垂體Rathke囊腫蛋白小體的影像學特征分析

楊宇浩 李照建 李卓群 劉自衡 蘭小磊 崔振文

垂體Rathke 囊腫是發生于胚胎Rathke 囊殘余組織的一種良性疾病，好發于鞍內，少數可發生于鞍上或鞍旁。因其MRI 信號多變，容易誤診。研究表明，蛋白小體是部分垂體Rathke 囊腫特有的內容物，可以作為垂體Rathke 囊腫MRI 診斷的特異性依據。所以，分析垂體Rathke 囊腫蛋白小體的影像學特點，具有重要的臨床意義。本文分析囊內含有蛋白小體的垂體Rathke 囊腫的影像學資料，總結和分析其影像學特點，以減少Rathke 囊腫的誤診、誤治。

1 資料與方法

1.1 研究對象 納入標準：①術前MRI 平掃表現為Rathke 囊腫內含孤立結節；②術中發現囊內含固體或類固體塊狀物；③術后病理證實Rathke囊腫。

2016年1月至2019年1月實施手術治療垂體病變762 例，其中Rathke 囊腫98 例，收集12 例術前MRI 平掃表現為Rathke 囊腫內含孤立結節、術后病理證實為垂體Rathke 囊腫的臨床資料。12例中，男5 例，女7 例；年齡29～72 歲，平均47.75 歲；病程10～450 d，平均141.9 d。囊腫最大直徑18.3 mm，平均16.69 mm。頭痛9例，頭暈2例，視力下降、視野缺損3例，泌乳素升高2例。

1.2 影像學檢查 采用美國GE 公司磁共振成像系統，磁場強度1.5 T。顱腦MRI 平掃包括T、T、Flair和DWI 序列；垂體MRI 平掃包含包括T、T序列。MRI 動態增強掃描包括T序列軸位、冠狀位和失狀位，對比劑為0.1 mmol/kg 磁顯葡胺。術前均行顱腦或鞍區CT平掃、顱腦MRI掃描和垂體動態增強MRI掃描。

1.3 手術方法12 例均行鞍區囊腫切除術，其中經鼻蝶入路手術11例，開顱手術1例。術中發現11例囊內容物為膠凍狀粘稠液體，其中6 例囊內含橢圓形黃色結晶樣固體或蠟樣固體，5例含不規則塊狀黃色結晶樣固體或蠟樣固體，未見囊腫內出血或鈣化；1例囊腫內未見明顯囊液，僅見蠟狀不規則固體。

2 結果

CT平掃囊液呈高密度9例，等密度2例，低密度1 例；囊內結節密度高于囊液3 例，與囊液等密度9例；12 例囊腫平均CT 值為（58.45±11.62）Hu。MRI平掃，T相囊液呈高信號9 例，低信號2 例，等信號1例，囊內蛋白小體均為高信號，且高于囊液信號；T相囊液呈高信號9例，低信號1例，等信號1例，不均勻信號1例，囊內蛋白小體均為低信號，且低于囊液信號（圖1A、1B）。6例T、T相平掃均為高信號；2例T相低信號、T相高信號，1例T相高信號、T相等信號，1例T相等信號、T相高信號，1例T相等信號、T相低信號，1 例T相高信號、T相信號不均勻。MRI動態強化掃描，可見囊內結節10例，呈T相低信號、T相高信號，結節無明顯強化（圖1C、1D），囊壁強化7 例。絕大多數蛋白小體MRI 平掃T相呈稍高信號，T相呈低信號，增強后無明顯強化，T相牛眼征1例。蛋白小體平均大小為4.28 mm×3.76 mm×4.53 mm，其中5例蛋白小體漂浮于囊液中，5例沉淀于囊液底部，2例附著于側壁（圖1E、1F）。根據蛋白小體形狀及與囊液的關系可大致將蛋白小體分為三類：球體型、塊狀型和干涸型（無囊液；圖1G、1H）。本文球體型7例，塊狀型4例，干涸型1例。

圖1 垂體Rathke囊腫蛋白小體影像學特征

3 討論

Rathke囊腫是由Rathke囊袋殘留組織引起的鞍區或鞍上非腫瘤性囊性病變，占所有手術切除的鞍區病變的5%～15%，尸檢發生率在12%～33%。當囊腫體積增大時，常壓迫周圍組織產生頭痛、頭暈、視覺障礙、內分泌功能改變等癥狀，極少病例可見囊腫內容物溢出導致的無菌性腦膜炎。蛋白小體為Rathke 囊腫的粘蛋白團塊，主要成分為蛋白質和膽固醇，發生率在17%～78%。Hayashi 等通過對Rathke 囊腫囊液的生物化學分析，提出T相高信號和T相低信號可能主要取決于蛋白質濃度。本文75%的病例術前MRI 平掃T相為高信號，術中見囊液呈灰白色或淡黃色粘稠液體；所有蛋白小體T相信號均高于囊液，提示蛋白小體的形成可能為高蛋白含量的囊液濃縮或結晶析出所致，即蛋白小體為高度濃縮的囊液。

球體形蛋白小體影像學識別和診斷相對較容易，但塊狀型蛋白小體因形態不規則，影像學容易誤診為垂體腫瘤實性部分。本文結果表明，蛋白小體在Rathke 囊腫內的位置可以分為懸浮型和貼壁型。懸浮型蛋白小體容易診斷，而貼壁型蛋白小體因為與囊壁的底壁或側壁接觸，影像學容易誤診為垂體腫瘤實性成分。

本文1例蛋白小體呈“牛眼樣”表現，囊液T相、T相均呈稍高信號；結節周圍T呈圓形略低信號，T相呈圓形高信號；囊腫中心T相呈高信號，T相呈低信號。2012年，Wang等報道兩例呈“牛眼樣”表現的蛋白小體，但與本文病例影像學表現略有不同，其囊腫液T相呈低信號，T相呈高信號；結節周圍T、T相呈圓形等信號；囊腫中心T相呈輕微低信號，T相呈輕微高信號。此現象的具體形成機制不明，考慮可能與蛋白小體濃縮析出時致蛋白小體周圍囊液中蛋白質含量變化有關。

Rathke 囊腫及囊內蛋白小體無明顯增強，囊壁薄層強化或無強化，薄的增強邊緣可歸因于囊壁的炎癥或鱗狀化生，或受壓迫移位的垂體。Wen等報道1例Rathke囊腫，MRI增強掃描時附著于囊壁的囊內結節呈強化表現，其形成機制尚不清楚。蛋白小體為蛋白質及膽固醇濃縮形成的固態物質，多數游離于囊腫內部，少數附著于囊壁，內無血運溝通，增強MRI 不應呈現強化表現。我們推測其強化的囊壁結節可能并非蛋白小體，可能為同時發生的垂體腺瘤或囊性顱咽管瘤誤診為Rathke囊腫。

盡管Rathke 囊腫影像學特征已被廣泛探討，但仍很難將Rathke囊腫與其他鞍內或鞍上囊性病變區分開來。顱咽管瘤和囊性垂體腺瘤的實性腫瘤成分影像學也可表現為囊內結節，根據蛋白小體的特征性的影像學表現可以區分。

綜上所述，蛋白小體作為Rathke 囊腫一種特有內容物，其影像學可恒定地出現以下特征：T相呈現低信號；MRI 增強掃描不出現強化。而蛋白小體的大小、囊內位置和形態是存在影像學變異的，充分認識蛋白小體的這些恒定的和變異的影像學特征，對于精準診斷垂體Rathke囊腫具有特別重要的意義。