腦淀粉樣血管病1例

高 謀 任 斌 韓鋮琛 劉美靜 孫艷杰 曹衛東 張劍寧

1 病例資料

82歲女性，因突發記憶力下降、言語不利12 h于2020年2 月24 日入院。既往2016 年4 月6 日發生左頂枕葉出血（圖1A），保守治療好轉，遺留左頂葉軟化灶（圖1B）。既往無糖尿病和高血壓病。入院體格檢查：血壓125/85 mmHg，神志嗜睡，不完全運動性失語，未發現其他神經系統陽性體征。頭部CT示左額葉出血，血腫＞30 ml；左側側腦室內少許積血；左頂葉軟化灶（圖1C）。初步診斷為腦出血，腦淀粉樣血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）可能性大。予以脫水降顱內壓和止血等治療。3月1日早上7:00時，突發意識障礙、失語、右側肢體無力；GCS 評分9 分，左側瞳孔直徑3 mm、右側瞳孔直徑1.5 mm、雙側瞳孔對光反射遲鈍，右上肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅲ級，右側Babinski 征（+）。復查CT 示左額葉及頂枕葉出血，血腫＞60 ml；左側側腦室及第三腦室內少許積血；左側側腦室受壓變窄，中線結構右移（圖1D）。加強對癥治療。3月6日，意識障礙進一步加重，GCS評分8分，左側瞳孔直徑3 mm、右側瞳孔直徑2.5 mm、雙側瞳孔對光反射遲鈍，左側肢體肌力Ⅱ級，右側肢體肌力0 級，右側Babinski 征（+），腦膜刺激征（+）。CT示左額葉、頂枕葉及右額葉多發腦出血，破入腦室，右側大腦鐮旁新發出血，血腫＞60 ml；左側側腦室受壓變窄，中線結構右移加重（圖1E）。臨床診斷考慮CAA，因此類病人手術風險高，療效有限，病人家屬拒絕手術，且環池存在、腦萎縮，故繼續加強保守治療。1個月后，意識逐漸好轉，遺留混合性失語，理解力較前好轉，四肢癱，右側為著。4月7日復查CT示左額葉血腫明顯吸收，右額葉及左頂枕葉出血基本吸收；左側側腦室輕度受壓，中線結構居中（圖1F）。持續康復治療。

圖1 腦淀粉樣血管病影像學表現

2 討論

CAA好發于老年人，發病率與年齡呈正相關。CAA最常見的臨床表現為自發性顱內出血，是腦葉出血第二位常見原因，僅次于高血壓性腦出血。相比其他類型腦出血，CAA 導致的腦出血病死率低，但易復發。本文病例4年前首次出血，此次2 周內反復出血，病情加重，符合CAA 臨床表現。影像學檢查有助于鑒別CAA 與高血壓性腦出血。本文病例4 年前CT示單發腦葉出血，難以鑒別CAA時，若能補充完善MRI GRE-T2*序列或SWI檢查，可能有助于早期診斷。

目前，CAA 的診斷標準是20 世紀90 年代波士頓標準。本文病例4年前左頂枕葉出血，無高血壓、腫瘤、腦血管畸形、感染性疾病及血液系統疾病，且為CAA 常見出血部位，應考慮到CAA 可能；此次以急性腦出血起病，入院2 周內反復發作不同部位腦葉出血，結合病人高齡、臨床及影像學特點，雖未經病理檢查證實，但臨床診斷CAA成立。

目前，CAA尚缺乏有效的治療方案。本文病例予以甘油果糖減輕水腫、止血治療，再次出血后病情加重，腦疝形成，及時聯合使用甘露醇、呋塞米、地塞米松和人血白蛋白強化脫水降顱內壓治療，病情好轉。這提示此類病人最重要的治療為及時有效控制顱內壓。