嬰幼兒中重度視力障礙病因及臨床特點分析

魏 寧，吳廣強，何彥璐，鄔嘉宸，葛慶云，竇欣璇，王 勤，童梅玲

作者單位：(210004)中國江蘇省南京市婦幼保健院 南京醫(yī)科大學附屬婦產(chǎn)醫(yī)院

0引言

根據(jù)世衛(wèi)組織的標準，全世界估計有1900萬兒童有視力障礙，而140萬兒童是盲人[1]。由于視力障礙兒童生活在致殘環(huán)境下的時間長，若從“視力殘疾年數(shù)”角度來進行計算，視力障礙兒童的比例占視力障礙人口的20%[2]。嬰幼兒時期的視力障礙可能使其僅有短暫的或根本無視覺經(jīng)驗，給兒童遠期身心健康、受教育程度、社會適應能力以及家庭帶來了沉重負擔，并損害生活質(zhì)量。因此早期發(fā)現(xiàn)并評估嬰幼兒視力受損程度、早期進行相應的視力康復，是提高嬰幼兒功能性視力、促進其全面發(fā)展的前提。但與其他年齡組相比，嬰幼兒因為在評估視力損傷和診斷方面的挑戰(zhàn)，以及伴有共癥，目前對其視力障礙的研究有限[3]。

本研究回顧性分析近年來我院兒童眼保健門診收治的視力障礙嬰幼兒，從源頭上分析嬰幼兒視力障礙病因，初步了解其流行病學趨勢和臨床特點，獲取第一手臨床資料，并結(jié)合保健、臨床、康復、遺傳學、影像等多學科，初步制定一套適宜基層保健機構(gòu)開展的嬰幼兒視力障礙篩查和管理流程。

1對象和方法

1.1對象回顧性分析2009-01/2020-12南京市婦幼保健院兒童眼保健專家門診收治的0～2歲中重度視力障礙嬰幼兒245例的資料。診斷標準：中重度視力障礙[4]：視力表視力<0.3或點狀視力表≤3號，或選擇性觀看(preferential looking，PL)≤0.1，或視動性眼震(opticokinetic nystagmus，OKN)未引出。嬰幼兒嚴重視力障礙的重要臨床征象包括：顯性眼球震顫和“盲行為”，例如反復戳眼睛(眼指反射)、反復搖頭或晃動身體，以及反復揮手。固視反射不對稱或異常可能提示嚴重的視力障礙。根據(jù)病種分為：(1)眼病組：主要指眼結(jié)構(gòu)性疾病，包括眼前節(jié)和/或眼底病變；(2)屈光不正組：有屈光不正、屈光參差者，可伴或不伴斜視，排除眼結(jié)構(gòu)性病變；根據(jù)屈光狀態(tài)又可分為：遠視SE≥+0.75D，高度遠視>+5.00D；近視SE≤-0.50D，高度近視≤-6.00D；散光柱鏡絕對值≥1.00D，高度散光≥3.00D；(3)CVI組：視力下降，排除眼結(jié)構(gòu)異常，有腦損傷證據(jù)。本研究通過本院倫理委員會批準(No.寧婦倫字KY-049號)，并征得患兒監(jiān)護人同意。

1.2方法所有患兒均建有完整的視覺發(fā)育檔案，包括年齡、性別、病史、視力、眼位及眼球運動、眼前節(jié)裂隙燈檢查、眼底檢查、1%阿托品眼用凝膠睫狀肌麻痹下屈光檢查，必要時接受眼底照相、眼部A/B超、視覺電生理等眼部特殊檢查。

1.2.1視力檢查包括OKN[5]、PL[5]、點狀視力、視力表視力，一般3月齡以下行OKN檢查，3月齡～1.5歲進行PL檢查，>1.5～2.5歲進行點狀視力表檢查，>2.5歲進行兒童視力表檢查。當嬰幼兒在對應年齡階段不能配合該年齡段的視力評估方法時，降低一級進行視力評估。如幼兒不肯指認視力表，可選擇點狀視力表。以上檢查不能配合或采集可信度較差，不能為臨床提供視功能水平依據(jù)者行視覺誘發(fā)電位(visual evoked potential，VEP)評估。

1.2.2裂隙燈顯微鏡檢查所有患兒均在手持裂隙燈顯微鏡下行眼前節(jié)檢查。

1.2.3紅光反射檢查小瞳及散瞳后使用直接眼底鏡進行紅光反射檢查[6]。

1.2.4睫狀肌麻痹下屈光檢查采用1%硫酸阿托品眼用凝膠點眼，每日2次，連續(xù)5d，第6d采用帶狀光檢影鏡進行視網(wǎng)膜檢影驗光，并檢查最佳矯正視力。所有患兒均由同一名經(jīng)驗豐富醫(yī)師在暗室進行檢影驗光。并結(jié)合年齡、視力、屈光度高低予以必要的光學矯正[7]。

