王之涵 周新軍 沙龍貴 韓東華 魏子龍 邢 進 任 力
(上海市浦東醫院-復旦大學附屬浦東醫院神經外科 上海 201399)
腦積水(hydrocephalus)是神經外科較常見的疾病,是一種顱內腦脊液的異常積聚,從而表現為顱內壓增高和腦功能損傷的疾病[1]。腦脊液生成過多、循環受阻、吸收障礙都會導致腦積水的發生。由于腦脊液的異常積聚導致腦室與腦組織之間存在壓力差,腦室的不斷擴大對腦神經元及神經纖維造成損害。所以一般無特殊手術禁忌證的情況下,可及早手術治療。目前主要手術為分流術,包括側腦室外引流術(external ventricular drainage,EVD)、腦室-腹腔分流術(ventriculo-peritoneal shunting,VPS)、腰大池腹腔分流術(lumbo-peritoneal shunting,LPS)、三腦室造瘺術等,其他手術如脈絡叢燒灼術、脈絡叢部分切除術開展較少,根據不同的腦積水類型選擇的手術方式也有所不同。對于梗阻性腦積水,腦室-腹腔分流術仍是大多數臨床醫師的選擇[2]。分流術后常見并發癥有導管阻塞、感染、植入裝置排異等,隨著手術技術的改進及植入材料的進步,并發癥發生率較前降低,但仍有少部分患者會發生。上海市浦東醫院去年收治1例腫瘤所致的梗阻性腦積水患者,術后反復出現各種并發癥,病例詳情報道如下。
病例資料50歲男性患者,2021年8月因被家人發現意識不清2天到我院住院治療。急診CT可見雙側腦室內多根導管植入術后,雙側腦室系統擴大,腦積水。入院查體:神志不清,格拉斯哥昏迷量表(Glasgow Coma Scale,GCS)6分(2-1-3),雙側瞳孔等大等圓,直徑2 mm,光反應遲鈍,雙側病理征陽性。雙側頭部及腹部見多個手術疤痕,左側顳部皮下可捫及腦室腹腔分流泵,右側顳部皮下可捫及腦室-腹腔分流泵及Ommaya儲液囊。
該患者腦積水病史有28年之久。1994年5月曾因頭暈不適到醫院就診,發現顱內松果體區腫瘤伴腦積水,當時行右側腦室-腹腔分流術(具體不詳)。2014年7月(病程第20年)再次因腦積水出現明顯頭痛頭暈,反應遲鈍,惡心嘔吐。考慮第一根分流管梗阻,所以行左側腦室-腹腔分流術(美敦力抗虹吸)。因右側腦室-腹腔分流管裝置與皮下組織包裹緊密難以拔除,故只能予以保留而未強行拔除,術后恢復良好[格拉斯哥預后評分(Glasgow Outcome Scale,GOS)5分]。2018年9月(病程第24年),患者出現頭痛,CT提示腦室出血伴腦室擴大。當時予以側腦室Ommaya儲液囊植入后行腦室外引流。2019年7月(病程第25年),患者再次意識障礙,顱高壓癥狀。頭部CT提示雙側腦室擴大,腦積水伴腦實質水腫。檢查發現左側分流泵腦室導管頭端引流不暢,故予拔除Ommaya儲液囊同時翻修更換左側腦室端及分流泵(美敦力抗虹吸、可調壓)。2019年10月,因之前反復腦積水,故準備經幕下小腦上入路行內鏡輔助下松果體區腫瘤切除術,希望重建腦脊液顱內自然循環結構,術后腫瘤病理示囊性成熟性畸胎瘤。腫瘤切除后出現腦室積血并發癥,術后1個月腦積水仍未緩解,拔除原左側腦室端及分流泵(腹腔段遺留在皮下未拔出)后,予以重置左側腦室-腹腔分流管(索菲薩,閥門壓力100 cmH2O,出院時下調至60 cmH2O,1 cmH2O=0.009 8 kPa)。令人遺憾的是,本次松果體區腫瘤切除對患者造成了重殘(GCS 3分、GOS 2分),隨后患者呈植物生存狀態。2021年3月(病程第27年),患者再次出現發熱、反應遲鈍、惡心嘔吐,CT提示腦室擴大,顯然雙側的腦室分流系統再次出現引流障礙。予以右側腦室Ommaya儲液囊置入術,經腦脊液外引流后癥狀得以緩解,1個月后再次翻修更換左側分流泵(美敦力抗虹吸、可調壓)。
患者在診斷松果體腫瘤伴腦積水后的27年里,前后于3家醫院接受8次相關手術試圖解決腦積水問題,其中包括1次松果體腫瘤切除術,3次腦室-腹腔分流術,2次Ommaya儲液囊植入術,2次分流導管翻修術(表1)。

