原發(fā)性宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫破裂大出血誤診宮頸癌1例

黃金霞 張仁敏 孫愛春 王靜靜

1青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院婦科，威海 264400；2青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院感染性疾病科，威海 264400；3青島大學(xué)附屬威海市中心醫(yī)院產(chǎn)科，威海 264400

臨床資料

患者，女，37歲，因“陰道間斷大量流血8 h，頭暈乏力2 h”于2021?02?28急癥收入威海市中心醫(yī)院。患者4 d前月經(jīng)如期來潮，初起經(jīng)量正常，無腹痛等不適，8 h前無誘因突然出現(xiàn)間斷性陰道大量流血，為既往經(jīng)量6倍，伴大量血凝塊，未見爛肉樣組織排出，2 h前感頭暈乏力，心慌不適，急呼120于威海市中心醫(yī)院就診。既往體健，2010年行剖宮產(chǎn)術(shù)，2018年因右卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫行腹腔鏡下右卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫切除+盆腔粘連松解術(shù)。14歲月經(jīng)初潮，月經(jīng)周期27～28 d，經(jīng)期6～7 d，末次月經(jīng)日期2021?02?24，月經(jīng)周期規(guī)則，月經(jīng)量中等，無痛經(jīng)史。26歲結(jié)婚，G1P1L1A0（懷孕1次，生產(chǎn)1次，人流1次），初產(chǎn)年齡27歲。急診查體：體溫36.2℃，脈搏75次/min，呼吸頻率16次/min，血壓85/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），貧血面容，腹軟平坦，無壓痛及反跳痛，未捫及明顯包塊。給予復(fù)方氯化鈉注射液500 ml擴(kuò)充血容量。婦科檢查：外陰血染，陰道通暢，內(nèi)見少量血跡，宮頸后唇糜爛樣外觀、肥大，直徑約3.5 cm，后唇近后穹隆處可見一直徑約1 cm破潰口，表面附著血凝塊，擦拭后見新鮮血液流出，宮頸后唇及宮頸管質(zhì)硬，宮旁及陰道壁組織軟，子宮前位，約正常大小，質(zhì)中，活動(dòng)度好，無壓痛，雙側(cè)附件未捫及明顯包塊，無壓痛。三合診：宮旁組織軟，退指無血染。婦科B超：宮體大小約7.3 cm×4.7 cm，宮頸厚3.4 cm，子宮內(nèi)膜隱約顯示厚約0.9 cm，內(nèi)回聲不均，子宮肌層回聲不均，后壁可見大小約2.1 cm×1.9 cm低回聲結(jié)節(jié)，邊清，內(nèi)回聲不均，宮頸回聲不均勻，可見多個(gè)無回聲，大者直徑約1.0 cm；提示子宮內(nèi)膜回聲不均、子宮肌瘤、宮頸多發(fā)囊腫。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.63×109/L，血小板計(jì)數(shù)267×109/L，血紅蛋白84 g/L，中性粒細(xì)胞41%。血凝常規(guī)：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)比值1.21；抗凝血酶Ⅲ64.3%；余正常。生化未見明顯異常。