小兒先天性肛門直腸畸形術(shù)后直腸黏膜脫垂30例

張燕敏，劉翔，左偉，高威，趙萍

先天性肛門直腸畸形術(shù)后直腸黏膜脫垂是術(shù)后常見并發(fā)癥，各家報(bào)道的發(fā)生率不盡相同，目前多認(rèn)為與直腸盲端位置有關(guān)［1］。直腸黏膜脫垂不但影響外觀，嚴(yán)重者可引起疼痛、出血，繼而干擾病兒排便功能，影響到病兒的日常生活，不利于病兒的身心健康。本研究通過分析肛門直腸畸形術(shù)后直腸黏膜脫垂的原因及治療，總結(jié)預(yù)防該病術(shù)后并發(fā)癥防控的一些經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2014 年4 月至2020 年12 月間因先天性肛門直腸畸形術(shù)后直腸黏膜脫垂在安徽省兒童醫(yī)院就診的30例病兒資料，直腸會(huì)陰瘺、女嬰無肛直腸前庭瘺共7例屬于低位肛門閉鎖，直腸尿道球部瘺、直腸前列腺部瘺、直腸膀胱瘺、泄殖腔畸形（一穴肛）屬于中高位肛門閉鎖共19例，另有4例因在外院行肛門成形術(shù)。按照手術(shù)方式分為經(jīng)會(huì)陰肛門一期成形術(shù)組（6 例）、后矢狀入路經(jīng)骶會(huì)陰肛門成形（Pena）術(shù)組（17 例）、腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)組（5例）和泄殖腔畸形矯治術(shù)手術(shù)組（2例）。其中直腸會(huì)陰瘺、女嬰無肛直腸前庭瘺行經(jīng)會(huì)陰肛門一期成形術(shù)，直腸尿道球部瘺、直腸前列腺部瘺、直腸膀胱瘺屬于中高位肛門閉鎖，根據(jù)影像學(xué)資料及體格檢查情況決定行Pena 術(shù)或腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)，泄殖腔畸形（一穴肛）行泄殖腔畸形矯治術(shù)。直腸黏膜脫垂程度按照黏膜脫垂的長度分為輕度（＜0.5 cm）、中度（0.5～1.0 cm）、重度（＞1.0 cm）［2］。病兒監(jiān)護(hù)人對(duì)病兒所受治療知情同意，本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會(huì)赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2 研究方法研究30 例病兒原發(fā)病、肛門手術(shù)類型、術(shù)后脫垂發(fā)生的平均時(shí)間、肛門括約肌收縮情況及相關(guān)合并癥情況。隨訪時(shí)間范圍為術(shù)后6個(gè)月至7年。

1.3 治療方法麻醉狀態(tài)下檢查直腸黏膜脫垂程度，用刺激儀探測肛門外括約肌的收縮情況。采用Kelly 評(píng)分評(píng)估肛門成形術(shù)后肛門外括約肌收縮能力，0 分表示無收縮力，1 分表示部分有收縮力，2 分表示肛門收縮良好。首先在黏膜與皮膚交界處縫合牽引線，保留正常肛門皮膚，在牽引線的引導(dǎo)下沿肛緣切開直腸壁，緊貼腸壁分離松解脫垂黏膜，Kelly 評(píng)分為2 分直接切除多余黏膜及肛緣瘢痕組織。如肛門外括約肌環(huán)收縮力量薄弱，Kelly 評(píng)分為0～1 分則緊縮縫合括約肌，修復(fù)外括約肌，使肌肉力量得到加強(qiáng)和完整，再次評(píng)估Kelly 評(píng)分需達(dá)2 分，必要時(shí)將腸壁固定于外括約肌上。隨后將腸壁與肛緣皮膚間斷縫合，縫合時(shí)帶有輕微的張力，確保在麻醉蘇醒后肛門呈內(nèi)縮狀態(tài)。有7例病兒同時(shí)行造瘺口關(guān)閉手術(shù)。術(shù)后兩周開始行擴(kuò)肛功能訓(xùn)練，定期復(fù)查直至肛門瘢痕軟化，排便功能正常。典型病例手術(shù)過程見圖1～4。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS 23.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料滿足正態(tài)分布的用± s表示，不滿足正態(tài)分布的用中位數(shù)（下、上四分位數(shù)）［M（P25，P75）］表示；分類變量資料用率或構(gòu)成比表示。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)生直腸黏膜脫垂時(shí)間本組病例均獲得術(shù)后隨訪。所有病兒首次行肛門成形手術(shù)時(shí)年齡3（3，5）月，在肛門成形術(shù)后發(fā)生直腸黏膜脫垂的時(shí)間為3（2，7）月。其中男性24 例（80%），女性6 例（20%）。5 例（16.7%）病兒在肛門一期成形術(shù)后發(fā)生直腸黏膜脫垂，19 例（63.3%）病兒在造瘺口關(guān)閉術(shù)前發(fā)生直腸黏膜脫垂，6 例（20%）是關(guān)閉造瘺口后出現(xiàn)直腸黏膜脫垂，時(shí)間間隔最長的1 例是在外院行Pena 術(shù)后7 年發(fā)生直腸黏膜脫垂，在原手術(shù)醫(yī)院行脫垂黏膜切除術(shù)，術(shù)后不久再次發(fā)生直腸黏膜脫垂，2年后家人前來安徽省兒童醫(yī)院就診。