表1 患者手術信息匯總Tab 1 Surgical information summary of the patient
患者本次入院,以發熱、惡心嘔吐、反應遲鈍為表現,除腦積水外更應考慮顱內感染。通過右側Ommaya穿刺后行腦室外引流,同時從右側Ommaya囊內、雙側分流泵內抽取腦脊液(cerebrospinal fluid,CSF)標本進行細菌培養,均見多重耐藥的表皮葡萄球菌感染。使用替加環素對顱內感染進行抗炎治療,隨后的多次CSF培養仍有陽性菌存在。故考慮植入物有細菌定植,決定手術將所有體內植入物(包括雙側腦室-腹腔分流系統、右側Ommaya系統及遺留在左側皮下的腹腔段引流管)全部拔除。其中右側腦室-腹腔分流管與皮下組織粘連緊密,予以分段切除(圖1),外面包裹著一層較厚的干酪樣炎性增生物(圖2),經細菌培養同樣發現表皮葡萄球菌,另外右側的Ommaya囊內、左側的分流泵內以及左側皮下遺留腹腔段導管均發現表皮葡萄球菌的存在。去除全部植入物,手術區域用慶大霉素沖洗,更換為新的左側腦室Ommaya儲液囊外引流腦脊液,繼續利奈唑胺加強抗炎。經2周觀察,感染癥狀好轉,腦脊液培養陰性,最后腦脊液宏基因組測序(metagenomics nextgeneration sequencing,mNGS)未檢出病原微生物(10.6084/m9.figshare.16802602)。腹腔鏡輔助下放置抗菌型-腦室腹腔分流管(Bioglide/美敦力抗虹吸、可調壓),隨訪觀察6個月未見病情反復。

圖1 右側腦室腹腔分流管取出后的切口Fig 1 Surgical incision after removal of right VPS tube

圖2 右側腦室腹腔分流管Fig 2 Right VPS tube
討論患者前后經歷多次手術,這樣的疾病演變與顱內感染有很大關系。從第二次住院開始,每次出院后院外康復時間逐漸減少。造成感染的原因有很多,除了最主要的植入物內細菌定植,其他如反復的手術操作、長時間的經頭皮外引流,導致逆行感染、長期臥床患者的免疫力下降、營養不良、合并其他系統感染等。基于以上多種原因的考量,術前我們給予足量足療程的抗生素治療,加強營養攝入,改善患者全身情況。在去除原先體內所有植入物后,常規腦脊液檢查結合基因檢測以排除感染,分流管的材質選用具有表面抗菌親水涂層的類型[3],手術選用腹腔鏡輔助的方式進一步降低術后并發癥發生率[4],得到了比較滿意的效果。
腦積水VPS有很多并發癥,近期并發癥包括顱內穿刺出血、損傷腹腔內臟器,遠期并發癥包括分流管梗阻、神經系統感染、腹腔感染等。VPS感染(ventriculo-peritoneal shunting infection,VPSI)是最嚴重的并發癥,發生率為5.6%~12.9%[5],包括顱內感染、腹腔感染、切口感染、分流管皮下通道感染。從而出現分流管阻塞、發熱、頭痛、惡心嘔吐、意識下降、腹部疼痛等腦積水顱高壓和感染癥狀。目前聯合使用抗生素結合手術治療是常規的治療方法[6],相比較于單純使用抗生素、一期分流管放置的治療手段,最有效的方法是抗生素使用+腦脊液外引流+二期分流管放置(two-stage shunt replacement,TSSR),能夠得到較低的死亡率和較高的的CSF無菌率[7]。但如果沒有將受感染的分流設備移除,同樣會增加TSSR后VPSI的復發率。當CSF感染后,何時重新放置分流設備尚無明確定論,有專家認為平均17天左右[8],應視感染程度做個體化調整。本中心在重置分流管之前,通常是腦脊液外引流(腦室外引流或腰大池引流)的同時結合高等級抗生素,抗生素一般選用美羅培南+萬古霉素/利奈唑胺+替加環素,多黏菌素B使用經驗較少。一般持續時間2~3周,但需要更多的臨床數據來進一步支持。另外我們認為新的腦脊液檢測技術(如mNGS)也是一種較為可靠的術前排除顱內感染的診療手段,同時抗菌親水涂層導管及腹腔鏡輔助應用也能降低術后感染率。
作者貢獻聲明王之涵 資料整理、論文構思和撰寫。周新軍,沙龍貴 文獻查閱和整理。韓東華 論文指導。魏子龍,邢進 病史采集,資料歸納。任力 論文指導和修訂。
利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。