以“宮頸破潰、宮頸癌？中度貧血、右卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫切除術(shù)后、剖宮產(chǎn)個(gè)人史”收入院。入院后查絨毛膜促性腺激素0.2 IU/L；婦科腫瘤指標(biāo)：血清癌抗原?125（CA?125）39.2 U/ml，鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原2.8μg/L，余正常。于宮頸破潰口周圍、糜爛處行宮頸活檢，病理：（宮頸活檢）送檢組織可見出血壞死，少許腺上皮可見異型增生，未見明顯浸潤(rùn)，考慮腺上皮不典型增生，請(qǐng)進(jìn)一步結(jié)合臨床。盆腔MRI：子宮頸部后壁見類圓形異常信號(hào)影，呈短T2WI、長(zhǎng)T1WI信號(hào)，邊緣見長(zhǎng)T2WI、短T1WI信號(hào)影，擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）呈高低混雜信號(hào)，大小約2.1 cm×1.7 cm。印象：子宮頸部后壁異常信號(hào)灶。人乳頭瘤病毒（HPV）陰性。考慮患者宮頸腺上皮病變惡性腫瘤不除外，于2021?03?07擬行宮頸錐切（備宮頸癌根治術(shù)）。術(shù)中見：后唇近后穹隆處可見一直徑約1 cm破潰口，向內(nèi)探及一直徑3 cm空腔，頂端上達(dá)子宮后壁下段，常規(guī)行宮頸錐切，頂端未能切除；送快速病理：（宮頸錐切）慢性宮頸炎伴糜爛，鱗狀上皮輕度增生，個(gè)別腺上皮細(xì)胞輕度增生，腺腔擴(kuò)張，待常規(guī)多取材進(jìn)一步明確診斷。向患者丈夫交代病情，進(jìn)一步行腹腔鏡下子宮+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)。探查見：乙狀結(jié)腸與左側(cè)盆壁粘連，子宮下段前壁與膀胱粘連，子宮后壁與腸管粘連，子宮直腸陷窩消失，部分結(jié)腸與右側(cè)盆壁粘連，分離粘連后見子宮大小正常，雙側(cè)骶韌帶呈結(jié)節(jié)樣片狀增粗，可見紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，雙側(cè)盆壁腹膜亦可見紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，雙附件未見明顯占位，雙側(cè)輸尿管走行正常，無水腫增粗，蠕動(dòng)正常。術(shù)中剖視子宮：宮腔深約7 cm，內(nèi)膜不厚，宮頸后唇空洞頂端達(dá)子宮下段，空腔表面光滑，空洞周圍組織增厚可見紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。術(shù)后病理：（宮頸錐切）（殘余宮頸）慢性宮頸炎伴糜爛，鱗狀上皮增生，腺腔擴(kuò)張；（子宮）腺肌瘤；分泌期子宮內(nèi)膜；（左側(cè)）（右側(cè)）輸卵管未見病變。術(shù)后第1天查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.15×109/L，血紅蛋白73 g/L，血小板計(jì)數(shù)306×109/L。患者術(shù)后恢復(fù)好，于2021?03?12拆線出院，建議促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑（GnRH?a）治療3～6個(gè)月。

