腦積水額角穿刺腦室心房分流術后腦室端分流管堵塞1例報道

李 鐳 魏子龍 趙耀東

（1上海市第一人民醫院神經外科 上海 200080；2上海市浦東醫院-復旦大學附屬浦東醫院神經外科 上海 201399）

腦積水行腦室-腹腔（ventriculo-peritonel，VP）分流術術后最常見的并發癥是腹腔端分流管堵塞，而腦室-心房（ventriculo-atrial，VA）分流術則可避免腹腔端堵塞。VA分流術后堵管現象主要見于腦室端被脈絡膜包繞，一般可通過額角穿刺避免。我們于2018年收治了1例患者，曾在外院行經額角穿刺VA分流術，術后1年仍發生了腦室端堵管。對堵塞的腦室端分流管進行病理檢查，發現管腔被膠質增生所占據，行分流管調整術，術后恢復良好，現報道如下。

病例資料男性患者，66歲，2018年5月因“VP分流術后10年，再發走路不穩1年余”收治于上海市第一人民醫院?；颊?0年前因交通性腦積水于外院行VP分流術，術后多次因腹腔端分流管堵塞行分流管調整術，此次因再發行走不穩1年就診。入院查體：神志清楚，GCS為15分，直線行走試驗（+），定向力尚可，計算力減退。術前頭顱CT提示腦積水改變，側腦室置管引流中。術前考慮交通性腦積水，伴腹腔端堵塞。術前行Tap試驗，測得壓力為120 mmH2O，排出約30 mL腦脊液后，患者癥狀減輕。在排除手術禁忌后行腦積水VA分流術。手術效果佳，術后頭顱CT及胸片提示分流管兩端位置好，患者自覺癥狀明顯改善。VA術后1年，患者再次出現行走不穩，復查頭顱CT（圖1A）示：腦積水征象，右側腦室內見引流管影。此時患者神志清楚，反應遲鈍，直線行走試驗（+），定向力尚可，計算力減退，無尿失禁。術前閥門按壓試驗提示：按壓閥門后閥門回彈緩慢，但壓住腦室端后再次按壓閥門順利通暢，提示心房端無堵塞，Tap試驗呈陽性，測顱內壓力在正常范圍。診斷為：正常壓力性交通性腦積水術后分流管腦室端堵塞。故行腦室端分流管置換術，術中分離分流管腦室端與分流閥，閥門彈性恢復，測試閥門向心房端噴水順暢，而腦室端無明顯腦脊液流出，術中確診為分流管腦室端堵塞。分離腦室端分流管后稍旋轉，旋轉順暢則輕輕向外拔出，即可拔除引流管。拔除后，原置管處有清亮無色腦脊液流出，壓力偏高。分流管腦室端側孔可見增生組織堵塞（圖1B），后置入新的腦室端分流管，見無色透明腦脊液順暢流出，與分流閥固定后再次按壓閥門提示通暢，術畢。術后將堵塞腦室端分流管的組織送病理檢查，病理提示：少量腦膠質組織，周邊纖維組織增生，灶性淋巴細胞浸潤，局部肉芽組織形成。免疫組化結果（圖1C、1D）示：GFAP（+），CD34（+）。術后CT（圖1E）提示腦室置管引流中，引流管位置良好，腦積水較術前明顯好轉。術后1年余隨訪，腦積水未復發。復查CT示：腦室引流管引流中，位置良好，腦積水較術前明顯好轉。

圖1 腦積水額角穿刺VA分流術后腦室端分流管堵塞Fig 1 Blockage of ventricular end shunt after frontal angle puncture of VA shunt in hydrocephalus

討論腦積水是神經外科常見疾病之一，VP分流術是目前治療交通性腦積水最常用且最有效的方法，但VP分流術后會有分流管阻塞、感染等并發癥［1］，其中以分流管堵塞最常見。VP分流術后堵塞多位于分流管腹腔端，主要是由于大網膜包裹、纖維素堵塞、脂肪粒堵塞等原因［2］。分流管腦室端堵塞較少見，多發生于術后早期，被認為與脈絡叢包裹腦室端分流管有關。若分流管置入過短，當腦積水減輕后，腦室縮小可能導致分流管回縮入正常腦組織中引起堵塞。因此，一般建議行側腦室額角穿刺，因為側腦室的額角沒有脈絡叢存在，可減低此類原因引起的堵塞。

本例患者堵塞發生于VA分流術后且為額角穿刺置管，故不考慮為脈絡叢包裹堵塞。分流管腦室端漂浮于右側腦室中（圖1A），未與外側正常腦組織相接觸，故不考慮為積水減輕后腦室縮小導致分流管回縮入正常腦組織中引起的堵塞。分流管腦室端堵塞的原因考慮，為腦室內無菌性炎癥誘導的室管膜內皮細胞沿著分流管爬行，進而在腦室端分流管遠端逐漸形成膠質增生。室管膜下區（subventricular zone，SVZ）含有豐富的神經干細胞［3］，患者術后病理提示少量膠質組織（圖1C），因此容易認為：分流管在置入及于側腦室腦脊液中漂浮期間，長期無菌性炎癥誘導SVZ區細胞沿著分流管爬行并逐漸形成膠質增生，并包繞于腦室端分流管末端側孔，繼而由于負壓吸引作用，部分組織進入分流管末端，最終引起堵塞和引流不暢。

腦積水VA分流術額角置管罕有腦室端管腔堵塞的報道。我們認為可能與下列因素有關：（1）患者第一次行VP分流術后近10年，腦室端分流管未曾更換。這為腦室端分流管和腦室壁提供了長期接觸的機會，從而造成SVZ區細胞向腦室端分流管“爬行遷移”。術后腦室端分流管組織病理染色提示GFAP+（圖1C），分流管中組織為神經上皮來源；CD34（+），并可見血管成分（圖1D），表明分流管內的膠質組織與其毗鄰組織連通，參與人體血液循環，而非單獨存在于腦室中的組織，佐證了SVZ區細胞沿著腦室端分流管“爬行遷移”，并增生、分化成膠質組織。（2）患者行VP分流術后多次因腹腔端堵塞而行腹腔端分流管調整術，提示患者可能是容易誘發無菌性炎癥的體質，這促發了SVZ區細胞的遷移和包裹，但具體分子機制尚不確定。

從本例患者的診治過程來看，診斷為腦積水及后續多次腦積水復發都是成立的。多次手術治療同一疾病給患者帶來很大負擔，對于腦積水行VP分流術后反復腹腔端堵塞的患者，應盡早改行VA分流手術。但是，對于VP分流術后反復堵管的患者，我們仍然要警惕腦室端（即使是額角穿刺置管）同樣存在堵管的可能。VP分流術堵管后改行VA分流術，將分流管腦室端一并更換，可能減少再次手術的風險。

作者貢獻聲明李鐳 病例收集，論文撰寫，制圖。魏子龍 論文撰寫和修改，制圖。趙耀東病例收集，論文修訂。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。