表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作的凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張 慧， 趙文婷， 閆琳琳， 張 璇

凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(convex subarachnoid hemorrhage，cSAH)的定義是出血僅限于大腦皮質(zhì)表面的凸面溝回內(nèi)，而位于腦實(shí)質(zhì)、大腦側(cè)裂、基底池、腦室并無出血征象，是一種罕見類型的蛛網(wǎng)膜下腔出血[1]。現(xiàn)我們就于我科住院的2例以短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)為臨床表現(xiàn)的cSAH患者報(bào)告如下，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其進(jìn)行分析討論，以增加對(duì)cSAH的認(rèn)識(shí)，指導(dǎo)臨床工作。

1 臨床資料

例1，女，80歲。因“發(fā)作性左側(cè)肢體麻木、無力6 d”入院，表現(xiàn)為左上肢麻木無力，不能持重物，左下肢不能行走，每次發(fā)作持續(xù)0.5 h到1 h不等，后癥狀完全緩解，肢體活動(dòng)恢復(fù)正常，病程中共發(fā)作6次，無其他特殊不適，既往有冠心病病史4 y，口服穩(wěn)心顆粒，無吸煙飲酒史，既往有血脂偏高病史，入院查體：血壓147/101 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查：心臟彩超、頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈彩超、鎖骨下動(dòng)脈彩超未見明顯異常。顱腦CT示：右側(cè)額頂葉部分腦表面密度稍增高，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死灶可能，腦白質(zhì)脫髓鞘改變。顱腦磁共振(見圖1)：(1)結(jié)合SWI：右側(cè)額頂葉局部腦溝蛛網(wǎng)膜下腔出血；左額頂葉局部腦表面含鐵血黃素沉著；右額葉微出血灶。(2)腦多發(fā)缺血、梗死灶。(3)腦動(dòng)脈硬化，右側(cè)C3段局限性突起。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷為cSAH，給予改善循環(huán)、促進(jìn)腦代謝、控制血壓等對(duì)癥支持治療。

入院次日患者左側(cè)肢體麻木無力再次發(fā)作，表現(xiàn)為上下肢抬舉困難，左手抓握困難，持續(xù)約20 min緩解，后無肢體麻木無力發(fā)作。

例2，男，55歲。因“頭痛伴右上肢麻木無力10 d”入院，患者10 d前洗澡時(shí)突然出現(xiàn)劇烈頭痛，以前額部及兩鬢部為著，伴惡心，未嘔吐，伴有右上肢麻木無力，右上肢不能抬舉，無言語不清，無復(fù)視及視物模糊，無耳鳴及聽力下降，無四肢抽搐，無意識(shí)障礙，持續(xù)約30 min左右緩解，既往高血壓病5 y，收縮壓最高可達(dá)160 mmHg，舒張壓最高可達(dá)100 mmHg，平日口服“拉西地平分散片、酒石酸美托洛爾”控制血壓，血壓波動(dòng)在120～125/90～95 mmHg左右。高脂血癥病史4 y，口服“瑞舒伐他汀鈣片”治療，冠心病病史2 y，平日口服“單硝酸異山梨酯片 20 mg 口服 bid”治療。否認(rèn)其他病史，入院神經(jīng)系統(tǒng)查體左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏右，右側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌力4級(jí)，余肢體肌力正常，右側(cè)巴氏征陽性，頸軟，雙側(cè)克尼格征陰性。入院后給予降壓、止痛、抗癲癇、改善循環(huán)等對(duì)癥支持等治療，好轉(zhuǎn)后出院。

其中DWI示左側(cè)新發(fā)腦梗死，F(xiàn)LAIR顯示左側(cè)中央溝內(nèi)局限性條索樣高信號(hào)(見圖2)，腦血管造影DSA顯示moyamoya病(見圖3)。

2 討 論

根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，cASH主要病因包括血管性：腦淀粉樣血管病(CAA)、可逆性腦血管收縮癥(reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS)、腦靜脈血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)、可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)、動(dòng)脈粥樣硬化性腦動(dòng)脈閉塞或狹窄、動(dòng)靜脈瘺、腦血管畸形、血管炎、腦動(dòng)脈夾層等；非血管性：凝血功能障礙、腦腫瘤、腦膿腫等[2～6]。病因不同，表現(xiàn)也各異，其中60歲以上患者以CAA為常見病因，60歲以下患者為可逆性腦血管收縮癥多見[3]。

顱腦CT在診斷早期蛛網(wǎng)膜下腔出血有較高敏感度，主要影像特點(diǎn)為線樣高密度影，但位于腦溝的少量出血?jiǎng)t沒有顱腦MRI診斷明確，F(xiàn)LAIR對(duì)病變位于蛛網(wǎng)膜下腔的診斷較CT更加敏感[7]，主要特點(diǎn)為沿凸面腦溝皮質(zhì)走行的條索樣高信號(hào)，而SWI對(duì)于顯示順磁物質(zhì)如含鐵血黃素敏感度高，主要影像特點(diǎn)為大腦皮質(zhì)表面凸面腦溝處局限性低信號(hào)，另外MRA及DSA對(duì)于明確血管狹窄或畸形方面也具有特異性，以上均對(duì)cSAH的診斷發(fā)揮了重要意義。