1.2.5眼位及眼球運動檢查所有患兒均接受斜視檢查；九方位檢查患兒眼球運動，觀察有無運動受限、眼球震顫。

1.2.6眼底照相檢查復方托吡卡胺滴眼液充分散瞳后應用RetCamⅢ進行眼底照相檢查。

1.2.7功能性視覺評估主要面向大腦性視力障礙[8](cerebral visual impairment，CVI)兒童，包括病史采集、視覺注意力、眼球運動、視野、視覺搜尋與轉(zhuǎn)移等方面評估兒童功能性視力。

2結(jié)果

2.1一般資料本研究共納入0～2歲中重度視力障礙嬰幼兒患兒245例，其中男126例，女119例(男∶女=1.06)。平均就診年齡1.82±0.79歲，>1歲患兒202例(82.4%)。根據(jù)病種分為：屈光不正組128例(52.2%)；眼病組79例(32.2%)；CVI組38例(15.5%)。

2.2屈光不正致嬰幼兒視力障礙的臨床特點屈光不正組128例(52.2%)中近視30例(-1.00～-11.00D)，高度近視17例(13.3%)；遠視88例(+2.00～+10.00D)中高度遠視66例(51.6%)；散光57例(1.00～4.50D)中高度散光17例(13.3%)。伴發(fā)斜視32例(25%)，包括外斜視12例(9.4%)、內(nèi)斜視13例(10.2%)和其他類型斜視7例(5.5%)。

2.3眼病致嬰幼兒視力障礙的臨床特點眼病所致視力障礙嬰幼兒共79例，按解剖結(jié)構(gòu)分類見圖1。以先天性白內(nèi)障最多見，共33例(41.8%)，早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變8例(10.1%)。同時研究發(fā)現(xiàn)眼病組患兒中不僅有眼結(jié)構(gòu)的病變，還伴有其他癥狀。86.1%(68/79)患兒伴有屈光不正，其中高度屈光不正36例(45.6%)，包括高度近視5例，高度遠視26例，高度散光9例，其中3例高度近視合并高度散光，1例高度遠視合并和高度散光；20例(25.3%)患兒伴有斜視，包括11例外斜視和9例內(nèi)斜視；21例(26.6%)患兒伴有眼球震顫。

2.4CVI患兒的臨床特點CVI患兒38例中男23例，女15例；年齡為1月齡～2歲，1歲內(nèi)嬰兒有32例(84.2%)，主要病因構(gòu)成見圖2。CVI嬰幼兒不單純有視力的損傷，根據(jù)病史采集、眼及視力檢查還發(fā)現(xiàn)其伴發(fā)癥狀：屈光不正(24例，63.2%)、眼球震顫(15例，39.5%)、斜視(12例，31.6%)、視野缺損(23例，60.5%)、眼球運動異常(18例，47.4%)、視覺搜索與轉(zhuǎn)移異常(13例，34.2%)，以及聽力障礙等多重障礙(9例，23.7%)。

3討論

3.1嬰幼兒視力障礙的病因分類造成嬰幼兒視力障礙的原因是多方面的，既往研究大多數(shù)僅關(guān)注眼結(jié)構(gòu)及功能的異常，如先天性遺傳性眼病、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、屈光不正、斜視、弱視等；近年來腦損傷所致的大腦性視力障礙日益成為嬰幼兒視力損害的常見原因。因此充分了解嬰幼兒視力障礙的病因和臨床特點，有助于對視力障礙嬰幼兒進行分類管理和針對性干預。

圖1 兒童主要致盲性眼病構(gòu)成(按解剖結(jié)構(gòu))。

圖2 CVI患兒病因構(gòu)成。

先天性白內(nèi)障、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變等致盲性眼病早期篩查及干預取得一定效果，一定程度上能夠避免發(fā)生永久性的視力障礙，但在致盲性眼病構(gòu)成中仍然處于較高水平[9]，本研究發(fā)現(xiàn)眼病所致嬰幼兒視力障礙中先天性白內(nèi)障占比達41.8%，視網(wǎng)膜病變占29%，與來自土耳其西部地區(qū)(24%)和國內(nèi)(24.9%)的研究[10-11]相似。提示我們要繼續(xù)完善可避免盲性眼病的早期篩查體系的建設，加強診療及干預水平，降低長期并發(fā)癥[9]。

無論在發(fā)展中國家還是發(fā)達國家，屈光不正都是視力障礙最主要的病因，并且有較高的患病率，說明屈光不正是全世界范圍內(nèi)要解決的問題[4]。既往研究發(fā)現(xiàn)視力障礙兒童的屈光不正率在7%～42%之間變化[12]。本研究發(fā)現(xiàn)屈光不正組占52.2%，可能因為分析的資料是基于兒童眼保健門診，屈光不正是其主要病種之一，而一部分眼病患兒首診選擇臨床兒童眼科所致。

