遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)脊髓電極置入術(shù)的圍手術(shù)期護(hù)理

張曉燕 姜曉昭 張 芳 陳 燕

遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（spinocerebellar ataxi，SCA）是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳疾病，是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的一種重要類型，是一組以遲發(fā)、進(jìn)展性小腦及其傳入和傳出連接功能退化為特點(diǎn)的遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。SCA 主要表現(xiàn)包括姿勢(shì)與步態(tài)異常、隨意運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙、行走不穩(wěn)、肢體抖動(dòng)；病程中期可出現(xiàn)構(gòu)音不清、眼震、肌張力減低，有時(shí)感覺(jué)吞咽困難等。目前，尚無(wú)針對(duì)性治療方法，一旦發(fā)病，會(huì)逐漸喪失活動(dòng)能力，被稱為“企鵝家族”。我院2021 年7 月、11 月應(yīng)用脊髓電極置入術(shù)治療SCA 共2 例，取得很好的治療效果，現(xiàn)將圍術(shù)期護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例資料

病例1：男性，29歲，因行走不穩(wěn)伴言語(yǔ)含糊5個(gè)月、加重2 個(gè)月入院。5 個(gè)月前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，伴語(yǔ)音含糊，偶有飲水嗆咳，平衡差、易摔跤，呈“醉酒步態(tài)”，頭顱MRI平掃發(fā)現(xiàn)小腦萎縮。體格檢查：步態(tài)異常，包括站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，呈“醉酒步態(tài)”，病變定位于下丘腦、小腦半球下部；平衡障礙，閉目難立征、跟膝脛試驗(yàn)均陽(yáng)性，病變定位于前庭；構(gòu)音障礙，言語(yǔ)含糊不清，病變定位小腦半球；還有咽反射減退等。詳細(xì)詢問(wèn)病史，發(fā)現(xiàn)病人家族有該疾病遺傳史，考慮遺傳性共濟(jì)失調(diào)，且為常染色體顯性遺傳方式。結(jié)合病人癥狀、MRI 表現(xiàn)及基因檢測(cè)結(jié)果，最終確診為SCA-6 型。擇期在全麻下行胸段脊髓電刺激置入術(shù)，術(shù)后13 d，予以開(kāi)機(jī)電刺激。開(kāi)機(jī)狀態(tài)下，病人步態(tài)不穩(wěn)及平衡障礙改善，術(shù)前Tinetti 步態(tài)與平衡試驗(yàn)量表評(píng)分14 分，術(shù)后22 分。出院時(shí)，復(fù)查胸椎CT示椎管胸10～11節(jié)段后方置入電極位置良好。治療效果佳，予以出院。術(shù)后3 個(gè)月隨訪，病人癥狀進(jìn)一步改善，已重返工作崗位。

病例2：男童，4 歲7 個(gè)月，因行走不穩(wěn)4 年伴語(yǔ)音含糊2 年入院。患兒8 個(gè)月開(kāi)始，家人發(fā)現(xiàn)異常，站立以及行走時(shí)不能保持身體平衡，行走不穩(wěn)、步履蹣跚，行走時(shí)需要他人幫助，伴言語(yǔ)含糊不清，偶有飲水嗆咳。體格檢查：神志清楚，GCS評(píng)分15分，步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，言語(yǔ)含糊不清。基因檢測(cè)顯示CSA-6基因突變，診斷SCA。擇期全麻下在電生理監(jiān)測(cè)下行脊髓電刺激術(shù)，經(jīng)刺激參數(shù)不斷調(diào)試10 d，共濟(jì)失調(diào)癥狀緩解不明顯，未達(dá)到手術(shù)預(yù)期。

2 圍手術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理 了解手術(shù)方案、手術(shù)體位、術(shù)中需要的特殊器械和儀器設(shè)備。與麻醉醫(yī)生溝通麻醉的注意點(diǎn)，做到默契配合。由手術(shù)醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、專科護(hù)士組成臨時(shí)手術(shù)團(tuán)隊(duì)，與置入電極供應(yīng)商進(jìn)行交流，術(shù)前CT定位電極置入T10～T11硬膜外間隙的體表位置，將術(shù)中所用的俯臥位體位墊帶入CT室對(duì)病人進(jìn)行精準(zhǔn)定位，做好標(biāo)記直接進(jìn)入手術(shù)室。

