頸椎椎管內血管周上皮樣細胞腫瘤1例

張 帥，尚全良

(中南大學湘雅二醫院放射科，湖南 長沙 410011)

患者女，23歲，雙上肢麻木疼痛1個月、左下肢乏力4天；既往無特殊病史。專科檢查：頸椎活動受限，頸椎棘突及椎旁肌肉叩壓痛(+)；雙手握力1～3級，雙上肢肌力2～3級，雙下肢肌張力增高，左側腱反射亢進；雙側壓頸試驗(+)，雙側臂叢神經牽拉試驗(+)。頸部MRI(圖1A～1D)：頸椎生理曲度消失，呈輕度反弓；C4～C7水平頸髓外椎管內23 mm×10 mm×42 mmT1W等、T2W稍高信號腫塊，邊界清晰，壓迫頸髓，增強后顯著強化，呈“脊膜尾征”；考慮頸椎椎管內占位。行椎管內腫瘤摘除術，術中見頸段椎管內硬膜囊背側長扁圓形占位，與周圍組織界限較清，硬膜囊明顯受壓。術后病理：腫物黃褐色，包膜完整；光鏡下見血管增生，血管周圍卵圓形細胞增生，呈上皮樣，核分裂罕見(圖1E)；免疫組織化學：Melan-A(弱+)，SMA(+)，S-100(個別+)，CD34(血管+)，Bcl-2(+)，CD99(+),Ki-67(10%+)，ERG(灶+)，Vim(++)，INI-1(+)。病理診斷：血管周上皮樣細胞腫瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms, PEComa)。臨床診斷：頸段椎管內PEComa。

圖1 頸段椎管內血管周上皮樣細胞腫瘤 A.頸部平掃矢狀位MR TIWI； B.頸部平掃矢狀位MR T2WI； C.頸部平掃矢狀位脂肪抑制T2WI； D.頸部增強矢狀位TIWI； E.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論PEComa可為良性、惡性或交界性，良性多見，惡性罕見，主要發生在青壯年女性，可見于肝臟、子宮及腎臟，發生在頸椎椎管內者鮮見報道。PEComa多為體檢時偶然發現或出現壓迫癥狀時發現，CT、MRI為主要影像學檢查手段。發生于肝臟、腎臟、子宮等實質性臟器的PEComa影像學表現多無特征性，易與其他實質性腫瘤混淆；發生于骨骼系統者可表現為溶骨性破壞，與其他惡性骨腫瘤難以鑒別；腦膜及脊膜PEComa影像學表現常具有良性特征，邊界清晰、密度或信號較均勻，少見壞死，MR T1WI常表現為等或稍低信號，與肌肉信號類似，T2WI常較肌肉信號偏高，增強后病變常明顯均勻強化，且可因見類似“腦膜尾征”或“脊膜尾征”表現而誤診為腦膜瘤或脊膜瘤，病變鄰近腦組織或脊髓常呈受壓水腫、變形表現。本例為發生于頸段椎管內的良性PEComa，頸髓明顯受壓水腫、變形，導致臨床出現相應癥狀。對于PEComa需要結合臨床、影像學及病理學所見，尤其免疫組織化學結果進行綜合診斷。