2.2 直腸黏膜脫垂程度5 例（16.7%）表現(xiàn)為輕度脫垂、14 例（46.7%）發(fā)生中度脫垂、11 例（36.7%）病兒發(fā)生重度脫垂，見表1。

表1 不同術(shù)式治療先天性肛門直腸畸形術(shù)后直腸黏膜脫垂病兒30例脫垂程度分布/例

2.3 肛門括約肌收縮力評(píng)估行Pena 術(shù)后組病兒肛門收縮力評(píng)分為（1.12±0.49）分，腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)后肛門收縮力評(píng)分為（1.40±0.55）分，經(jīng)會(huì)陰肛門一期成形術(shù)病兒肛門收縮力評(píng)分為（1.83±0.41）分，泄殖腔畸形矯治術(shù)后肛門收縮力評(píng)分為（1.5±0.71）分。不同術(shù)式病兒肛門括約肌收縮力評(píng)分分布見表2。

表2 不同術(shù)式治療先天性肛門直腸畸形術(shù)后直腸黏膜脫垂病兒30例肛門括約肌收縮力評(píng)分分布/例

2.4 手術(shù)效果30例病兒術(shù)后在門診定期隨訪，未出現(xiàn)失聯(lián)狀況。隨訪期間除1例在直腸黏膜脫垂術(shù)后1個(gè)月發(fā)生肛門狹窄，通過麻醉擴(kuò)肛治愈外，其余治療效果滿意，無復(fù)發(fā)及術(shù)后瘢痕等并發(fā)癥，肛門收縮力良好。典型病例手術(shù)后效果見圖5，6。

3 討論

直腸黏膜脫垂常見于肛門成形術(shù)后。目前認(rèn)為與會(huì)陰切口過大、肛門括約肌發(fā)育不良、肛門括約肌功能受損、直腸游離過多、擴(kuò)肛方式不當(dāng)?shù)扔嘘P(guān)，影響病兒的生活質(zhì)量，應(yīng)根據(jù)情況進(jìn)行手術(shù)。

