戴志兵,孫亞超,麥爾旦江·麥合木提,江仁兵
(新疆醫科大學附屬腫瘤醫院骨與軟組織科,新疆 烏魯木齊 830000)
骨肉瘤好發于青少年,隨著化療、影像、外科技術的發展,5年生存率達60%~70%,90%以上患者可行保肢手術,多發生于股骨遠端、脛骨近端,發生于腓骨遠端的骨肉瘤較少見。2019年11月新疆醫科大學附屬腫瘤醫院骨與軟組織科收治1例腓骨遠端骨肉瘤患者,取得了較好的治療效果,現報告如下。
1.1 一般資料 12歲女性患者,因“左外踝腫脹疼痛3個月”入院。當地醫院考慮為外踝扭傷進行保守治療,但癥狀持續不緩解,并出現進行性加重,故入本院全面檢查。查體:左外踝腫脹,可觸及3 cm×4 cm腫塊,質地硬,固定,伴有壓痛,邊界不清,踝關節活動不受限,肢體遠端感覺血運未見異常。X線片:左腓骨下段骨質密度不均勻,可見斑點樣骨質破壞,局部密度增高,骨皮質模糊,可見骨膜反應及骨膜三角,周圍軟組織腫脹,內可見云絮狀腫瘤骨。CT:左腓骨下段骨皮質破壞,呈“放射狀”,周圍可見低密度軟組織腫脹,與周圍肌肉界限不清,部分可見點狀鈣化。MRI:左小腿下段腫脹明顯,左腓骨下段骨質破壞并周圍軟組織腫塊形成,腫塊范圍4.3 cm×3.5 cm×7.0 cm,以稍長T1、T2信號為主,增強掃描腫塊呈不均勻花環樣中度強化,內可見斑片樣無強化灶,腫塊跨越骺板生長累及骨骺;髓腔內可見條狀稍長T1、T2信號影,增強掃描輕度強化,范圍6.0 cm×3.5 cm×2.8 cm(見圖1);堿性磷酸酶238 U/L。穿刺病理提示為普通型骨肉瘤。
圖1 入院時X線片示腓骨下段骨膜反應、骨膜三角及云霧狀瘤骨;CT示放射狀骨膜反應并周圍軟組織腫塊形成;MRI示腓骨下段髓腔內低信號及周圍軟組織腫塊 圖2 新輔助化療后X線片示腓骨下段腫瘤邊界清晰,成骨明顯;CT示腓骨腫瘤邊界清晰,軟組織腫塊縮小;MRI示腓骨遠端軟組織腫塊縮小形切除穿刺針道,向兩側游離皮瓣,部分深筋膜作為屏障保留在腫瘤表面,擴大切除腫瘤,因腓骨長短肌肌腱與腫瘤有一定距離故給予保留。游離時保護好脛前動靜脈及腓深神經,切除部分趾長伸肌、足母長屈肌、比目魚肌,將脛骨外側骨膜及骨間膜一同作為屏障切除,依次切斷脛腓前后韌帶、距腓前后韌帶及跟腓韌帶。從腓骨遠端向近端測量16 cm處截骨,結扎腓動靜脈,切斷脛腓間韌帶后將腫瘤完整擴大切除,查看標本周圍均有正常軟組織屏障,殘留腓骨遠端髓腔送快速病理檢查未見腫瘤組織。脛骨遠端外側皮質鉆一孔,穿入不可吸收線分別與外踝殘留韌帶縫合,因考慮到維持外踝穩定的強度不夠,再用補片與術區足母長屈肌、趾長屈曲、比目魚肌肌肉殘端縫合,用不可吸收線穿過脛骨遠端皮質的開孔縫合固定補片,補片遠端再與脛腓前、后韌帶、距腓前、后韌帶及跟腓韌帶殘端用不可吸收線“八”字縫合,最后再將腓骨長短肌肌腱縫合至外踝補片上增加穩定性(見圖3)。術畢測試外踝穩定性好。放置引流管后逐層縫合。
給予四周期新輔助AP方案(阿霉素+順鉑)化療,阿霉素75 mg/m2,順鉑100 mg/m2。化療后患者訴局部疼痛腫脹緩解,查體:局部腫塊明顯縮小,按壓時無明顯疼痛。X線片、CT見左腓骨遠端成骨明顯,骨邊界逐步清晰,MRI見腫瘤縮小,水腫消退,邊界清晰,功能代謝減弱(見圖2)。
