經鼻蝶入路神經內鏡手術治療顱咽管瘤50例體會

亓乾偉 劉增強 巨 濤 岳新鵬 王鑫超 李 鑫 趙 茹 雷鵬飛

顱咽管瘤是良性病理、惡性臨床結果的腫瘤，是14歲以下兒童鞍區最常見腫瘤，是神經外科面臨的最困惑的難題之一。腫瘤全切除有助于降低顱咽管瘤復發和再手術風險。了解外科解剖和選擇最佳的手術入路對實現腫瘤全切除至關重要。近年來，經鼻蝶入路神經內鏡手術的發展，可以通過蝶骨平臺和鞍結節進入，并用于視交叉后腫瘤手術。2014年7月至2020年3月經鼻蝶入路神經內鏡手術切除顱咽管瘤50例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料50例中，男29例，女21例；年齡15～74歲，平均50歲。

1.2 臨床表現 視力損害39例，認知功能障礙21例，頭疼6例，意識障礙3例，閉經2例，癲癇1例，腦積水7例。神經內分泌學檢測：激素功能正常14例，生長激素缺乏1 例，性腺功能減退8 例，全垂體功能減退27例。

1.3 影像學表現 術前均行CT和MRI檢查。顱腦CT顯示腫瘤鈣化29 例。MRI 平掃+增強顯示，腫瘤呈囊性4 例，實性6 例，囊實性40 例（多數囊實性病變的囊性部分向鞍上擴展）；腫瘤直徑1.2～7.0 cm。

1.4 手術方法 均采用經鼻蝶入路神經內鏡手術治療，術中應用神經導航。經左鼻切取鼻中隔皮瓣并將其置于左后鼻孔備用。經蝶竇打開硬腦膜后，首先觀察鞍區與鞍上結構，特別是鞍區與鞍上結構、腫瘤與鞍膈的關系。從鞍背剝離膈膜可以確定開口的大小和腫瘤相對于膈膜的確切位置。在確定腫瘤與周圍結構的關系后，從視束、下丘腦等神經血管結構中剝離腫瘤，盡量不破壞軟腦膜。如垂體柄受腫瘤浸潤，則切除。應用闊筋膜和鼻中隔皮瓣重建鞍底。

1.5 術后隨訪及評估 根據術中所見和術后48 h 頭部MRI 評估腫瘤切除程度。術后6 個月，復查神經內分泌功能、視力、視野。

2 結果

2.1 手術結果 腫瘤全切除48例，次全切除2例。術前存在視力損害39例中，35例（86.36%）視力改善，2例無變化，2 例惡化。術后40 例出現全垂體功能減退，9 例內分泌功能正常，1 例出現生長激素缺乏。術后38 例（76.0%）出現尿崩癥。4 例（8.0%）術后內分泌功能改善，29 例（58.0%）內分泌功能惡化。23例（46.0%）保留垂體腺及垂體柄，其中10 例（43.48%）保留內分泌功能。21 例術前存在認知功能障礙中，20例（95.24%）完全恢復。術后發生腦脊液漏2例，顱內感染7例。

2.2 隨訪結果 隨訪至2022年3月，中位隨訪時間為32.0 個月，隨訪期間無死亡病例。2 例腫瘤復發，其中1例因腫瘤較小且位于下丘腦，術后13個月復發，接受伽瑪刀治療；1例術后58個月出現鞍上區復發，再次手術，腫瘤全切除。

3 討論

目前，經鼻蝶入路神經內鏡手術治療顱咽管瘤越來越多。神經內鏡能提供的周圍神經、血管結構的詳細手術視野，可提高腫瘤的全切除率。選擇合適的手術入路，對提高腫瘤全切除率具有重要意義。隨著神經內鏡技術的發展，經鼻蝶入路神經內鏡手術對顱咽管瘤暴露的解剖結構比經顱入路和顯微鏡下經蝶竇入路更詳細。本文50例，腫瘤全切除48例，全切除率為96.0%。

文獻報道，顱咽管瘤術后視力改善率在76.3%～85.7%。本文病例術后視力改善率為86.36%，與文獻報道相仿。顱咽管瘤起源于垂體柄，經鼻蝶入路神經內鏡手術比經顱入路能更好地觀察視神經與腫瘤之間的解剖結構；此外，位于視神經底部的垂體動脈可以在神經內鏡直視下進行顯微解剖。本文病例在腫瘤切除術中都能夠解剖和保存垂體上動脈，直接減壓視交叉，保留垂體上動脈，從而提高術后視力改善率。

文獻報道，顱咽管瘤術后內分泌功能紊亂似乎是不可避免的。垂體柄與腫瘤之間的空間關系對術后內分泌功能至關重要。本文只有垂體柄外周型腫瘤術后垂體功能改善。我們試圖術中保留垂體柄，但是多數未能保留。本文僅23 例（46.0%）保留垂體腺及垂體柄，其中10例（43.48%）保留內分泌功能。我們建議外周型腫瘤可以在不破壞蛛網膜的情況下，從垂體柄上方切開，盡量挽救垂體功能；而中心型腫瘤，因腫瘤侵犯垂體柄的中央部分，在這種情況下，垂體柄通需要切除。

本文結果顯示術后認知功能障礙恢復率為95.24%。經顱入路手術切除顱咽管瘤后認知功能障礙發生率較高。而經鼻蝶入路神經內鏡手術，可在神經內鏡直視下進行腫瘤-下丘腦顯微解剖，可以有效地避免下丘腦損傷，因此認知功能障礙可得到有效改善。經鼻蝶入路手術切除顱咽管瘤后，腦脊液漏發生率在0%～58%。顱底修復技術的發展和帶血管蒂鼻中隔黏骨膜瓣的應用可顯著降低腦脊液漏發生率。

總之，經鼻蝶入路可穿過蝶骨平臺和鞍結節，是大多數顱咽管瘤的理想手術入路。經鼻蝶入路神經內鏡手術治療顱咽管瘤，腫瘤全切除率高，術后療效較好。