椎管內神經鞘瘤的臨床及病理學特征分析

李殿煒，劉勁松，李梅，李娟，代鍵

(六安市人民醫院，安徽六安 237000)

椎管內神經鞘瘤屬于神經源性腫瘤，文獻報道其發病率占所有椎管內腫瘤的25%以上[1]。目前，椎管內神經鞘瘤的相關研究主要集中于影像學表現、手術治療和預后轉歸方面，而關于本病的臨床及病理學分析卻少見文獻報道。為此，本研究回顧性分析我院2016年1月～2021年12月收治的21例椎管內神經鞘瘤患者資料并復習相關文獻，總結其臨床表現、預后轉歸，以及組織病理形態和免疫表型等特征，以進一步提高臨床對此類腫瘤的認識。現報告如下。

1 臨床資料

1.1 研究對象

21例中，男10例，女11例；年齡34～72歲，平均(56.14±10.89)歲；臨床表現：感覺障礙9例，運動障礙6例，疼痛18例；McCormick脊髓功能分級：Ⅰ級10例，Ⅱ級9例，Ⅲ級2例，Ⅳ級0例；病程2～47個月之間，平均(19.3±5.4)個月。

所有患者均接受MRI檢查，腫瘤位于頸段5例，胸段6例，胸腰段3例，腰段7例；20例腫瘤單發、1例腫瘤2枚，均位于髓外硬膜下位置，其邊界清晰、為類圓形或圓形結節灶。

1.2 手術治療

所有患者均接受后正中入路顯微外科手術，術中根據腫瘤的體積與部位酌情選擇半椎板或全椎板切除術，術中采用磨鉆或超聲骨刀將椎板、棘突切開或直接咬除；若腫瘤偏于一側且體積較小，以腫瘤部位為中心作部分椎板咬除即可。暴露腫瘤位置后，在顯微鏡下將硬脊膜和蛛網膜打開，將包膜完整、體積較小的腫瘤完整切除并將載瘤神經離斷即可；若腫瘤體積較大，可先作囊內分塊切除，而后將載瘤神經和供血血管離斷，再完整切除。21例術中作全椎板切除16例、半椎板切除1例、椎板成形術4例；腫瘤全切20例，部分切除1例。

1.3 病理學檢查

術中切除的腫瘤組織，以10%福爾馬林固定，并作常規脫水-包埋等處理后，以3 μm厚度H-E切片，作光學顯微鏡檢查，重點觀察腫瘤細胞的形狀、排列形態，細胞異形化和區域分布等。采用Envision兩步法作免疫組化染色，所采用Vimentin、SOX-10、S-100、SMA、Ki-67等均購自Dako公司。采用DAB顯色，按說明書步驟開展實驗。

1.4 術后隨訪

所有患者均于術后隨訪6～70個月，觀察其術后臨床癥狀改善情況，以及術后的McCormick脊髓功能分級。

2 結果

2.1 臨床特征分析

①性別特征：男女比例為10:11，性別差異不明顯；②年齡分布：年齡34～72歲之間，但未見高峰發病年齡；③臨床表現：以疼痛為最(18例，占比85.7%)，其次為感覺障礙(9例，占比42.9%)和運動障礙(6例，占比28.6%)；④發病位置：無明顯的集中部位，頸段、胸段、腰段和胸腰段均存在分布；⑤病程特點：其病程較長，平均可達到(19.3±5.4)個月，未見急性起病者。⑥影像學特點：MRI檢查見腫瘤多數為單發，且邊界清晰、以圓形和類圓形結節灶多見；在T1WI中可見稍低信號或等信號，T2WI可見稍高信號或等信號，增強掃描中可見腫瘤均勻或不均勻強化特征。

2.2 病理學特征

①瘤體外觀：瘤體多為圓形或卵圓形，最大直徑0.5-2.8 cm；多數瘤體包膜完整(15例)，少見灰白色碎組織(6例)；切面以灰白色為主(16例)，灰紅色(3例)和灰黃色(2例)少見；腫瘤多為中等質地(10例)，其次以質韌或稍韌多見(8例)，少見質軟(2例)和質脆(1例)；4例瘤體有出血(圖1B)。②鏡下特征：腫瘤細胞呈梭形或短梭形，呈交錯排列(圖1A)、或柵欄狀、旋渦狀排列，多見有疏松區域，常見微囊形成。③免疫組化檢查：Vimentin(+)9例，SOX-10(+)5例，S-100(+)13例，SMA血管壁(+)2例，散在Ki-67(+)13例(均為1%～10%之間，僅1例20%、囑密切隨訪)，見圖1C-F。

圖1 椎管內神經鞘瘤的病理學特征(A：富于細胞性神經鞘瘤由致密的梭形細胞交織狀排列組成；B：腫瘤內出血、壞死及囊性變；C：部分腫瘤細胞Ki-67增殖指數增高；D：腫瘤細胞SOX-10蛋白陽性；E-F：腫瘤細胞S-100蛋白陽性)

2.3 治療轉歸

所有患者臨床診斷均為良性腫瘤，術后疼痛、感覺障礙和運動障礙均顯著減輕或消失；截止末次隨訪，McCormick脊髓功能分級改善為Ⅰ級19例，Ⅱ級2例，Ⅲ級0例，Ⅳ級0例；無死亡患者。

