顯微手術治療脊髓室管膜瘤20例

劉 帥 王 偉 王 峰 宋子木 劉 諍

脊髓室管膜瘤占脊髓髓內腫瘤的60%，起源于中央管室管膜細胞，呈膨脹式生長擠壓脊髓，而非浸潤性生長；對鄰近組織壓迫，可致兩端脊髓空洞形成及內部壞死囊變。2015 年1 月至2020 年6 月顯微手術治療脊髓室管膜瘤20例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料20 例中，男12 例，女8 例；年齡4～64歲，中位年齡45 歲；病程1～168 個月，中位數24 個月；術前McCormick分級Ⅱ級13例，Ⅲ級7例。

1.2 影像學資料 腫瘤位于頸段5例，胸段5例，腰段10 例；腫瘤跨2～6 個節段，中位數3 個節段。MRI 表現為腫瘤兩端囊變或空洞，T呈特征性表現即“帽狀征”。根據囊腫與腫瘤位置關系，分為瘤內囊腫和衛星囊腫，其中瘤內囊腫9例，衛星囊腫5例，兩者都有6例。腫瘤降解產物沉積引起中央管反應性擴張，形成空洞，表現為T低信號，T高信號。

1.3 隨訪方法 采用門診復診及電話隨訪。采用Mc-Cormick分級評估脊髓功能，采用JOA評分評估手術療效。JOA 評分分別采用頸、胸、腰椎評分，總分分別為17、11、29 分；JOA 改善率=（術后總分-術前總分）/（17或11或29-術前總分）×100%。

2 結果

2.1 手術療效20 例中，腫瘤全切除13 例，次全切7例；全椎板切除10例，棘突-椎板回納9例，半椎板切除1 例。術后McCormick 分級Ⅰ級12 例，Ⅱ級5 例，Ⅲ級1 例，Ⅳ級2 例；JOA 改善率在67%～75%。術后復發4例，其中全切除1例，次全切除3例。

2.2 腫瘤WHO 分級Ⅰ級6例，其中黏液乳頭狀室管膜瘤3 例；Ⅱ級11 例，細胞型和透明細胞型為主；Ⅲ級3例。根據腫瘤的起源、部位、形態學表現等分型：外生型6 例；緊密型2 例；神經根型5 例；單純型7例。

2.3 典型病例

病例1：47歲男性，因肩背部不適2年、加重伴雙下肢感覺減退1個月入院。體格檢查：神志清楚，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢淺、深及復合感覺減退；McCormick分級Ⅱ級。MRI平掃+增強示C5～T1條狀占位（圖1A、1B）。在神經電生理監測下行髓內腫瘤切除術，因腫瘤與脊髓粘連緊密無邊界，次全切除腫瘤。術后病理示乳頭型室管膜瘤（WHO 分級Ⅰ級）。術后未放療。術后2年，因雙下肢麻木再次入院，MRI示腫瘤復發（圖1C、1D），再次手術全切除腫瘤。術后12 個月復查MRI 未見腫瘤復發（圖1E、1F），McCormick分級Ⅰ級，JOA評分15分。

圖1 C5～T1水平脊髓髓內室管膜瘤手術前后影像

病例2：48 歲男性，因間斷左側肢體麻木14 年、加重4個月入院。體格檢查：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓、直徑3.0 mm、對光反應靈敏；四肢肌力、肌張力正常，左側肢體淺感覺減退；術前McCormick分級為Ⅱ級。術前MRI 平掃+增強示C3～T3 水平髓內占位（圖2A、2B）。在神經電生理監測下行髓內腫瘤切除術。術中用銑刀將C7～T2 全椎板帶棘突取下，由于腫瘤和脊髓粘連緊密，為保護脊髓功能，次全切除腫瘤，將骨瓣回納。術后病理示室管膜瘤（WHO 分級Ⅱ級）。術后放療，術后18、42個月復查MRI未見腫瘤增大或復發（圖2C～F），McCormick分級為Ⅰ級，JOA評分14分。

圖2 C3～T3水平脊髓髓內室管膜瘤手術前后影像

3 討論

脊髓室管膜瘤早期臨床癥狀無特異性，影像學有時難與星形細胞瘤鑒別。Edyta等運用DTI鑒別浸潤性和非浸潤性髓內腫瘤。Kuntal 等將脊髓室管膜瘤分四型：①外生型，腫瘤沿阻力最小路徑即后正中裂向外生長，達硬膜下形成不規則腫物，男性好發，胸髓常見；②緊密型，腫瘤附著于脊髓表面，無髓內成分，分為窄頸、寬頸型；③神經根型，腫瘤源于神經根，無脊髓、終絲、硬脊膜等成分，多發于腰髓及脊髓圓錐，女性好發，可能與激素水平相關；④單純型，腫瘤通過毛細血管或蛛網膜與脊髓相連，常有包膜，胸髓常見。本文病例以WHO 分級Ⅰ、Ⅱ級為主（85%），解剖學分型以單純型、外生型為主（65%）。

早期切除腫瘤、解除壓迫利于神經功能恢復、減少術后并發癥、獲得良好預后。Pesce等綜合大量文獻，對1 602例進行分析，腫瘤全切除率、5年及10年生存率令人滿意，考慮腫瘤生長緩慢、生物學行為良好、轉移率低，建議不以犧牲神經功能為代價達到腫瘤全切除。本文腫瘤全切除13 例，其中3 例離斷神經根、終絲、切除脊髓等為代價，預后較差。由于腫瘤生長點與脊髓分離困難、較大或長節段腫瘤等，為避免損傷脊髓，7 例行次全切除，未行放療，術后復發3 例，因此術后放療對次全切除病人十分重要。Maria 等認為低Ki-67指數是一個重要的預后因素。有學者報道Ki-67 指數與腫瘤分級有關，高Ki-67指數預后差且生存期短。

臨床上，逐漸摒棄創傷大、后部缺失嚴重、導致一系列并發癥（如脊柱不穩、瘢痕粘連等）的全椎板切除術。本文10 例全椎板切除術，其中2 例術后出現椎體滑移、Cobb 角增大等影像不穩；9 例棘突-椎板回納，其中2例存在難以忍受的疼痛、缺乏控制感等臨床不穩。Matthew 等短期隨訪238 例，認為椎板-棘突回納與改善術后脊柱畸形無關。結合我們手術經驗，棘突-椎板回納不能有效地預防脊柱不穩。而半椎板切除術既保護了后縱韌帶，又保留了對側椎板，能有效減少脊柱不穩、瘢痕形成等并發癥。Naganawa 等對20 例半椎板切除進行長期隨訪，獲得了較好的神經功能恢復和脊柱穩定性。

綜上所述，脊髓室管膜瘤較早的手術治療能夠提高全切率、減少術后復發率，應用半椎板切除術有助于保護脊柱穩定性。