IgG4相關性肥厚性硬腦膜炎一例

陳明, 陳洪, 羅婷

病例資料患者，男，54歲，患者4+h前坐車時突發左側肢體抽搐，由指尖迅速進展至左側肢體，隨后出現意識喪失，呼之不應，發病持續約20+min后自行蘇醒，無大小便失禁，無舌咬傷。發作前無胸痛、胸悶、心慌等不適，急診以“癲癇樣發作”入院。查體：四肢肌力及肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，共濟運動檢查正常，雙側病理征陰性；腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：淋巴細胞數3.51(參考值1.1～3.2×109/L)，單核細胞數 0.9(參考值0.1～0.6×109/L)， 中性粒細胞7.53(參考值1.8～6.3×109/L)，白細胞 12.2(參考值3.5～9.5×109/L)，血清免疫球蛋白IgG4 370.9mg/dL (參考值40.0～350.0 mg/dL)。

顱腦CT平掃及增強掃描示右側額頂部交界區顱骨內板下方不均勻類團塊狀稍高密度影，CT值約55 HU，增強掃描不均勻強化，大小約2.6 cm×2.2 cm，周圍腦組織水腫、分界不清，鄰近顱骨未見明顯骨質破壞征象(圖1)。顱腦MRI平掃及增強掃描：右側頂部腦膜不規則增厚，T1WI呈等信號，T2WI呈不均勻稍低信號，范圍約為3.2 cm×2.6 cm，增強掃描明顯強化、局部結節狀突起，見腦膜尾征，周圍腦實質受壓、分界模糊并見斑片狀FLAIR稍高信號，鄰近顱骨板障T1WI、T2WI信號減低(圖2～5)。

圖1 CT增強圖像示右側額頂部不均勻強化團塊影(箭)，與鄰近腦組織分界模糊。 圖2 軸面T1WI圖像示右側頂部等信號腫塊影，邊界不清，鄰近顱骨板障呈低信號(箭)。 圖3 軸面T2WI圖像示右側頂部稍低信號腫塊影(箭)，周圍腦組織水腫。 圖4 軸面T1增強圖像示右側頂部腦膜腫塊明顯強化，形態不規則(箭)。 圖5 矢狀面T1增強圖像示右側頂部腫塊前后緣腦膜增厚并強化，形成腦膜尾征(箭)。圖6 免疫組化圖像(×200)，IgG4細胞數量>50個/HPF。

手術所見：病灶位于中央前回區，周圍硬膜、顱骨侵蝕變性嚴重，部分腫瘤位于腦組織表面，腫瘤底部距皮質侵入腦組織1 cm，周圍腦組織輕度腫脹，腦回變寬，中央前回侵蝕嚴重，腫瘤包裹中央溝靜脈。腫瘤呈魚肉色，質較軟，血供豐富，邊界不清晰，瘤周水腫較為明顯，部分腫瘤侵蝕上矢狀竇右側壁。術后病理：右頂部組織重度慢性炎，膠原纖維中見大量漿細胞、淋巴細胞、中性粒細胞浸潤，IgG4細胞數量增加(>50個/HPF)，考慮IgG4相關性疾病可能。免疫組化：CD1a、Langerin均弱陽性，S-100、EMA、SSTR2、CD3、CD20均灶性陽性，CD38、CD138、Kappa、Lambda均陽性，IgG4(+,>50%,圖6)，CK、GFAP均陰性，Ki-67陽性率約10%，。

討論IgG4相關性疾病(Immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD)是一種由免疫介導的慢性炎癥伴纖維化的疾病，主要組織病理表現為以IgG4+漿細胞為主的淋巴漿細胞浸潤，并伴有席紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎為特征[1]。該病發病機制和病因尚不明確，但可累及身體的各個部位，少數患者僅有單個器官受累，而大多數患者則同時或先后出現多個器官病變。顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是本病最常見的臨床表現，腫塊樣病變和持續性免疫炎癥反應導致的纖維化對受累臟器及其周圍組織造成壓迫和不可逆的損傷。

IgG4相關性硬腦膜炎可以表現為彌漫或局限性硬腦膜增厚，增強掃描不均勻強化，灶周腦組織水腫，局限性硬腦膜炎文獻報道較少，缺乏特征性的影像學總結歸納[2]。當硬腦膜出現局灶性腫塊伴顱骨侵蝕時，鑒別診斷包括朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，富含淋巴漿細胞的腦膜瘤及原發性顱內Rosai-Dorfman病[3]，或其它顱內感染性疾病，對于孤立性中樞神經系統病變和血清IgG4水平正常的患者，更需要組織病理學和免疫組化確診。因硬腦膜慢性炎癥刺激或局灶性肥厚的硬腦膜壓迫靜脈竇、影響靜脈回流，出現腦組織水腫導致顱內壓增高出現頭痛、嘔吐、顱神經麻痹等癥狀。本例病灶侵犯鄰近中央前回腦皮質，引起局灶性神經功能紊亂，出現對側肢體抽搐的神經功能損害癥狀，符合典型杰克遜癲癇臨床表現。雖然大劑量糖皮質激素是IgG4相關疾病的主要治療手段，但對于伴有壓迫癥狀的孤立性病變，手術切除是有效的選擇。