3 討論

3.1 椎管內神經鞘瘤的臨床特征和治療轉歸

①性別方面：文獻報道本病的性別差異不大，發病的性別傾向并不明顯[1-3]。本組21例中，男性稍少于女性，均未見明顯的流行病學特征。②年齡方面：此類腫瘤在20～60歲均為多見，無明顯的集中發病年齡。本組年齡在34～72歲之間，平均56.14歲，相對集中在50～70歲之間。③臨床表現和發病位置：本病一般以腰背痛或神經根痛為首發癥狀，疼痛為主18例，占比達85.7%，與Halvorsen等[4]報道的神經根痛69%、局部疼痛68%的比例相近。感覺或運動障礙也是椎管內神經鞘瘤的常見癥狀，鄒飛等[5]的報道顯示，患者感覺障礙占比28.2%，運動障礙占比25.6%，與本組的42.9%和28.6%相對一致。椎管內神經鞘瘤在頸段、胸段、胸腰段和下腰段均可發生，本組腰段7例，胸段6例，頸段5例，胸腰段3例，與文獻報道相對一致[6]。應注意的是，椎管內神經鞘瘤壓迫神經根和脊髓所產生的根性痛、肢體麻木和肌力減退等癥狀，與椎間盤突出所致的相關癥狀容易混淆，常可引起誤診。對于診斷為椎間盤突出而手術失敗者，臨床應考慮椎管內神經鞘瘤的可能性。

本病一經確診，一般主張盡早手術，爭取完整切除腫瘤、解除脊髓神經壓迫癥狀，恢復脊髓和神經功能，多數患者術后可恢復良好[7]。術中不應過于追求完整切除，以顯微技術、盡量避免傷及脊髓神經為要旨。本組所有患者均順利完成顯微鏡下腫瘤切除術，術后疼痛、感覺障礙和運動障礙均顯著減輕或消失，癥狀改善明顯。脊髓功能方面，McCormick分級由術前的Ⅰ級10例、Ⅱ級9例、Ⅲ級2例，改善為Ⅰ級19例、Ⅱ級2例，提示療效較好。

3.2 椎管內神經鞘瘤的病理學特征

病理學上，其瘤體多見于圓形或卵圓形，直徑多見于0.5～10 cm[8-9]，切面多見灰白或灰黃色。本組21例的最大直徑在0.5～2.8 cm之間，切面以灰白色多見(17例，占比77.3%)；4例瘤體較大，存在出血現象。鏡下特征方面，神經鞘瘤的細胞多見于梭形、短梭形[8]或長梭形，呈束狀、柵欄狀或旋渦狀排列[8-9]。本組21例的腫瘤細胞呈梭形或短梭形，其形態和排列方式均與上述文獻報道相同。

免疫組化檢查顯示，椎管內神經鞘瘤的腫瘤細胞可表達SOX-10、S-100、Vimentin和SMA血管壁、Ki-67等指標陽性。研究顯示，SOX-10在神經鞘瘤和其他腫瘤的鑒別診斷中具有較高的敏感度和特異度，其診斷神經鞘瘤的敏感度達到97%、特異度為100%[10]。本組21例中，SOX-10(+)5例，均確診為神經鞘瘤。S-100為Ca2+結合蛋白家族，幾乎100%高表達于神經瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤和顆粒細胞腫瘤[11]；但S-100在較多的正常組織中也有表達，因此其鑒別診斷神經系統腫瘤的特異度低于SOX-10[10-11]。本組中，S-100(+)13例。Vimentin蛋白屬于間質表型相關蛋白，研究表明，Vimentin表達水平升高可增加腫瘤的惡性程度和侵襲力，促使細胞生長和增殖[12]，既往報-道在良性與惡性神經鞘瘤中均有表達[13]。本組21例中，Vimentin(+)9例，但臨床診斷均為良性腫瘤，提示該指標對神經鞘瘤良惡性的鑒別診斷能力較弱。Ki-67為核蛋白，其陽性表達越高則提示腫瘤的惡性程度越高[14]。椎管內神經鞘瘤多屬良性腫瘤，本組中Ki-67(+)13例，指數在1%～10%之間，僅1例為20%。

椎管內神經鞘瘤常需與下述腫瘤進行病理鑒別：①星形細胞瘤：其腫瘤細胞可見星狀突起，S-100一般為(-)。②血管腫瘤：椎管內神經鞘瘤的腫瘤退變區常見繼發性血管增生甚或血栓，因此易與血管腫瘤混淆。但神經鞘瘤為邊界清晰且包膜完整，免疫組化可見S-100和SOX-10陽性，易于鑒別。③惡性黑色素瘤：椎管內多見轉移性惡性黑色素瘤，原發性少見，其免疫組化中也可見S-100和SOX-10陽性[15]。在鑒別診斷時，需注意結合MRI等影像檢查、臨床病史和Melan-A等特異性標志物檢查。④椎管內脊膜瘤：神經鞘瘤與脊膜瘤在椎管內的影像特征多有相似處，且病理形態上也多有雷同，但脊膜瘤的細胞排列無柵欄狀，且免疫組化中常見EMA(+)，這一點有助于鑒別診斷。