2.2 術(shù)中護(hù)理 根據(jù)手術(shù)要求擺放體位，固定頭部與脊柱在同一水平線上，注意對(duì)眼睛的保護(hù)。該手術(shù)的技術(shù)難點(diǎn)是要將電極放置于生理中線，所以在放置時(shí)不要干擾術(shù)者操作及觸碰手術(shù)床。放置后進(jìn)行電生理技術(shù)監(jiān)測(cè)調(diào)整電極位置時(shí)，要保持安靜，減少一切不必要的干擾因素。

2.3 術(shù)后護(hù)理

2.3.1 轉(zhuǎn)運(yùn)與交接 術(shù)后妥善固定傷口，搬動(dòng)病人時(shí)動(dòng)作輕柔。軸線翻身時(shí)，需要四名醫(yī)護(hù)人員配合完成。翻身時(shí)保護(hù)植入電極，護(hù)送病人入監(jiān)護(hù)室在安裝電池傷口處沙袋壓迫，預(yù)防滲血，與監(jiān)護(hù)室做好交接。24 h 內(nèi)限制脊柱活動(dòng)度，以減少電極過(guò)度移位幾率，并及時(shí)對(duì)因電極輕微移位引起的刺激強(qiáng)度及覆蓋不良做出適當(dāng)調(diào)整。

2.3.2 效果觀測(cè)與調(diào)試 術(shù)后2 周開(kāi)機(jī)行電刺激，制定個(gè)體化調(diào)控方案，行分側(cè)設(shè)置不同刺激觸點(diǎn)及參數(shù)。術(shù)后對(duì)病人進(jìn)行個(gè)體化調(diào)試，選擇使病人癥狀得到最佳改善的參數(shù)。注意查看手術(shù)切口，關(guān)注置入的電極避免移位及感染。有文獻(xiàn)報(bào)道脊髓電刺激術(shù)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，有電極移位、電極折斷、淺表部位的感染及硬膜外膿腫，預(yù)防術(shù)后感染非常關(guān)鍵。還要注意電極置入開(kāi)機(jī)后，病人發(fā)生癲癇和肌痙攣。

2.3.3 復(fù)盤與總結(jié) 術(shù)后3 d 了解術(shù)后病情恢復(fù)情況及病人是否有焦慮情緒，積極地影響病人的心理活動(dòng)，消除或緩解病人不良心理狀態(tài)和行為，幫助病人在自身?xiàng)l件下獲得最適宜的身心狀態(tài)。術(shù)后不會(huì)立即出現(xiàn)康復(fù)治療效果。根據(jù)國(guó)內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)，看到明顯的效果要等待持續(xù)刺激3～12個(gè)月。

3 討論

脊髓電刺激術(shù)是將脊髓刺激器的電極置于解剖結(jié)構(gòu)、功能完整脊髓硬膜外腔，通過(guò)電流脈沖刺激脊髓后柱的傳導(dǎo)束和后角感覺(jué)神經(jīng)的治療形式。整套系統(tǒng)是由電脈沖發(fā)生器、刺激電極和延長(zhǎng)導(dǎo)線組成，在國(guó)外已有15年以上臨床應(yīng)用歷史。參加新技術(shù)、新業(yè)務(wù)術(shù)前討論，可增加我們的知識(shí)，拓寬我們的視野，了解手術(shù)方案，提前制訂護(hù)理計(jì)劃。

脊髓電刺激術(shù)可有效改善特定病人的步態(tài)障礙癥狀，可明顯改善病人步態(tài)及平衡障礙。這項(xiàng)新技術(shù)有可能為步態(tài)障礙病人提供了一種可能改善其癥狀的有效治療方式，可提高病人的生活質(zhì)量，降低致殘性，延緩疾病進(jìn)展，幫助病人重拾生活的希望。目前，這方面的經(jīng)驗(yàn)仍較少，仍需進(jìn)一步研究以闡明其作用機(jī)制，并進(jìn)一步探索電極最佳位置、目標(biāo)刺激參數(shù)、刺激位點(diǎn)及模式等，以更好地保證療效。這是國(guó)內(nèi)開(kāi)展的首例，也是開(kāi)創(chuàng)性的工作，手術(shù)護(hù)理沒(méi)有現(xiàn)成的經(jīng)驗(yàn)可以借鑒，通過(guò)兩例手術(shù)配合激發(fā)我們進(jìn)一步探討總結(jié)，不斷完善手術(shù)護(hù)理配合流程。