MRI在小兒先天性肛門閉鎖術后排便障礙中的應用

徐守軍，干蕓根，向葵，李鵬，肖鑫，劉龍平

先天性肛門直腸畸形(congenital anorectal malformation,CARM)是累及肛管和直腸的一類先天性疾病的總稱，為胚胎發育第7～8周尾部發育異常或受阻而形成[1]，發生率約1/2000～1/5000[2]。先天性肛門閉鎖(congenital anal atresia,CAA)是CARM最主要的畸形[3]，男性和女性發病總體相同，但分布不同，男性多為高位，女性多為低位[4]，臨床需要手術治療以恢復正常的肛腸解剖結構，促進正常排便。排便功能障礙是CAA術后主要并發癥，嚴重影響患兒生活質量，再次手術治療困難大，需要對術后盆腔及盆底結構進行全面評估。MRI具有多參數、多方位、多序列以及大視野、高軟組織分辨率等特點，能夠全面準確地顯示CAA術后盆腔及盆底結構，在CAA術后的評價中具有明顯優勢[5-6]。本文通過對17例CAA術后并發排便障礙患兒MRI影像資料進行分析，探討MRI的應用價值，以期為預后的判斷和臨床進一步治療提供有用的信息。

材料與方法

1.一般資料

選取2014年10月至2020年11月行MRI檢查的CAA術后排便障礙患兒17例，男14例，女3例，年齡4月～5歲，平均(1.7±1.3)歲。就診原因為排便障礙，癥狀為大便失禁、污糞或排便困難，術后1個月內出現癥狀13例，術后1～4年出現癥狀4例，每年各1例。17例患兒術后行盆腔MRI常規平掃檢查。

2.掃描方法及參數

掃描前給予不能配合患兒口服0.5%水合氯醛鎮靜(按0.5 mL/kg用藥，最大量≤10 mL)。采用Siemens Skyra 3.0T MR掃描儀，體部及脊柱18通道相控陣線圈。患兒仰臥，定位掃描完成后進行常規平掃。冠狀面T2WI：采用TSE DIXON序列，TR 2000 ms，TE 66 ms，掃描矩陣206×256，FOV 220 mm×220 mm，層厚4 mm；矢狀面T2WI：采用TSE DIXON序列，TR 3600 ms，TE 81 ms，掃描矩陣224×320，FOV 220 mm×220 mm，層厚3 mm；矢狀面T1WI：采用TSE序列，TR 600 ms，TE 12 ms，掃描矩陣460×512，FOV 230 mm×230 mm，層厚3 mm；橫斷面T2WI：采用TSE序列，TR 8920 ms，TE 97 ms，掃描矩陣256×256，FOV 230 mm×230 mm，層厚4 mm；TSE DIXON序列，TR 2200 ms，TE 66 ms，掃描矩陣178×256，FOV 187 mm×230 mm，層厚4 mm；橫斷面T1WI：采用TSE序列，TR 653 ms，TE 12 ms，掃描矩陣374×512，FOV 187 mm×230 mm，層厚4 mm。

3.圖像分析

由兩名工作10年以上兒科放射診斷醫師獨立閱片，觀察CAA術后直腸和肛管形態是否失常、管腔有無狹窄或擴張、位置是否居中(居中/不居中；以術后肛直腸為中心，當其周圍被SMC包圍時，表明位于其中心，否則為不居中)、肛直腸角(肛管縱軸與肛提肌以上直腸后壁之間的夾角)、肛腸和盆底橫紋肌復合體(striated muscle complex,SMC;包括雙側肛提肌、恥骨直腸肌、肛門外括約肌)之間有無脂肪組織間置以及SMC的對稱性(對稱/不對稱)，骶尾椎及脊髓發育(正常/異常)情況。如意見不一致，經討論后達成一致意見。

結 果

17例小兒CAA術后并排便障礙的患兒中，MRI發現直腸和肛管形態失常2例，狹窄或擴張2例，位置不居中4例，肛直腸角均大于90度，肛腸和SMC間脂肪組織間置5例，SMC不對稱8例，骶尾椎或脊髓異常6例(表1,圖1～5)。