直腸黏膜脫垂各報(bào)道的發(fā)生率不同，跨度較大［3-4］，考慮與原發(fā)病的種類有關(guān)，目前認(rèn)為在中高位肛門直腸畸形中更多見。首先應(yīng)分清直腸腸管全層脫垂與僅有黏膜脫垂的區(qū)別［5］。本組病例中，未觀察到直腸腸壁全層脫垂的情況。從手術(shù)層面來說，筆者觀察到行Pena 術(shù)的病兒所占人數(shù)最多，由于行后矢狀入路肛門成形術(shù)都是中高位畸形，多數(shù)肛門括約肌發(fā)育相對(duì)薄弱，術(shù)后易出現(xiàn)直腸黏膜脫垂。本單位早期幾例高位肛門成形術(shù)后出現(xiàn)黏膜脫垂，后期進(jìn)行修復(fù)手術(shù)，效果良好［6］。因開展腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)的時(shí)間較晚，病例數(shù)較少，本組病例中有5例腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)后發(fā)生直腸黏膜脫垂的病兒，相對(duì)發(fā)生率較高，這提示直腸盲端位置越高，病兒肛門括約肌發(fā)育越差，從而導(dǎo)致收縮力越小，直腸腸管及黏膜層越容易發(fā)生脫垂。至于哪種手術(shù)方式術(shù)后直腸黏膜脫垂發(fā)生概率更高，目前國際上尚未達(dá)成共識(shí)。有學(xué)者研究后認(rèn)為，行Pena 術(shù)時(shí)可以重建肛門括約肌，并將直腸與固定于肛門括約肌復(fù)合體，這樣有助于防止直腸黏膜脫垂的發(fā)生［7］。但也有學(xué)者提出腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)因?yàn)椴黄茐母亻T括約肌復(fù)合體，更符合生理特點(diǎn)，直腸黏膜脫垂以及其他術(shù)后并發(fā)癥如大便失禁、污糞等發(fā)生率低于Pena術(shù)［8］，這兩種手術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)及遠(yuǎn)期效果尚有待于進(jìn)一步觀察與總結(jié)。本組病例中，6 例病兒是經(jīng)會(huì)陰一期肛門成形術(shù)后出現(xiàn)黏膜脫垂，追溯原因，可能與早期開展肛門手術(shù)時(shí)未能關(guān)注因瘺管穿行導(dǎo)致括約肌前緣薄弱有一定關(guān)系。應(yīng)該來說，隨著手術(shù)技巧的不斷提高［9-10］，直腸黏膜脫垂發(fā)生的可能性越來越小。

直腸黏膜脫垂的手術(shù)方式很多，現(xiàn)在多采用切除脫垂黏膜的方式，手術(shù)方式簡單有效［11-12］。由于肛門通過收縮外括約肌來收縮肛門，控制排便，筆者在手術(shù)中，重點(diǎn)檢查肛門外括約肌的完整性與收縮能力，根據(jù)外括約肌的情況決定具體手術(shù)方式。充分解剖游離直腸腸壁，切除多余黏膜，將直腸后壁與肛門外括約肌固定防止其回縮與脫垂，縫合腸管與皮膚時(shí)帶有一定的張力，手術(shù)完成后肛門外觀呈內(nèi)縮狀態(tài)，對(duì)于同時(shí)存在肛門外括約肌不完整、收縮力弱的病兒，需要重建肛門外括約肌［13］使之恢復(fù)收縮力。

關(guān)于進(jìn)行直腸黏膜脫垂手術(shù)的手術(shù)時(shí)機(jī)，國際上尚未形成定論。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，直腸黏膜脫垂多發(fā)生于肛門成形術(shù)后半年之內(nèi)，可以早期進(jìn)行修復(fù)。筆者發(fā)現(xiàn)黏膜脫垂嚴(yán)重的病兒，其肛門外括約肌收縮力量往往薄弱甚至肛門外突，需行針對(duì)肛門外括約肌及盆底肌的訓(xùn)練進(jìn)行有針對(duì)性的功能訓(xùn)練，待肛門外括約肌收縮力正常或接近正常時(shí)方可進(jìn)行直腸黏膜脫垂手術(shù)。當(dāng)然，因有病兒在肛門成形術(shù)后5～7 年方發(fā)生直腸黏膜脫垂，建議肛門術(shù)后需要長期隨訪，指導(dǎo)繼續(xù)進(jìn)行肛門功能的訓(xùn)練，以期達(dá)到良好的控便能力。

同時(shí)筆者注意到，肛門直腸畸形術(shù)后肛門瘢痕狹窄與直腸黏膜脫垂可同時(shí)存在，究其原因，可能系術(shù)后未能正確擴(kuò)肛引起瘢痕狹窄［14］，病兒隨后排便費(fèi)力，導(dǎo)致直腸黏膜脫垂產(chǎn)生，這提示我們正確擴(kuò)肛的重要性。

由于此組病例數(shù)有限，僅對(duì)發(fā)生直腸黏膜脫垂的處理對(duì)策進(jìn)行探討，未分析本組病例中直腸黏膜脫垂程度與原發(fā)病、肛門成形手術(shù)方式及與肛門外括約肌收縮力是否存在相關(guān)性，將在后續(xù)的研究中加以完善。另外考慮到社會(huì)性因素，既往病兒家長對(duì)于中高位肛門直腸閉鎖存在選擇性治療的情況，病兒男女比例差異較大。

（本文圖1～6見封三）