫瘤可能性大(圖9),其他部位未發現病灶。

圖9 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者PET-CT 檢查。右側骶管異常擴張,并見軟組織腫塊形成,病灶侵犯骶2、3 椎體右側及右側骶神經根,局部壓迫馬尾神經(圖9A 紅色箭頭所示);相應部位見局灶性放射性濃聚影,放射性分布不均(圖9B紅色箭頭所示)
局部麻醉DSA 機監控下行骶骨腫瘤穿刺活檢術,穿刺手感突破骨殼囊腔后涌出鮮紅樣血液,多點多向取出病灶送病檢。病理常規報告:(骶骨)送檢骨組織,可見破碎的編織骨,骨髓腔內骨髓組織增生大致正常,三系細胞均可見,粒系、紅系及巨核系數量比例大致正常,送檢組織中未見腫瘤。
局部麻醉DSA機引導下經導管依次行右側髂總動脈造影、右側髂內動脈造影,靶動脈栓塞術。綜合各造影片:動脈期右側骶外側動脈遠端及髂腰動脈無名分支遠端可見豐富迂曲、增粗的腫瘤血管(圖10A),實質期呈腫瘤染色征,未見對比劑外溢,未見動-靜脈瘺的X 線征,符合骶骨腫瘤的X 線征。然后使用微導管行靶動脈的超選擇性插管后,經微導管緩慢注入500 μm×710 μm 及710 μm×1 000 μm 的明膠海綿顆粒與對比劑的混合液,直到注入對比劑時靶動脈主干血流明顯減慢、腫瘤染色基本消失為止(圖10B)。

圖10 骶骨動脈瘤樣骨囊腫患者栓塞前、后腫瘤血管DSA 圖。圖10A 為栓塞前腫瘤血管豐富,骶骨動脈瘤性骨囊腫的血管供應,主要血管來自髂內動脈的右側骶外側動脈遠端及髂腰動脈無名分支遠端可見豐富迂曲、增粗的腫瘤血管(紅色箭頭所示);圖10B 為腫瘤血管已經大部分被明膠海綿顆粒栓塞,腫瘤幾乎完全無血管供血(紅色箭頭所示)
以后正中入路手術,術中示骶2 右側椎板缺失,骶3 右側椎板部分缺失,骶2、骶3 椎板及椎體有4 cm×4 cm×2 cm大小腫物,質軟,邊界不清,切開為囊性、實性相間出血性包塊,內有暗紅色、陳舊血液和壞死組織,與周圍馬尾神經終絲粘連緊密,仔細剔除病灶、徹底刮除囊壁,直至健康骨組織。腫物標本送術中冰凍病理檢查,提示“不排除動脈瘤樣骨囊腫或棕色瘤樣病變”。將腫物刮除干凈,清潔骨面,植骨同種異體松質骨(北京鑫康辰松質骨)填塞骨囊腔,放置可吸收性止血紗布(快益紗)、明膠海綿嚴密止血。
術后第2 天右側臀部、右大腿后側及右小腿外側皮膚麻木較術前明顯好轉。術后第10 天患者術口滲出淡紅色液體,擠出約10 ml淡紅色稠狀液體,傷口如期愈合后出院。術后病理報告示:鏡下示由纖維組織構成,并見分布不均勻的多核巨噬細胞;部分區域呈囊狀,囊壁處多核巨噬細胞增多,另在纖維組織中見大量新生骨,骨旁見纖維母細胞圍繞;免疫組化:CD31、CD34(血管內皮+),CD61、CD68(多核巨噬細胞+),CK(-),Ki-67(index10%),P63(灶性+),S-100(+),Vimentin(3+),D2-40(脈管內皮+);符合動脈瘤樣骨囊腫改變。
隨訪6 個月時,患者原右側臀部、右大腿后側及右小腿外側皮膚麻木消失,患者可正常上學、體育活動。隨訪16 個月,癥狀體征消失,未見腫瘤復發、擴散、轉移,無介入治療和手術并發癥發生,未見大小便功能障礙以及陰莖勃起功能障礙。
ABC 由于局部破壞性病損,同時外周有骨膜反應性沉積,類似動脈瘤樣膨脹而得名,是一種從骨內向骨外膨脹性生長的骨性血性囊腫,其內充滿血液和包含有成纖維細胞、破骨細胞型巨細胞及反應性編織骨的結締組織分隔。ABC的發病機制不清楚,可能與血管、創傷或遺傳因素有關[1]。Wang 等[3]回顧性分析了其腫瘤中心 2001 年至 2018 年具有完整臨床與隨訪資料的少年骶骨原發性ABC 只有11 例,文獻復習基于 Google Scholar、Medline、EMBASE 和 Pubmed 數據庫,時間段為1998 至2019 年,共計45 例骶骨原發性ABC病例。骶骨ABC罕見,本例發生在骶骨同時引起神經癥狀,術前完善相關檢查(包括全身骨顯像、PET-CT)并未發現其他病灶,故考慮為骶骨原發性ABC;患者連續2 d 爬山后出現癥狀體征,估計劇烈運動是發現骶骨ABC 的誘因。由于ABC 的位置,通常只有在膨脹到對神經根的刺激或壓迫后才會被診斷出來[4]。ABC 的主要癥狀是受累骨骼區域疼痛和腫脹,本病例中患者出現腰骶部疼痛,右下肢麻木癥狀,但大小便功能及陰莖勃起功能未受影響,術前MRI 提示病灶突向右側椎管,PET-CT 檢查提示右側骶管異常擴張,并見軟組織腫塊形成,病灶侵犯骶2、骶3 椎體右側及右側骶神經根,局部壓迫馬尾神經,故而出現了右下肢神經癥狀。