表1 17例先天性肛門閉鎖術后排便障礙患兒直腸和肛管的MRI表現

圖1 男，3歲，先天性肛門閉鎖術后大便失禁、污糞2年余。 MRI示骶尾椎前方脂肪較正常增多，肛管和直腸位置前移。a) 軸面T1WI； b) 軸面T2WI示雙側恥骨直腸肌不對稱，左側薄且欠連續(箭)； c) 軸面T1WI; d) 軸面T2WI示肛門括約肌較薄(箭)； e) 軸面T1WI; f) 軸面T2WI示直腸略顯擴張、形態失常(箭)。

圖2 男，1歲5個月，先天性肛門閉鎖術后大便失禁。a) 軸面T1WI; b) 軸面T2WI示直腸肛管位置無異常，直腸輪廓毛糙，直腸系膜淋巴結增多，其左后方見片狀T1WI、T2WI不均勻高信號脂肪影，兩側肛提肌不對稱(箭)。 圖3 男，5個月，先天性肛門閉鎖術后大便失禁。a) 矢狀面T2WI示第2～5骶椎椎體形態失常，骶骨前間隙脂肪沉積較多，直腸前移，肛管直腸角變大，恥骨直腸肌顯示不清； b) 骶尾椎正位片示骶椎橫突雙側不對稱，左側橫突較右側小，雙側骶髂關節不對稱，下段骶尾椎側彎(箭)。

討 論

1.病因及胚胎學

正常肛管以齒狀線為界分別起源于兩個不同胚層，泄殖腔背側起源于上內胚層，而直腸(肛窩)形成于外胚層；最終肛管及其周圍橫紋肌的正常發育取決于泄殖腔背側的發育程度，CARM的病因是泄殖腔背側發育缺陷，導致發育中的肛管直腸向腹側移位[7]。

2.MRI在小兒CAA術后中的應用價值

研究表明MRI具有較高的軟組織分辨率，可直接評估盆底肌肉組織及其解剖關系[8]，是小兒CAA術后評估的金標準，對預測長期臨床進展至關重要[5]，而國內鮮有報道。MRI軸面顯示SMC術后重建直腸最好，在恥骨直腸平面，直腸基本保持正常的三角形外觀，其基底面朝前，兩側與恥骨直腸肌的左右腳相連[6]。此外，MRI軸面顯示外括約肌、冠狀面顯示提肛肌較好，MRI正中矢狀面便于計算肛腸角[5]。MRI檢查時可加掃軸面或冠狀面T2WI脂肪抑制，以發現積液或炎癥，對于不能配合的患兒可給予鎮靜[5]。同時，MRI還可很好的顯示骶椎和脊髓的發育情況[9-10]。

