主動(dòng)脈弓畸形49例的經(jīng)胸超聲診斷及漏誤診分析

張純林，沈琪，吳夢(mèng)琦

先天性主動(dòng)脈弓畸形是一種較為常見的先天性心臟畸形，可合并其他心血管畸形，也可單獨(dú)存在。數(shù)字減影血管造影是診斷心血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)［1］，但其有創(chuàng)且對(duì)病兒有輻射、花費(fèi)高、檢查難度較大。現(xiàn)將我們運(yùn)用超聲心動(dòng)圖對(duì)先天性主動(dòng)脈弓畸形及其合并畸形進(jìn)行診斷的超聲特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)，以期提高超聲診斷的可靠性。

圖1 永存第五對(duì)主動(dòng)脈弓（PFAA）超聲聲像圖

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2017 年1 月至2021 年11 月安徽省兒童醫(yī)院收治住院的主動(dòng)脈弓畸形病兒49例，均由有5年以上心臟超聲檢查經(jīng)驗(yàn)的高年資檢查者行超聲心動(dòng)圖檢查，且經(jīng)CT 血管成像（CTA）或手術(shù)證實(shí)。其中男38 例，女11 例，年齡范圍為3 d 至12歲，中位年齡5 月。病兒監(jiān)護(hù)人或其近親屬對(duì)病兒所受治療及檢查知情同意，本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2 儀器與方法采用Philips IE33 及Philips ELITE 彩色多普勒超聲診斷儀，選用相控陣探頭S5-1、S8-3，頻率1～8 MHz。病兒取仰臥位或左側(cè)臥位，配合不佳的小兒予以鎮(zhèn)靜或喂奶等方式使其安靜。首先在劍下測(cè)量腹主動(dòng)脈頻譜，觀察其形態(tài)有無異常，流速有無變化，再常規(guī)運(yùn)用劍突下、胸骨旁、心尖等切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，最后抬高肩部，頭后仰露出頸部，將探頭放于胸骨上窩，分別在長(zhǎng)軸及短軸上觀察主動(dòng)脈弓及其分支的發(fā)育情況、是否連續(xù)、有無縮窄以及縮窄的部位和范圍。彩色多普勒觀察血流有無中斷或有無五彩鑲嵌的血流信號(hào)，頻譜多普勒測(cè)量最大血流速度。

2 結(jié)果

2.1 主動(dòng)弓畸形及其合并畸形情況49 例主動(dòng)脈弓畸形中，其中右位主動(dòng)脈弓（RAA）20 例，雙主動(dòng)脈弓（DAA）6 例，主動(dòng)脈縮窄（CoA）16 例，永存第五對(duì)主動(dòng)脈弓（PFAA）3 例，主動(dòng)脈弓離斷（IAA）4 例。單純主動(dòng)脈弓畸形不合并其他心血管畸形有8 例，包括CoA 2例，PFAA 1例，RAA 2例，DAA 3例，其余均合并其他心血管畸形，包括室間隔缺損（VSD）、房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉（PFO）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）、法洛四聯(lián)癥（TOF）、主-肺動(dòng)脈窗（APW）、永存左上腔靜脈（PLSVC）、迷走左鎖骨下動(dòng)脈（ALSA）。見表1。

表1 主動(dòng)脈弓畸形49例及其合并畸形情況/例

2.2 超聲診斷主動(dòng)脈弓畸形及聲像圖特征49 例主動(dòng)脈弓畸形，超聲準(zhǔn)確診斷39 例，診斷總符合率79.59%，見表2。

RAA 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為胸骨上窩切面探頭朝左下未能探及主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸，將探頭順時(shí)針旋轉(zhuǎn)90°，探頭指向右下時(shí)方可顯示，且主動(dòng)弓分支自左向右為左無名動(dòng)脈、右側(cè)頸總動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓短軸切面可見第一分支發(fā)出后朝左上走行；CoA 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓峽部局限性狹窄或峽部及遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈內(nèi)徑變細(xì)，彩色多普勒在狹窄處可見五彩鑲嵌的血流信號(hào)，頻譜多普勒測(cè)得高速動(dòng)脈血流，可有室壁增厚、左室增大、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張，腹主動(dòng)脈血流頻譜低平呈連續(xù)頻譜；IAA 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為胸骨上窩切面主動(dòng)脈弓不連續(xù)，1 例為升動(dòng)脈在發(fā)出頭臂干、左頸總動(dòng)脈分支后，其遠(yuǎn)端與降主動(dòng)脈連續(xù)中斷，3 例弓上發(fā)出3 支血管后，左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端與降主動(dòng)脈不連續(xù)；DAA 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為胸骨上窩切面見升主動(dòng)脈向上分叉，形成左右主動(dòng)脈弓，分別各自發(fā)出頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈；PFAA 3例均漏診，回顧性分析超聲圖像發(fā)現(xiàn)其聲像圖為一支平行于主動(dòng)脈弓且位于其下方的異常血管，內(nèi)徑纖細(xì)，自升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端連接到降主動(dòng)脈近端（圖1）。

