頸內動脈先天性缺如2例

梁 奕 楊威威 柳柏玉 王煥明 范文輝

1 病例資料

病例1：男，57歲，因口角向右側歪斜伴吐詞不清10 h入院。入院體格檢查：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓、直徑約3 mm、光反射存在，口角向右側歪斜，伸舌偏左，左下肢肌力5級，右下肢肌力4級，腱反射對稱存在，病理征陰性，共濟協調，NIHSS 評分5 分。MRI 考慮右側側腦室旁近期腦梗死。CTA 軸位像示左側頸內動脈管缺如，右側頸內動脈管正常（圖1A）；血管重建示左側頸總動脈明顯變細，并直接延續為頸外動脈，頸內動脈全程未見顯影（圖1B）；左側大腦中動脈由左側后交通動脈供血，左側大腦前動脈A1段未顯示，雙側大腦前動脈A2段在前交通動脈位置融合成一支動脈并向上走行，遠端又分為兩支血管形成奇大腦前動脈；前交通動脈處見向后方突出的小動脈瘤（圖1C）。CTA診斷：左側頸內動脈先天性缺如合并奇大腦前動脈、前交通動脈動脈瘤。

圖1 左側頸內動脈先天性缺如影像表現

病例2：女，8歲，因發作性癲癇入院。入院體格檢查：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓、直徑約3 mm、光反射存在，雙側眼球運動正常，伸舌居中，四肢肌力和腱反射正常，病理征陰性。CTA軸位像示雙側頸內動脈管缺如（圖2A）；血管重建示右位主動脈弓，雙側頸內動脈未見顯示，右側頸外動脈通過寰前節間動脈與右側椎動脈相連，最后匯入基底動脈（圖2B）；右側后交通動脈擴張，并見多發囊狀動脈瘤，雙側大腦前、中動脈均由右側后交通動脈供血（圖2C）。CTA 診斷：雙側頸內動脈先天性缺如合并右位主動脈弓、右側永存寰前節間動脈、右側后交通動脈多發動脈瘤。

圖2 雙側頸內動脈先天性缺如影像表現

2 討論

頸內動脈是大腦前循環的主要供血動脈，極少發生解剖變異。頸內動脈先天性缺如屬于罕見的變異類型，發病率低于0.01%，發病機制尚不明確。有學者認為胚胎時期外因導致頸內動脈發育中斷，頸內動脈管的發育時間稍晚于頸內動脈，當頸內動脈停止發育后，頸內動脈管也會發生缺失。頸內動脈先天性缺如無特征性臨床表現，中老年人以腦缺血多見，可能與側支循環代償不足以及動脈粥樣硬化有關；年輕病人則以蛛網膜下腔出血為主要表現，可能與代償血管發育不良、血流動力學異常引發動脈瘤形成并破裂相關。

頸內動脈先天性缺如多在CTA、MRA或DSA檢查時偶然發現，影像表現：CTA、MRA或DSA示單側或雙側頸內動脈全程不顯影；CT骨窗顯示單側或雙側頸內動脈管缺如；并發顱內血管發育異常。有學者將頸內動脈先天性缺如分為6型，本文病例1為A型，病例2為C型。由于頸內動脈缺如病人的顱內動脈存在血流動力學異常，動脈瘤發生率在24%～34%，明顯高于正常人群。頸內動脈先天性缺如主要與頸內動脈閉塞相鑒別，頸內動脈閉塞多由于動脈粥樣硬化所致，頸內動脈起始段見閉塞殘端，且不伴有頸動脈管缺失。目前，頸內動脈先天性缺如，以對癥治療為主，發生顱內動脈瘤破裂者，行外科治療。