3.MRI對小兒CAA術后排便障礙的評估

正常肛直腸的排便功能取決于肛直腸形態及神經調節、結直腸運動和盆底肌發育狀態及功能[11]。小兒CAA術后排便障礙均不同程度地存在這些缺陷，決定著后續治療和預后。

肛門括約肌由肛提肌、恥骨直腸肌、肛門外括約肌及肛門內括約肌組成，其中前三者為可以隨意運動的骨骼肌，統稱為SMC。發育良好的SMC與CAA術后良好的排便功能有關[5]，因其內存在著大量本體感受器，與腸壁內的壓力及化學感受器一起維持直腸的感覺功能[11]，控制排便和促進排便行為[3,7]。學者認為肛門閉鎖術后排便障礙的主要原因是肛提肌功能不良所致[12]，Morandi等[13]研究發現SMC對稱性與排便頻率中度正相關。因患兒排便時不能提肛和固定肛管，也不能使肛管變大、變粗，因而無法正常排便[12]。Bj?rsum-Meyer等[10]研究發現直腸周圍脂肪的存在和厚度與大便失禁有關，這些脂肪可能源于會陰或肛門括約肌復合體重建時插入直腸周圍，而且會不斷增多，直到孩子進入青春期或成年期。腸內容物由乙狀結腸向直腸推進時，腸壁擴張刺激位于肌肉內的本體感受器[11]，但當肛腸和SMC之間有脂肪組織間置時，位于SMC內的本體感受器接收的刺激減弱，損害SMC功能和直腸存儲功能以及直腸肛門排便反射和抑制反射，最終導致排便功能不良[10-11]。此外，CAA術后重建肛門是否位于SMC中心是決定排便功能的關鍵[10,13]，若肛管直腸不居中則必須手術矯正,否則即使SMC發育正常,術后也極易出現排便障礙[11]。這主要是因為術后肛腸如果沒有完全被SMC包圍，其阻止排便的能力降低，從而導致大便失禁[13]。正常的肛管形態也是控便的決定因素，因為排便反射的主要感受器位于肛管，肛管形態失常，排便反射減弱或不存在，影響正常排便[11]。本組17例CAA術后排便障礙患兒8例SMC不對稱或發育不良，一側肌腹纖細，5例存在脂肪間置，4例肛腸位置不居中，2例肛管形態失常，從而影響SMC收縮, 最終導致排便障礙。

圖4 男，1歲8個月，先天性肛門閉鎖術后大便失禁。a) 軸面T1WI; b) 軸面T2WI示尾骨以下直腸位于中線偏右，形態失常、且稍擴張(箭); c) 冠狀面T1WI; d) 冠狀面T2WI; e) 矢狀面T1WI示肛門粘膜外翻，經肛門口向外突出；下部肛提肌未見顯示，肛門括約肌正常結構、形態消失(箭)。

圖5 男，1歲，先天性肛門閉鎖術后排便困難。a) 軸面T1WI; b) 軸面T1WI軸面示右側肛提肌較左側薄(箭)；c) 軸面T1WI; d) 冠狀面T2WI示右側恥骨直腸肌較左側薄，且右側恥骨直腸肌連續性似有中斷(箭)； e) 冠狀面T2WI示左側肛門外括約肌較右側薄(箭)；f) 矢狀面T2WI-DIXON水像； g) 矢狀面T2WI-DIXON水像示肛直角為鈍角(箭)。

重建肛管縱軸與肛提肌以上直腸后壁之間的夾角稱肛直角[6]，正常非排便狀態時為銳角，肛直角保持銳角對控便十分重要[6,11]。肛直角可作為術后大便自控的預測指標，這主要是因為較小的肛直角往往提示SMC收縮功能較好[5]，臨床預后較好，而鈍肛直角提示SMC重建不良，往往與大便失禁相關[6,10]。肛門、直腸管腔擴張或狹窄也是排便障礙的重要原因之一[11]，Morandi等[13]研究發現直腸最大徑與排便能力高度負相關。此外，SMC發揮正常排便作用還與正常的神經支配有關，SMC受L4-S4神經支配[11]，骶尾椎或脊髓發育異常與繼發性神經支配障礙一致[14]，影響排便功能。本組17例CAA術后排便障礙患兒肛直角均>90度，1例直腸直徑擴張，1例狹窄，提示SMC收縮功能不良, 6例骶尾椎或脊髓異常，提示神經支配異常，神經沖動的傳入減少。SMC收縮功能減弱，最終導致排便障礙。

綜上所述，MRI檢查是目前用于評估小兒CAA術后非常有效的影像學方法，可準確觀察小兒CAA術后直腸和肛管形態、管腔有無狹窄及擴張、位置是否居中、肛直腸角是否增大，肛腸和盆底肌復合體之間是否存在脂肪組織以及SMC的對稱性和發育情況、骶尾椎、脊髓發育情況等。能為手術預后的判斷和再次手術方式的選擇提供依據，具有很高的臨床應用價值。臨床醫生可根據MRI提供的信息制訂治療方案，進行預后評估，從而減少并發癥的發生，提高患兒的生活質量。