表2 超聲診斷主動(dòng)脈弓畸形49例情況

2.3 超聲漏誤診主動(dòng)脈弓畸形及合并心血管畸形49 例主動(dòng)脈弓畸形，超聲將3 例RAA 誤診為左位主動(dòng)脈弓，1例RAA、左位降主動(dòng)脈誤診為PFAA，3 例PFAA 漏診，1 例CoA 漏診，2 例DAA 誤診為左弓。合并畸形中12例ALSA超聲均漏診。

3 討論

胚胎發(fā)育過程中，6 對(duì)鰓動(dòng)脈弓在演變過程中出現(xiàn)異常都可導(dǎo)致各種主動(dòng)脈弓及分支異常［2］，如RAA、CoA、IAA、PFAA、DAA。

3.1 RAARAA 為主動(dòng)脈跨越右主支氣管下降，位于氣管的右側(cè)，多見于TOF，與左位主動(dòng)脈弓不同，RAA 為胸骨上窩短軸切面第一分支向左行走。本組資料超聲診斷準(zhǔn)確的16例RAA，均可見典型圖像，盡管RAA 超聲診斷不難，但仍有部分漏誤診，本組資料有3 例誤診為左弓，原因可能與檢查者忽視探頭指示方向，且未注意第一分支走向，僅注重弓是否連續(xù)及有無梗阻的探查。另有1 例CTA 提示RAA，左位降主動(dòng)脈伴ALSA，且右鎖骨下動(dòng)脈起始部增粗呈動(dòng)脈瘤樣改變，而超聲誤診為PFAA。分析誤診原因之一病兒為10歲大齡兒童，弓上結(jié)構(gòu)探查受限；另一原因可能是檢查者經(jīng)驗(yàn)不足誤將增粗的鎖骨下動(dòng)脈當(dāng)成第四弓，而把正常的主動(dòng)脈弓當(dāng)成第五弓。經(jīng)胸超聲對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形診斷準(zhǔn)確率較高，但對(duì)ALSA 診斷不易，本組20 例RAA 中，對(duì)合并的VSD、ASD/PFO、PDA、TOF、PLSVC 均正確診斷，但對(duì)合并的12 例ALSA，超聲均未提示，而在胎兒期運(yùn)用三血管切面可清晰顯示這一合并畸形［3-4］。生后病兒迷走血管的超聲診斷不易，除了受目前超聲對(duì)心外血管探查受限外，本組資料漏診還受檢查者經(jīng)驗(yàn)認(rèn)識(shí)不足而忽視主動(dòng)弓分支的探查以及受氣體干擾、透聲窗限制和病兒不能配合等影響。ALSA 的早發(fā)現(xiàn)對(duì)于食管及縱膈腫瘤的放療、心臟及胸外科手術(shù)具有重要意義，可以防止術(shù)中迷走血管的損傷［5］。胡銳等［6］報(bào)道RAA 合并ALSA 與左位動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶形成血管環(huán)生后引起臨床癥狀少見，超聲容易漏誤診，呼吸窘迫及吞咽困難明顯者需要手術(shù)治療，因此應(yīng)重視提高RAA 合并ALSA 的超聲診斷，當(dāng)超聲追蹤左鎖骨下動(dòng)脈未在正常位置發(fā)出，需警惕迷走血管的存在。

3.2 CoACoA 是指頭臂干至第一肋間動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈管腔局限性或管形狹窄，多發(fā)生在主動(dòng)脈峽部，可合并多種心血管畸形。本組資料合并的畸形包括VSD、ASD/PFO、PDA 及PLSVC，超聲均正確診斷這些合并畸形。CoA主要超聲表現(xiàn)為主動(dòng)脈局限性或管狀狹窄，狹窄后的降主動(dòng)脈擴(kuò)張，彩色多普勒可見狹窄前血流較暗淡，狹窄處血流五彩鑲嵌，頻譜多普勒測(cè)得高速動(dòng)脈頻譜，本組資料狹窄處流速最低流速2.0 m/s，最高流速4.7 m/s。腹主動(dòng)脈頻譜形態(tài)低平、連續(xù)到舒張期，與劉倩君等［7］報(bào)道腹主動(dòng)脈頻譜異常可間接推斷CoA 相符合。本組有1例CoA 第1次床邊彩超漏診，第2次門診復(fù)查明確診斷；另有1例超聲結(jié)果提示主動(dòng)脈弓內(nèi)徑偏細(xì)。這2 例在分析中均歸類為超聲正確診斷。另有1 例漏診病兒，合并大VSD、PFO，超聲僅診斷合并畸形，分析原因可能是檢查者僅注重合并畸形的掃查，而忽視弓上血流的評(píng)估。因此對(duì)于床邊檢查因病兒插管弓上透聲差不容易顯示者，應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、復(fù)查及其他輔助檢查綜合判斷，以避免漏誤診。弓上結(jié)構(gòu)顯示不清時(shí)，腹主動(dòng)脈頻譜形態(tài)異常改變是很好的間接提示。