原發性ABC 的分型及分期不同,影像學表現也各有特點,放射學檢查往往是診斷ABC 的首要方法[1]。脊柱ABC的CT、MRI表現具有一定的特征性,結合其發病年齡、部位,膨脹性破壞和液-液平面等典型影像學表現,能夠做出正確診斷[5]。Ayd?n 等[2]報道 1 例 14 歲女性骶骨 ABC,X 線檢查顯示骶1、骶2 水平左側有一個膨脹性、溶骨性和分隔性病變;CT顯示骶1、骶2水平有膨脹性和破壞性骨病變,延伸至左側骶髂關節;矢狀位和軸位腰骶骨MRI序列顯示囊性、分葉狀病變,骶1、骶2 水平左側有液體水平;這些影像顯示骶骨椎管受累及骶2神經根受壓。Wang等[3]對所有11例的少年骶骨原發性ABC 病例進行X 線檢查、增強CT 和MRI 掃描,所有患者骶骨出現不同平面的膨脹性與溶骨性病損;6 例患者出現軟組織腫塊,4 例患者腫瘤蔓延到骶前間隙;CT 掃描有利于評估病灶的骨邊界,MRI 在T2增強顯示高信號,原發性骶骨ABC病損出現膨脹性和分葉病灶,所有患者均出現液-液平面的典型影像特征。定期的MRI 隨訪是必不可少的,既可以獲得成功的治療,也可以及時發現進一步的治療方案[4]。吳獻華等[6]報道 14 例原發性 ABC 中有 1 例骶 1 骶骨 ABC,CT 表現為骶 1 溶骨性破壞,邊緣不規則,病變突入骶管,骶前見軟組織腫塊,軟組織密度不均;MRI 表現為骨質破壞及骶前軟組織腫塊,邊界較清楚,呈低信號環,病灶T1WI 呈等低信號,T2WI 呈不均勻高信號并出現多個液-液平面,液面上方為高信號,下方為等信號;作者認為通過各種影像的結合,根據病灶呈膨脹性骨質破壞和內部有分房樣液性密度,特別是MRI 呈典型的液-液平面的特點,術前可對多數ABC 作出正確診斷。劉凱等[7]報道了一組 13 例骨盆 ABC 病例中有 3 例骶骨 ABC,其中 1 例骶骨ABC(直徑約2 cm)X 線平片未見顯示,認為綜合臨床表現與X線、CT、MRI表現可提高骨盆ABC的診斷及鑒別診斷的準確性。本例患者術前X 線檢查也只見右側骶1~骶3 椎體骨質結構模糊,所以進行了后續的系列影像學檢查,包括骶椎CT、MRI、全身骨顯像、PET-CT等全面檢查、穿刺活檢、DSA血管造影等,CT、MRI均顯示骶骨ABC病灶呈局部膨脹性骨質破壞區,局部骨皮質變薄,部分缺損,內可見軟組織腫塊影,邊界欠清,部分突向椎管,病變累及相應椎體右側附件;MRI還顯示病灶呈混雜短T1長T2信號影,內見條片狀長T1短T2信號影,呈蜂窩狀改變,可見多發小液平征象。本例這些影像特征與文獻類似[3,5-7]。
ABC 病因不明造成其治療方法多元化,目前主流的治療方法是刮除植骨輔以電刀磨鉆術,其他治療方案包括冷凍治療、硬化劑注射治療、放射性治療和整塊切除治療等[1]。尤其在兒童患者,由于大出血的風險,以及開放手術刮除或者骶骨切除術后的神經損傷,骶骨ABC 的治療極具挑戰性;動脈栓塞、使用骨誘導劑、骨髓注射和雙膦酸鹽是目前治療骶骨ABC 的治療選擇;刮除術和植骨術仍然是對出現癥狀體征、影像學表現的ABC 和早期ABC 患者最合理和準確的方法,新鮮冷凍的同種異體移植物可以安全用于填充由此產生的囊腔,以提供結構和生物強化[2]。特別是對兒科骶骨ABC 患者,做一個全面的骶骨手術前計劃非常重要[8]。骶骨區ABC 的治療相當復雜,必須認真對待,而且經常需要跨學科治療方法[4]。Ayd?n 等[2]報道骶骨 ABC 患者盆腔血管造影顯示在骶1、骶2 區左側有一個高血管膨張性病變,考慮到該解剖位置ABC 的血管多,血供豐富,手術有大出血風險,所以術前1 d在介入放射科進行了骶骨腫瘤SAE,部分栓塞了供血于腫瘤的兩動脈分支。