討 論

子宮內(nèi)膜異位癥指子宮內(nèi)膜組織在子宮腔被覆內(nèi)膜及子宮肌層以外的部位出現(xiàn)、生長(zhǎng)、浸潤(rùn)，反復(fù)出血，可繼而引發(fā)疼痛、不孕及結(jié)節(jié)包塊等。根據(jù)子宮內(nèi)膜異位癥的臨床病理類型可分為：腹膜型子宮內(nèi)膜異位癥、卵巢型子宮內(nèi)膜異位癥、深部浸潤(rùn)型子宮內(nèi)膜異位癥、其他部位的子宮內(nèi)膜異位癥（包括瘢痕子宮內(nèi)膜異位癥及其他少見的遠(yuǎn)處子宮內(nèi)膜異位癥）［1］。其中，卵巢型子宮內(nèi)膜異位癥最為常見，發(fā)病率為75.00%［2］，宮頸子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)病率很低，為0.11%～2.40%［3］。而原發(fā)性宮頸子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生率更低：陳紅希［4］報(bào)道的24例宮頸子宮內(nèi)膜異位癥中原發(fā)性為1例；吳瑾等［5］報(bào)道的23例宮頸子宮內(nèi)膜異位癥中原發(fā)性也只有1例。

宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫的發(fā)病機(jī)制目前尚未闡明，公認(rèn)的學(xué)說有：種植學(xué)說、體腔上皮化生學(xué)說和誘導(dǎo)學(xué)說，還可能和免疫與炎癥、遺傳等因素有關(guān)［6］。經(jīng)血逆流種植學(xué)說是最被公認(rèn)的理論［7］。宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫根據(jù)患者有無宮頸治療病史分為原發(fā)型和繼發(fā)型［8］。按表現(xiàn)形式分為淺表型和深部型［9］。理論上講，經(jīng)血逆流種植學(xué)說更多的是導(dǎo)致表淺型宮頸子宮內(nèi)膜異位癥，很少是深部型。深部型宮頸子宮內(nèi)膜異位癥的形成原因可能如下：⑴宮頸裂傷，子宮內(nèi)膜種植于宮頸深層的纖維肌肉中，病變位置深；⑵盆腔子宮內(nèi)膜異位癥等外面的病灶局部蔓延至宮頸深部；⑶苗勒管組織在宮頸間質(zhì)中殘留形成異位的內(nèi)膜組織，一般保持休眠狀態(tài)無臨床癥狀，經(jīng)局部手術(shù)或分娩創(chuàng)傷后暴露于經(jīng)血時(shí)，或特殊環(huán)境下刺激其生長(zhǎng)［10］。該患者為原發(fā)性、深部宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫，其發(fā)病機(jī)制可能是雙側(cè)骶韌帶等盆腔病灶直接蔓延至宮體下段，囊腫隨著每次月經(jīng)的來臨不斷增大，直至本次月經(jīng)期囊腫破裂發(fā)生大出血。

宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫無典型臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者無癥狀，有癥狀者可表現(xiàn)為接觸性出血、月經(jīng)間期出血、月經(jīng)前點(diǎn)滴出血或少許褐色分泌物，極少部分因?qū)m頸子宮內(nèi)膜異位囊腫破裂導(dǎo)致大出血；也可表現(xiàn)為性交困難、經(jīng)期下腹疼痛。婦科檢查時(shí)偶可見宮頸表面有藍(lán)色、紫藍(lán)色、鮮紅色小結(jié)節(jié)，也可表現(xiàn)為宮頸腫大增粗，少數(shù)表現(xiàn)為宮頸息肉樣贅生物或?qū)m頸腫物［11］。該患者平素?zé)o典型臨床表現(xiàn)，本次月經(jīng)期突發(fā)陰道大量流血致休克，婦科檢查時(shí)宮頸增粗，且宮頸糜爛樣外觀，質(zhì)硬，有破潰口，接診時(shí)誤診為宮頸癌，沒有考慮到罕見的宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫破裂的可能，忽視了以下情況：⑴育齡期女性，宮頸糜爛樣外觀可為生理性表現(xiàn)；⑵囊腫破潰口周圍附著血凝塊，宮頸增粗、質(zhì)硬為囊腫內(nèi)積血所致；⑶子宮內(nèi)膜異位囊腫可在月經(jīng)期增大，患者突發(fā)陰道大出血的時(shí)間為月經(jīng)期，符合宮頸子宮內(nèi)膜異位囊腫破裂的時(shí)間；且術(shù)前宮頸活檢考慮腺上皮不典型增生，宮頸腺上皮病變惡性腫瘤不除外，遂擬行宮頸錐切術(shù)進(jìn)一步明確診斷。

郭玉琳和王冰［8］報(bào)道，原發(fā)性宮頸子宮內(nèi)膜異位癥病灶來源可能很深，局部破壞甚至局部切除仍無法清除所有有活性的異位子宮內(nèi)膜病灶，對(duì)于無生育要求的可行全子宮切除術(shù)，有生育要求的可行病灶局部切除術(shù)。該患者術(shù)中探查囊腫直徑達(dá)3 cm，頂端上達(dá)子宮后壁下段，常規(guī)行宮頸錐切術(shù)未能切除頂端病灶，且患方無生育要求，遂行全子宮切除術(shù)。值得慶幸的是，雖然術(shù)前誤診為宮頸癌，但最終的治療方案正確，未給患者帶來不良影響。查閱文獻(xiàn)，因?qū)m頸子宮內(nèi)膜異位囊腫破裂導(dǎo)致大出血的患者多為個(gè)案報(bào)道，發(fā)生率很低。臨床工作中，不僅要想到常見病，還要考慮到罕見病，提高診斷正確率，為患者提供最佳治療方案。