1.2 手術過程 新輔助化療結束2周后擬行腓骨遠端骨肉瘤擴大切除術,因骺板被完全侵犯,故無法保留骨骺。麻醉生效后,左下肢消毒鋪巾,沿左腓骨中下段做縱行切開,并梭術后病理:普通型骨肉瘤,腫瘤部分變性壞死,切緣均未見腫瘤組織。術后切口愈合良好,則給予四個周期輔助化療。化療方案:AP、IFO(異環磷酰胺)、IFOAP交替使用,阿霉素75 mg/m2,順鉑100 mg/m2,異環磷酰胺12 g/m2。術后攜帶石膏托固定,1個月后開始下地行走,無踝關節不穩及疼痛,行走功能恢復良好,術后2年行走功能不受限,無不適主訴,對治療結果滿意。臨床檢查顯示踝關節穩定,活動范圍良好。術后3個月、6個月、2年復查X線片沒有局部復發,未見距骨傾斜、外翻畸形或踝關節骨關節炎的跡象(見圖4)。末次隨訪美國足踝外科協會踝關節評分95分(優)。
a 手術切口設計 b 切除腓骨遠端,保留腓骨長短肌肌腱,距骨外露 c 脛骨遠端皮質開窗,縫合殘留外踝韌帶
a 術畢 b 術后3個月 c 術后6個月 d 術后2年
骨肉瘤大多發生在膝關節附近,腓骨遠端骨肉瘤臨床上少見。足踝部原發性骨腫瘤的發生并不常見。外踝處腫瘤早期癥狀不明顯或出現輕微疼痛,常常誤診為局部軟組織損傷,延誤治療且增加疾病進展風險[1]。惡性和良性侵襲性骨腫瘤累及腓骨遠端切除及其重建是一種罕見的手術,往往是個案報道,有學者認為切除腓骨遠端后的重建是不必要的,踝關節的功能通常會保持不變[2]。也有學者認為切除外側踝關節可導致內翻不穩或塌陷為外翻[3]。生物力學研究發現通過腓骨傳遞的載荷范圍為承受總重量的4%~13%。踝關節外側柱的損壞例如腓骨切除,不僅會導致顯著的平移不穩定,還會增加踝關節的接觸應力,導致不穩定、軟骨退化和早期骨關節炎的發生。因此,外踝切除后的重建是需要的[4]。其他一些研究表明,遠端腓骨切除術會造成踝關節和距下關節整體穩定性的破壞,這些研究報告的并發癥包括進行性外翻畸形、踝關節攣縮和距骨傾斜異常引起的步態異常、伴有腓神經損傷的外側膝關節不穩、踝關節和距下關節炎、未成年脛骨遠端生長板損傷,影響肢體的功能[5-6]。
由于腓骨遠端腫瘤相對少見,外科醫生對腓骨遠端切除術后踝關節的最佳處理方法存在分歧,重建方法也較多,缺乏大宗病例的隨訪研究,常常為個案報道。既往文獻包括切除遠端腓骨而不重建外側踝關節,或將外側殘留韌帶重新連接到脛骨遠端,自體腓骨頭移植或異體腓骨或髂骨移植進行重建,脛距關節融合術等。
使用同側腓骨近端重建的情況下,必須考慮腓骨近端存在轉移跳躍病灶的風險。近端腓骨缺失可導致膝關節外側不穩定或腓總神經損傷。該技術的另一個缺點是腓骨頭與距骨關節不協調,并存在假關節的風險。由于腓骨遠端的外側韌帶缺失,盡管進行了重建,踝關節仍可能不穩定。這可能會增加骨不連、骨折、近端脛腓關節不穩定及傷口延遲愈合等并發癥,如果需要輔助放療,這些并發癥可能會增加[7]。
Jamshidi等[8]應用同種異體骨關節移植,用半管狀鋼板和螺釘內固定。在重建過程中,將殘余的副韌帶連接到同種異體移植物的軟組織上。但存在骨不連、感染、外翻畸形等,而且尋找匹配合適的同種異體骨困難。
一些學者建議對踝關節進行關節融合術[9]。這種技術的一個缺點是運動范圍有限,踝關節和距下關節的活動度完全喪失并且會產生不愈合的風險。對于退行性疾病的關節融合術,該技術有其優點,但在接受放療或化療的患者中,伴有關節融合術失敗或延遲愈合的風險。
Monson等[10]利用腓骨短肌腱重建外側踝韌帶復合體,以重建脛距關節的外側和前部穩定性。腓骨短肌腱在其肌腱連接處近端切斷,然后依次縫合到跟腓韌帶和距腓前韌帶,然后用錨釘連接到脛骨遠端外側也取得了較好的效果。
本例患者采用補片及腓骨長短肌肌腱重建外踝韌帶,術中測試踝關節穩定性好,患者術后外踝穩定性好,屈伸功能良好,可正常行走,取得了滿意的臨床療效;操作相對簡單,費用低廉;沒有內植入物,感染、骨不連、內固定松動等風險降低;同時皮瓣可直接縫合并一期愈合,有利于接受后續化療。但仍需要長期隨訪觀察有無遠期并發癥。