RCVS主要特點(diǎn)有女性多發(fā)，反復(fù)發(fā)作的劇烈似雷擊樣頭痛，3 m內(nèi)可逆性腦動(dòng)脈狹窄，可能與腦血管緊張度調(diào)節(jié)機(jī)制障礙有關(guān)[7]，例1患者顱腦MRA未見明顯血管狹窄，且臨床表現(xiàn)與之不符。CVT特點(diǎn)為劇烈難以忍受的頭痛及癇性發(fā)作[8]，該患者無頭痛及癇樣發(fā)作表現(xiàn)。PRES是一種中青年女性多見的以頭痛、視力下降、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作及局灶性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損為特點(diǎn)的急性或亞急性發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常見于產(chǎn)褥期婦女、腎病綜合征、免疫抑制劑使用等，經(jīng)有效治療癥狀和影像表現(xiàn)均可完全恢復(fù)，DWI上提示血管源性水腫，可能與腦血管收縮舒張機(jī)制失調(diào)有關(guān)，本例1患者臨床表現(xiàn)與影像均與之不符。患者行顱腦MRA(見圖1G)及頸部血管超聲未見腦動(dòng)脈閉塞及狹窄，亦可排除煙霧病所致cSAH。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及影像，腦膿腫、腦腫瘤也可排除。高血壓病腦出血多為高血壓小動(dòng)脈硬化致血管破裂出血，主要為基底節(jié)區(qū)等腦深部出血[9]。例1患者既往無高血壓病史，且出血部位為腦皮質(zhì)、腦溝，不符合高血壓腦出血好發(fā)部位，暫不考慮高血壓病所致cSAH。本例1患者入院凝血項(xiàng)未見異常，排除凝血異常。因此例1患者考慮CAA導(dǎo)致的cSAH，本例患者年齡大于60歲，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫性感覺、運(yùn)動(dòng)癥狀，F(xiàn)LAIR提示腦白質(zhì)高信號(hào)，SWI示左額頂葉局部腦表面含鐵血黃素沉著；右額葉微出血灶。根據(jù)2010年修訂的Boston淀粉樣腦血管病診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]，及Linn等[11]、Viswanathan等[12]的報(bào)道，此例患者應(yīng)診斷為很可能的CAA。

圖1 顱腦磁共振影像

例2患者年齡小于60歲，起病癥狀為頭痛伴發(fā)作性運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，無視力障礙，DWI顯示新發(fā)腦梗死，F(xiàn)LAIR顯示條索狀高信號(hào)影(見圖2)，患者入院后未行SWI檢查，直接行腦血管DSA檢查(見圖3)，患者血管呈煙霧狀改變，考慮煙霧病所致的cSAH，并有合并新發(fā)腦梗死，診斷為cSAH伴急性缺血性腦梗死。根據(jù)Sigde等[13]通過一種高通量蛋白陣列芯片對(duì)59例moyamoya病患者進(jìn)行相關(guān)抗體分析，發(fā)現(xiàn)煙霧病與CAA患者血管壁蛋白沉積相似，因此可推斷煙霧病和CAA有相似的發(fā)病機(jī)制[14]。另外根據(jù)國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的8例cSAH伴急性缺血性腦卒中病例[15]，發(fā)現(xiàn)cSAH出血部位多發(fā)生于缺血性卒中部位的同側(cè)，臨床多表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能障礙(transient focal neurological episodes，TFNE)體征，而頭痛、惡心、嘔吐等臨床表現(xiàn)較為少見，并且出血多位于中央溝附近，抗血小板治療可能有效。

圖2 DWI、FLAIR顯示圖 圖3 DSA顯示圖

上述兩例患者均以類似TIA為表現(xiàn)的cSAH，即短暫性局灶性神經(jīng)功能障礙(TFNE)，TFNE是指反復(fù)的、刻板樣的、短暫的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，持續(xù)時(shí)間多少于30 min，主要有感覺異常、運(yùn)動(dòng)異常、吞咽困難及視覺癥狀[16]。CAA中可發(fā)現(xiàn)TFNE，TFNE包括主要陽性癥狀(有“先兆樣”播散性感覺異常、陽性視覺現(xiàn)象或肢體抽搐)和主要陰性癥狀(“TIA發(fā)作樣”突然發(fā)作的肢體活動(dòng)障礙、語言障礙或視力喪失)，可能由大腦皮質(zhì)表面鐵質(zhì)沉積(cSS)或cSAH引起，我們報(bào)道的2例患者均表現(xiàn)為為TFNE，TFNE可能為cSAH的特征性臨床癥狀[14]，可能預(yù)示著腦出血(ICH)的高風(fēng)險(xiǎn)[17]，TFNE后8 w出現(xiàn)復(fù)發(fā)性腦出血的風(fēng)險(xiǎn)為24.5%[18]。近年來，隨著對(duì)cSAH致TFNE的研究深入，cSAH致TFNE的機(jī)制可能考慮為大腦皮質(zhì)表面凸面腦溝內(nèi)血液刺激皮質(zhì)致播散性抑制、癇樣放電、血管痙攣，表現(xiàn)出類似于TIA發(fā)作表現(xiàn)，治療方面尚無定論，主要是病因治療及對(duì)癥治療。

綜上所述，我們?cè)谂R床上收治類似TIA發(fā)作伴或卒中樣發(fā)作的患者，應(yīng)及時(shí)行顱腦CT檢查，有時(shí)CT對(duì)少量出血不如顱腦磁共振敏感，因此，對(duì)于疑似cSAH患者完善顱腦MRI及FLAIR、SWI進(jìn)一步確診很有必要，以免出現(xiàn)誤診、漏診，并積極尋找病因，這對(duì)患者預(yù)后及治療有很大幫助。