遺傳性脊髓小腦共濟失調(diào)脊髓電極置入術(shù)的圍手術(shù)期護理

張曉燕 姜曉昭 張 芳 陳 燕

遺傳性脊髓小腦共濟失調(diào)（spinocerebellar ataxi，SCA）是以小腦共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳疾病，是遺傳性共濟失調(diào)的一種重要類型，是一組以遲發(fā)、進展性小腦及其傳入和傳出連接功能退化為特點的遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。SCA 主要表現(xiàn)包括姿勢與步態(tài)異常、隨意運動協(xié)調(diào)障礙、行走不穩(wěn)、肢體抖動；病程中期可出現(xiàn)構(gòu)音不清、眼震、肌張力減低，有時感覺吞咽困難等。目前，尚無針對性治療方法，一旦發(fā)病，會逐漸喪失活動能力，被稱為“企鵝家族”。我院2021 年7 月、11 月應(yīng)用脊髓電極置入術(shù)治療SCA 共2 例，取得很好的治療效果，現(xiàn)將圍術(shù)期護理經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病例資料

病例1：男性，29歲，因行走不穩(wěn)伴言語含糊5個月、加重2 個月入院。5 個月前，無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，伴語音含糊，偶有飲水嗆咳，平衡差、易摔跤，呈“醉酒步態(tài)”，頭顱MRI平掃發(fā)現(xiàn)小腦萎縮。體格檢查：步態(tài)異常，包括站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，呈“醉酒步態(tài)”，病變定位于下丘腦、小腦半球下部；平衡障礙，閉目難立征、跟膝脛試驗均陽性，病變定位于前庭；構(gòu)音障礙，言語含糊不清，病變定位小腦半球；還有咽反射減退等。詳細詢問病史，發(fā)現(xiàn)病人家族有該疾病遺傳史，考慮遺傳性共濟失調(diào)，且為常染色體顯性遺傳方式。結(jié)合病人癥狀、MRI 表現(xiàn)及基因檢測結(jié)果，最終確診為SCA-6 型。擇期在全麻下行胸段脊髓電刺激置入術(shù)，術(shù)后13 d，予以開機電刺激。開機狀態(tài)下，病人步態(tài)不穩(wěn)及平衡障礙改善，術(shù)前Tinetti 步態(tài)與平衡試驗量表評分14 分，術(shù)后22 分。……