隨著國內(nèi)二胎的放開、高齡產(chǎn)婦的增多、新生兒ICU技術(shù)提高，圍產(chǎn)期腦損傷新生兒也有增加趨勢，隨之而來CVI患兒也逐漸增加。研究發(fā)現(xiàn)本單位2009～2014年間CVI患兒僅占4.7%(4/86)，2015～2020年間CVI患兒達到21.4%(34/159)，導致CVI構(gòu)成比增高的原因可能是早產(chǎn)兒存活率的增加、神經(jīng)成像學的進步和對疾病認識的提高[13-14]。本研究發(fā)現(xiàn)CVI患兒不單出現(xiàn)視力下降，還會伴發(fā)屈光不正、視野缺損、斜視和眼球震顫等，也可能合并其他障礙，如腦癱、癲癇、聽力障礙等，提示我們對于CVI患兒要關(guān)注其綜合運用視覺的能力和整體發(fā)育水平。

3.2嬰幼兒視力障礙的早期篩查與干預在視覺發(fā)育處于特定的敏感期，此時異常的視覺輸入會導致長期的視力問題。因此在這一時期應大力開展兒童的常規(guī)眼和視力篩查，以早期識別致盲性眼病、屈光不正、斜弱視等，并及時干預，以防止造成永久性的視力損傷。

圖3 兒童視力障礙管理流程圖。

任何懷疑患有視力障礙的嬰幼兒都需要進行全面的眼科檢查和發(fā)育評估，以獲取兒童目前的視力水平和可能的致盲原因。本研究充分依據(jù)嬰幼兒的視力發(fā)育特點，不同年齡段采用不同的視力篩查方法[15]，可以有效地發(fā)現(xiàn)嬰幼兒的視力障礙。優(yōu)先選擇性注視、視動性眼震、視覺誘發(fā)電位檢查已被用于嬰幼兒的視力評估。嬰幼兒眼由于調(diào)節(jié)能力較強，目前認為嬰幼兒驗光的“金標準”是睫狀肌麻痹檢影驗光，因此本研究排除散瞳禁忌的所有患者的屈光度檢查均采用1%硫酸阿托品睫狀肌麻痹檢影驗光。對于疑似CVI的嬰幼兒，對眼結(jié)構(gòu)和視功能給予評估的同時，需要完善全身發(fā)育的評估，通過影像學等手段提供是否有腦損傷和其他神經(jīng)發(fā)育異常的證據(jù)。

嬰幼兒視力障礙的干預措施包括：屈光矯正、手術(shù)治療和低視力康復訓練。本研究發(fā)現(xiàn)屈光不正組128例，占到嬰幼兒視力障礙總?cè)藬?shù)52.2%，其中又以高度屈光不正，尤其是高度遠視為主；眼病組和CVI組患兒也大部分合并屈光不正，分別為86.1%和63.2%，提示我們對于存在可以矯正的屈光不正，選擇恰當?shù)臅r機，嘗試使用眼鏡來矯正是必要的，也是最經(jīng)典常用的有效治療方法。對于一些需要手術(shù)治療的眼病患兒，如先天性白內(nèi)障，由于患兒缺乏視覺經(jīng)驗，術(shù)后仍然可能是低視力，因此術(shù)后也要盡早進行合適的屈光矯正及視覺康復訓練，這對恢復視覺功能、提升脫殘率具有重要意義[12]。低視力康復的重要內(nèi)容之一是訓練患兒使用殘余視功能，提高生活質(zhì)量，基于大腦可塑性理論，對視力障礙嬰幼兒進行多感覺統(tǒng)合訓練，亦有可能促進其視覺皮層的發(fā)育，使其有機會獲得較好的視覺功能[16]。

3.3嬰幼兒視力障礙的分類管理探討基于婦幼保健系統(tǒng)的組織結(jié)構(gòu)和管理模式，本研究對兒童眼保健門診的嬰幼兒視力障礙資料進行回顧性分析，總結(jié)十年來的臨床經(jīng)驗，提出了適宜基層保健單位實施的兒童視力障礙早期篩查、評估、轉(zhuǎn)診和干預管理流程(圖3)。研究初步建立了視力障礙嬰幼兒臨床資料庫，引進了腦損傷所致的CVI的新分類，并根據(jù)嬰幼兒視力障礙的病因和臨床特點進行分類管理。包括制定可治療性眼病的篩查方案、針對多重殘疾嬰幼兒的多學科方法、針對遺傳和家庭疾病的遺傳咨詢，以及改善圍產(chǎn)期護理。在我們的研究中，視力障礙嬰幼兒有較大比例合并其他異常或損害，如早產(chǎn)、基因/染色體異常、聽力障礙等，因此強調(diào)了對這些兒童進行多學科評估的重要性[17]，兒科/兒童保健醫(yī)生在兒童視力障礙早期發(fā)現(xiàn)和多學科診治方面起關(guān)鍵作用。

但本研究也存在一定的局限性：(1)本研究是基于臨床和回顧性的；(2)對于合并多種視力障礙病因的病例，我們考慮了主要原因。在后續(xù)研究中，我們期望能發(fā)現(xiàn)不同因素對嬰幼兒近期和遠期視力障礙發(fā)生風險的影響指數(shù)，初步建立嬰幼兒視力障礙發(fā)生的風險預測評估體系。