Henrichs 等[4]研究 2007 年至 2011 年 6 例骶骨 ABC 患者發現,SAE 是治療骶骨ABC的一種有效、安全的治療方法,它可能是一種潛在有害的外科手術的替代方法;如果持續生長或疼痛復發,可以再次行SAE治療,如果治療失敗,可以行手術治療。在少年原發性骶骨ABC 治療過程中,若術前血管造影結果顯示腫瘤病灶是高血供患者,術前SAE 和術中主動脈球囊阻斷有效控制術中出血,病灶刮除、徹底切除腫瘤,可以降低復發率,獲得滿意的療效[3]。在相關治療策略上應該以減少并發癥和復發率為原則計劃治療策略,本例患者出現了神經癥狀,存在手術指征,選擇了靶動脈栓塞+刮除植骨的手術方式,動脈栓塞在于阻斷病灶血供、減少術中出血、盡量徹底刮除腫瘤、降低復發率;病灶侵襲右側骶管,術中見病灶與馬尾神經粘連較重,為防止損傷馬尾神經功能,只進行了病灶刮除和缺損植骨,未進行電刀灼燒或打磨。
Wang 等[8]根據腫瘤在骶骨的位置,將骶骨良性腫瘤或腫瘤樣病變的手術治療分為3種類型:如果位于骶1、骶2或骶2,同時涉及骶3 或以下,定義為Ⅰ型手術分類,采用病灶內刮除術,首先對尾側腫瘤進行病灶部分切除(骶3 及以下),然后切除頭側剩余腫瘤(骶1 和骶2)。本例患者屬于Ⅰ型手術分類,病灶內刮除處理ABC。Wang 等[3]回顧性分析11 例的少年骶骨原發性ABC 病例,除1 例患者因為太輕的臨床表現只接受穿刺活檢、臨床觀察隨訪治療,其余10 例均接受手術治療,2 例患者出現傷口并發癥(外科手術部位感染1 例、手術傷口裂開1 例)。本例患者出現術口傷口滲出淡紅色液體可能是SAE相關并發癥。但是也有不同的研究結論,認為單因素分析SAE 對骶骨腫瘤和非腫瘤傷口并發癥的發生均無顯著影響[8]。
Henrichs 等[4]報道 2007 年至 2011 年 6 例骶骨 ABC,平均隨訪36.5 個月,所有患者都可以進行完全自由的負重運動活動,認為骶骨ABC 與四肢長骨ABC 相比,骶骨ABC 生理骨結構的恢復似乎是次要的。Ayd?n 等[2]報道 1 例骶骨ABC,隨訪時X 線檢查顯示腫瘤腫塊和分隔被完全切除,兩條新鮮冷凍的同種異體腓骨移植物在第6 周的早期臨床隨訪時很好在位;術后24 個月,患者仍無癥狀,無疼痛,無任何臨床上復發征象,而且影像學穩定,X 線檢查顯示骨移植物固定可靠、較好長入、融合。劉建宏等[9]報道1 例骶骨ABC,經腹直肌旁入路行骶1腫瘤切除+大塊異體骨植骨術,術后 3 年隨訪,未見骶 1 動脈瘤復發,植骨融合。Wang 等[8]分析了9 例骶骨原發性ABC 患者,末次隨訪時所有患者均無瘤生存,無局部復發的影像學體征。本例患者術后16 個月影像學復查未見復發表現,癥狀體征消失,早期療效較好,繼續定期復查。
綜上所述,骶骨原發性ABC比較罕見,本例患者的診療過程中,經過完善的影像學檢查,CT、MRI 均顯示骶骨ABC病灶呈局部膨脹性骨質破壞區,局部骨皮質變薄,部分缺損,內可見軟組織腫塊影,邊界欠清,部分突向椎管,病變累及相應椎體右側附件;MRI 還顯示病灶呈混雜短T1長T2信號影,內見條片狀長T1短T2信號影,呈蜂窩狀改變,可見多發小液平征象,增強掃描示明顯不均勻強化,內見斑片狀輕-中度強化區,病灶突向椎管右份,累及椎體右側附件,相應周圍骨質可見骨髓水腫。全身骨顯像顯示骶骨近右側骶髂關節處異常團塊狀高濃度放射性濃集灶;SPECT/CT 融合(骨窗)圖像示骶骨右側病灶見不規則骨質破壞區,邊緣骨皮質變薄并部分中斷。PET-CT 檢查提示右側骶管異常擴張,并見軟組織腫塊形成,病灶侵犯骶2、3 椎體右側及右側骶神經根,局部壓迫馬尾神經;相應部位見局灶性放射性濃聚影,放射性分布不均。DSA 造影顯示動脈期右側骶外側動脈遠端及髂腰動脈無名分支遠端可見豐富迂曲、增粗的腫瘤血管。根據系列的有重要價值的影像學征象,得出較明確的術前診斷,制定了合理安全的手術治療方案,取得了良好的早期療效。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突
作者貢獻聲明毛曉芬:撰寫和修改論文;楊波:論文的設計及指導;劉會毅,周元敏:影像資料收集和整理