3.3 IAAIAA是指主動(dòng)脈弓部與降主動(dòng)脈之間閉鎖或一段缺如，連續(xù)完全中斷或僅有一纖維索帶相連，按離斷部位不同分為3 型：A 型，左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端離斷；B 型，左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間離斷；C 型，無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間離斷［8］，大部分合并VSD和PDA［9］。本組資料4例IAA，1例B型，3 例A 型。4 例IAA 均合并PDA，3 例合并VSD，超聲均明確診斷。

3.4 PFAAPFAA 是一種極其少見的先天性主動(dòng)脈弓畸形，系胚胎期第5 對(duì)鰓動(dòng)脈弓未退化所致。PFAA 分為3 種類型：A 型為雙腔主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈弓的4 弓和5 弓共存；B 型為第4 弓閉上或離斷，第5弓敞開；C 型為體一肺動(dòng)脈連接［10］。A 型最常見且最容易診斷，但通常易被誤診為DAA，應(yīng)注意鑒別診斷，DAA 形成血管環(huán)，且左弓及右弓上均可見血管分支，而PFAA 上無血管分支，不形成血管環(huán)，若不合并狹窄或其他心臟畸形，無明顯臨床癥狀，DAA 血管環(huán)易壓迫氣管及食管而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，但也有文獻(xiàn)中提出PFAA 的存在可影響弓上血管的排列，如合并迷走鎖骨下動(dòng)脈，其與PDA 可形成完整的血管環(huán)，從而擠壓氣管、食管產(chǎn)生相應(yīng)癥狀［11］。C 型診斷極其困難，應(yīng)與PDA 及APW 鑒別。禹紀(jì)紅等［12］報(bào)道8 例PFAA 超聲首次檢查均漏誤診，本組資料中3 例PFAA 超聲均漏誤診，其中2例超聲提示為CoA，1 例超聲提示弓降部強(qiáng)回聲，回顧性分析其圖像均符合PFAA 聲像圖特征，其漏誤診可能因?yàn)獒t(yī)生對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)。有文獻(xiàn)報(bào)道PFAA 易合并先天性心臟病，如IAA、CoA、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、VSD、ASD、PDA、TOF、永存動(dòng)脈干、單冠狀動(dòng)脈等［13］。本資料3 例PFAA 中，1 例合并IAA（A 型），左心功能低下，EF46%，室間隔及左室壁肥厚，1 例合并VSD、PFO 及ALSA，1 例合并ASD。也有文獻(xiàn)證實(shí)PFAA 伴有狹窄時(shí)可導(dǎo)致嚴(yán)重的左心功能不全［14］，因此提示我們當(dāng)嬰兒期有嚴(yán)重的左心功能不全時(shí)我們也要考慮PFAA存在的可能。

3.5 DAADAA 是最常出現(xiàn)臨床癥狀的血管環(huán)［15］，胎兒期易診斷，呈“O”型血管環(huán)包繞氣管［16］。病兒臨床癥狀主要表現(xiàn)為喘鳴、吞咽困難，Backer、Mavroudis［17］將DAA分成左弓占優(yōu)勢(shì)型、右弓占優(yōu)勢(shì)型及左右弓平衡型。右弓優(yōu)勢(shì)型多見，左弓優(yōu)勢(shì)型少見［18-19］，本組資料中左弓占優(yōu)勢(shì)型0 例，右弓占優(yōu)勢(shì)型4 例，左右弓平衡型2 例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。有2 例DAA 誤診為左弓，分析誤診原因可能是操作者探測(cè)到易于顯示的左弓，而未進(jìn)一步對(duì)右弓掃查。左右弓平衡型容易誤診為左弓，多數(shù)是因左弓無狹窄而忽視掃查右弓，應(yīng)細(xì)致觀察自主動(dòng)脈弓發(fā)出的頭臂動(dòng)脈數(shù)目加以區(qū)分。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈弓畸形及其合并畸形具有較高診斷價(jià)值，但仍存在一定漏誤診率。胸骨上窩切面是診斷主動(dòng)脈弓疾病的關(guān)鍵，應(yīng)仔細(xì)追蹤弓上血管分支走向，加以區(qū)分，必要時(shí)應(yīng)結(jié)合其他影像學(xué)檢查方法，提高診斷準(zhǔn)確率。

（本文圖1見插圖9-4）