年輕男性梅羅綜合征1例

路華林 許彥枝 劉鐵軍

050011 石家莊, 河北醫科大學第四醫院口腔科

1 資料與方法

1.1 基本資料

男性，22 歲，主訴下唇反復腫脹1 個月余。

現病史：患者1 個月前下唇反復腫脹，對辛辣等刺激性食物敏感，由于唇部腫脹，影響其日常生活，并自述有“口味淡”的癥狀。在此期間并未進行專科治療；既往史：無接觸史，外傷史及感染，個人史均為陰性，無其他系統性疾病；家族史：自述其父有溝紋舌病史；過敏史：否認有過敏史及藥物史。

1.2 基本檢查

下唇明顯彌漫性腫脹增厚，以右側顯著，表面光滑，呈潮紅，下唇可見有皸裂、脫屑，黏膜干燥，兩口角可見皸裂，有少許糜爛。下唇水腫導致局部組織緊張發亮，唇紋消失。壓之無痛，無指凹陷性水腫，捫之中等硬度,有韌性,呈橡皮樣感覺(圖1)。舌背腫大，舌背有數條縱行交錯的溝紋, 深淺長短不一，舌背一條中心深溝紋，約3 mm以上，和多條不規則副溝，副溝狀如大腦溝回，溝底及溝側壁絲狀乳頭缺如，黏膜呈鮮紅色，但連續，無滲血，并見多個光滑的紅色絲狀乳頭剝脫區，舌緣不規整，自述有“口味淡”的癥狀(圖1)。

圖1 治療前

#11, 21, 12, 22近中鄰面齲壞，余未見異常。

1.3 輔助檢查

曲面斷層片示11, 21, 12, 22近中鄰面低密度影。實驗室檢查(血常規、免疫球蛋白)各項數值均在正常范圍無異常。

1.4 診斷

患者出現了“口面部腫脹”和“裂舌”兩種癥狀，由此診斷為梅羅綜合征(不全型)。

1.5 鑒別診斷

1.5.1 溝紋舌 裂舌一般只在部分患者中出現，被認為有遺傳傾向，為不全顯性遺傳，其原因可能是深溝中的細菌、真菌導致的慢性感染，其可出現味覺異常或味覺減退的相關癥狀[1]。

1.5.2 慢性糜爛性唇炎 慢性糜爛性唇炎好發于干冷的季節，病情時重時輕，具有唇紅區域反復干燥、脫屑、糜爛、甚至有滲出及結痂等臨床特點[1]。

1.5.3 腺性唇炎 腺性唇炎診斷一般依據唇部腺體腫大硬韌，病損累及多個小腺體，有針頭大小的紫紅色的導管開口見于唇黏膜，可能還有黏液性或膿性分泌物的滲出，捫診可觸及有結節等臨床表現[1]。

1.6 治療

口服潑尼松10 mg/d，口服維生素B 30 mg/d，維生素C 0.6 mg/d，谷維素片60 mg/d, 康復新含漱液含漱15 mL/d，11, 21, 12, 22進行牙體充填治療。

治療2 周后，患者感冒，唇部腫脹加重，裂紋未見好轉，舌部仍有不規則溝紋和腫脹。

治療4 周后，舌背腫脹減輕，質地稍軟，溝紋有減少，下唇腫脹明顯減輕，變得松弛，富有彈性(圖2)。1 個月后電話隨訪，患者表示局部癥狀有所緩解后自行停用藥物，2 個月后電話隨訪，患者訴唇部感覺較之前明顯好轉，腫脹感完全消失，舌體變化不大。

圖2 治療后

2 討 論

Melkersson在1928 年首次報告了1 例患者表現為面部腫脹伴有面神經麻痹的癥狀。Rosenthal在1931 年報告了1 例患者不僅有面部腫脹伴面神經麻痹的癥狀，還有另一種癥狀——裂紋舌。于是，將口面部腫脹、面神經麻痹和裂紋舌三聯征命名為梅羅綜合征(Melkersson-Rosenthal syndrome,MRS)。根據文獻顯示，MRS每年發病率為0.08%，3 種癥狀能同時表現出來的僅占8%～25%，大多數患者只有少數或單一癥狀表現出來[2]。患有MRS患者的三聯征 能同時表現出來其實并不常見，多數患者為不完全的單癥狀型和不全型。單癥狀型即一種單獨癥狀，如口面部腫脹或面神經麻痹或裂紋舌，不全癥狀即3 種癥狀者的其中兩種。在本病例中，患者有兩種臨床癥狀，即口面部腫脹和裂紋舌。MRS的報道中男女比例接近或男性稍多[2]，但是這在世界上不同的國家報道中并沒有性別差異[3]，而且很多報道聲稱本病多發生于20～40 歲，本報道即為1 例年輕男性患者。

MRS病因不明,有人認為與感染有關,可能與病毒感染有關。由于患者在第2周患有感冒后，有部分癥狀加重，所以可以合理懷疑梅羅綜合征與病毒感染有關，但是還需進一步檢查做相關證據；有人認為與遺傳有關，本病的常染色體顯性遺傳與不完全外顯率是有據可查的，而也有相關報道發現的相關基因是第9號染色體p11，又由于本組患者父親有溝紋舌病史，說明家族史可能與本病有關；也有人認為本病與免疫變態反應有關，本組患者免疫球蛋白檢查未見異常，合理懷疑本命與免疫無關，但仍需做進一步的檢查以驗證[4]。

MRS是一種病因不明的較為罕見的疾病，其典型的三聯征癥狀同時出現較為少見，甚至有患者除了有口面部腫脹和裂舌癥狀以外，還有生殖器的腫脹，其診斷存在難度。因此，如果有必要的話，需要進行組織活檢。

MRS的治療主要是對癥支持治療。目前臨床中也缺乏針對本病的一個明確指南，盡管有報道稱可以自行恢復，但是當前的初始治療方法是基于病灶內或全身性給皮質類固醇藥物。尤其要根據癥狀的嚴重程度，使用全身性皮質類固醇激素(即潑尼松龍)。在3～6 周內逐漸減少，可改善50%～80%的患者的癥狀，復發率降低60%～75%[5]。本報道中患者拒絕做組織活檢，但根據臨床癥狀診斷為MRS，給予皮質類固醇藥物。治療過程中，患者受前兩周感冒的影響，病情并未好轉，根據病情未減服藥量，在第四周時，患者感覺療效明顯，但是患者發病時間較長，加之前兩周病情并未好轉，建議保持藥量加以鞏固，以防復發。所以在后期隨訪中，即使患者自行停服藥物，短期內病情也未見有復發。也有文獻報道，針對口面部腫脹，尤其是唇部腫脹，可進行局部注射潑尼松龍注射液，或用倍他米松注射液和多西環素治療唇部腫脹可得到滿意療效[9]；而裂舌一般用氯己定液、2%碳酸氫鈉液、康復新液等在進食后含漱的，以清除食物殘渣，防止繼發感染。

眾所周知，MRS是一種比較難以診斷的口腔疾病。而其并不是一種單一的癥狀，而是一種疾病，所以明確的診斷，對于患者能否得到正確的治療也尤為重要。在MRS中，面神經一旦受影響[7]，不斷的治療和面神經干不斷的被侵襲會反復進行，功能也可能會受到更大程度的影響，因此，MRS的正確的診斷不僅可以使患者得到很好的治療，甚至可以預防其他癥狀的發生，從而使患者達到一個更良好的預后。