巨大腹腔游離體及其蛋白質組成1例報道

王剛剛 周志杰 王曉亮△

（1上海市浦東醫院-復旦大學附屬浦東醫院肝膽外科 上海 201399；2復旦大學附屬中山醫院青浦分院普外科 上海 201700；3上海交通大學附屬第一人民醫院普外科 上海 201600）

腹腔游離體（peritoneal loose body，PLB），也稱為腹腔鼠，是發生在腹腔內大小各異的病變［1］。PLB最顯著的特點是表面光滑，與周圍器官沒有粘連，包塊在腹腔的位置可隨體位改變而改變［2］。目前對PLB的發病機制尚不清楚，有學者推測其成因可能是腸脂垂、大網膜等脂肪組織發生壞死脫落，在腹腔內長期伴隨血清蛋白質的沉積，中心部分逐漸發生皂化和鈣化，最終形成表面光滑的雞蛋樣包塊［3-5］。PLB多見于50歲以上男性，直徑大于5 cm的PLB非常罕見且易引起非特異臨床癥狀，如腹痛［6］、尿急［7］、腸梗阻［4］等，極易誤診為腹部良惡性腫瘤、腸系膜淋巴結鈣化、結核性肉芽腫等［8］。現報道1例伴有腹痛的巨大PLB病例。

病例資料男性患者，52歲，因“左上腹疼痛并食欲減退1月余”入院，無惡心嘔吐，無大小便異常。腹部CT顯示左腹有一光滑的橢圓形病變，中央有鈣化點，大小約5.8 cm×5.2 cm（圖1A）。患者長期反復腹痛且不能明確病因，CT提示腹部有占位腹部腫瘤可能性較大，因此決定采用剖腹探查。術中探查發現患者腹腔內有粘連，回盲連接處位于左側且固定于左上腹壁，在小腸間隙發現一個雞蛋樣包塊，為白色橢圓形腫塊，大小約7.5 cm×5.5 cm×5 cm（圖1B），表面光滑，質韌，與周圍組織無粘連。病變有2個鈣化中心（圖1C），組織學上由膠原纖維和鈣化組織組成，缺乏細胞成分。腫塊取出后患者臨床癥狀消失，于術后第7天出院。本例患者雖有腹腔粘連，但未出現腸梗阻，而腹腔粘連一般不會出現疼痛現象，所以我們推測腹痛是由巨大PLB所引起。

圖1 PLB的CT圖像表現、大體及切面觀Fig 1 CT image manifestation，gross and sectional view of PLB

圖2 PLB在Masson和von Kossa染色鏡下的表現（×200）Fig 2 Microscopic expression of Masson and von Kossa staining in PLB（×200）

蛋白質分析 采用液相色譜質譜聯用儀分析病變內的蛋白質成分，共發現686個蛋白質，其中40個蛋白質與膠原纖維和黏附有關（表1）。Asporin蛋白（Asporin protein，ASPN）具有促進膠原與鈣結合的作用，并可能誘導膠原鈣化。

表1 質譜分析發現與膠原纖維和黏附有關的蛋白質Tab 1 Mass spectrometric analysis found proteins related to collagen fibers and adhesion

討論PLB在臨床上非常罕見，大多數在手術或尸檢時才被發現，只有少數在手術前診斷［9］。張宏等［10］研究了22例PLB患者，發現男性中更為常見，男性和女性的發病率比為18∶4，多發于50～70歲。現在普遍認為，PLB來源于腸脂垂、大網膜等組織的慢性皂化和鈣化［11］。腹腔液體在其表面沉積及其與周圍腹膜的相互作用被認為是導致PLB表面光滑的原因［3］。本例患者表現為左上腹痛、食欲下降，考慮可能是巨大PLB對周圍臟器壓迫所引起的。我們通過外科手術治療消除了患者的腹痛及食欲減退等癥狀；通過Masson和von Kossa染色證實，PLB主要由膠原纖維和分散的鈣化物組成；通過使用LC-MS/MS技術檢測到PLB內的確切蛋白質組分。其中ASPN引起了我們的注意，ASPN是富含亮氨酸的小蛋白聚糖細胞外蛋白家族的成員，也稱為牙周膜相關蛋白1，首次在人類軟骨中發現，其過度表達與骨關節炎有關［12］。ASPN與膠原纖維的形成密切相關［12］，并被認為是前列腺癌［13］、胰腺癌［14］和胃癌［15-16］中的一種癌蛋白，但在乳腺癌中被認為是一種腫瘤抑制因子［17-18］，同時ASPN可以通過調節間充質基質細胞分化參與腫瘤的轉移［19］。最新研究表明ASPN可以防止心肌過度纖維化和細胞死亡［20］。由于PLB主要由膠原纖維和分散鈣化灶組成，而ASPN與膠原的形成和鈣化密切相關，因此我們推測ASPN在PLB的形成過程中發揮一定的作用。

本文報道了1例巨大PLB相關診治過程，并對PLB的成因進行了初步探索。一般認為PLB為良性病變，只需定期隨訪。PLB表現為CT占位，易誤診為腫瘤，CT檢查發現病灶呈規則的圓形或橢圓形，邊界清楚光滑，中間有鈣化，增強CT顯示無血供，更重要的是PLB可隨體位改變發生移動，這是一個有別于腫瘤的重要鑒別點。因此，懷疑PLB時可以讓患者變動體位再做一次CT檢查，若發現病灶位置改變，則有助于確認PLB。我們建議先行腹腔鏡探查，避免開腹手術對患者造成較大損傷。在臨床工作中要注意腹腔影像學變化，一旦發現腹腔內圓形或橢圓形的光滑病變，可考慮PLB，以防誤診或漏診。

作者貢獻聲明王剛剛 數據整理，論文撰寫和修改。周志杰 質譜分析。王曉亮 研究設計，論文修訂。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。