鞍區脊索瘤術后復發并瘤內出血1例

何蘄恒 崔德秋 彭 磊 王月平 劉 藏 魯一達 陳 旭

1 病例資料

65歲男性，因鞍區脊索瘤術后10年伴頭痛及視物模糊1年余入院。10 年前，因頭痛伴左眼疼痛、視物模糊行頭顱MRI 示鞍區占位，行經鼻蝶入路鞍區占位切除術，術后頭痛及眼部疼痛癥狀消失，術后病理示脊索瘤，術后行放療（具體不詳），但未定期復查頭顱MRI。1年前，再次出現頭痛，伴左眼視物模糊，行頭顱增強MRI 示鞍區異常信號，考慮腫瘤復發（圖1）。完善術前準備，取左額顳切口額外側入路，術中抬起額葉，可見鞍區腫物，腫物表面呈灰黃色，質地硬，與周圍腦組織及神經、血管粘連緊密，切開腫物可見腫瘤呈灰白色，質軟，腫瘤內部可見陳舊性血凝塊。用刮匙刮除內部腫物及陳舊血塊后，鏡下切除大部分腫物，視神經及視交叉向下塌陷，其視交叉下方可見垂體柄與腫物關系緊密，殘余少許腫瘤組織。術后精神差，言語欠流利，伴雙下肢無力，復查甲狀腺功能、皮質醇等，考慮垂體功能低下，遂補充強的松及甲狀腺素對癥治療。術后出現尿崩，予垂體后葉素及加壓素等控制尿量，癥狀逐漸好轉。術后左眼視力較前好轉。術后病理示脊索瘤。

圖1 鞍區脊索瘤術后復發并瘤內出血再次手術前后影像

2 討論

脊索瘤合并瘤內出血相對罕見。本文病1年前頭痛伴視物模糊考慮瘤內急性出血所致，術中見瘤內陳舊血塊證明既往瘤內出血史。脊索瘤術后復發合并瘤內出血的原因尚未闡明。有學者認為可能的病理生理學基礎是薄壁血管的破裂以及瘤組織迅速生長導致的出血性梗死。另外，腫瘤對周邊組織的侵襲作用也可能和出血有關。脊索瘤合并瘤內出血中，合并骨性受累明顯較多，出血可能為侵襲作用增強的表現。腫瘤的生長和硬膜侵襲導致瘤內血管的損傷，并形成瘤內出血。本文例病例鞍區占位，考慮到鞍區脊索瘤可能是起源于硬膜外，侵襲硬膜到達硬膜下，因此這種出血可能與腫瘤的侵襲作用有關。腫瘤復發后發生瘤內出血，可能和腫瘤細胞增生活躍有關。

鞍區脊索瘤需與垂體腺瘤、鞍區神經鞘瘤、軟骨肉瘤等相鑒別。本文病例術前MRI無特異性，但結合既往手術史及術后病理結果不難發現為腫瘤復發。血塊破裂的影響包括但不限于急性出血造成的局部腦水腫，影響病人預后。本文病例系腫瘤復發后發生瘤內出血，可能和腫瘤細胞增生活躍有關，提示有短期內復發的可能。影響脊索瘤預后的有效主要有兩方面情況：一是，初次切除越徹底，術后生存狀態越好；二是，腫瘤發生遠處轉移。通常認為，硬膜內脊索瘤與典型脊索瘤有更好的預后，可能與腫瘤切除率有關。而侵蝕骨性結構的脊索瘤，完全切除更加難以實現。本文病例初次手術后行放療，術后恢復良好，癥狀改善。有文獻報道首次和復發脊索瘤均有出血表現，這種瘤內出血可能是侵襲性病變和復發風險的標志，術中出血量可能會增加，這種情況下應盡可能完全切除腫瘤，如果僅行大部分切除術，在切緣不清晰的地方仍有腫瘤細胞殘余，瘤內出血可能會導致更嚴重的臨床癥狀。本文病例術中見陳舊出血灶，癥狀可能與此有關，本文病例及時處理病防止了進一步出血。對于此類病人，建議術后常規放療，并長期嚴密隨訪。