邢佳玲 艾君 周平
廣東省婦幼保健院婦產科,廣州 511400
闌尾黏液性腫瘤是一種罕見的消化系統腫瘤,發病率低,因其早期癥狀隱匿,臨床特征缺乏特異性,術前誤診率較高[1-2]。廣東省婦幼保健院婦產科收治的3例以盆腔包塊為癥狀、手術證實為闌尾黏液性腫瘤的誤診病例,現報道如下。
3 例患者年齡38~61 歲,均為絕經后或妊娠期女性,平素無特殊不適,體檢時超聲發現盆腔包塊。影像學均表現為盆腔囊性或囊實性包塊,呈長管形或長橢圓形。2例患者腫瘤標志物檢查提示癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)輕度升高,余無明顯異常。3例患者均行腹腔鏡探查,術中見闌尾臘腸樣腫大,大體標本均見大量黃色果凍樣膠狀物。術中請外科上臺協助手術,行闌尾切除術,其中病例2因左卵巢表面囊腫行活檢術,冰凍提示可見小灶黏液囊腫成份,術中一并行雙側附件切除術。病理回報均為低級別闌尾黏液性腫瘤,免疫組化CK20(+),Ki-67(+),CK7(-)。具體病例資料如表1所示。

表1 3例以盆腔包塊為臨床表現的闌尾腫瘤患者臨床資料
闌尾黏液性腫瘤是一種罕見的消化道腫瘤,其早期癥狀隱匿,缺乏特異性,且病程較長,常為臨床所忽視,多數在行闌尾切除手術時意外發現[3-5]。據報道,闌尾黏性液腫瘤的發病率占所有胃腸道腫瘤的0.4%~1.0%,其中女性闌尾腫瘤的患者占50.0%~55.0%[6-8]。目前闌尾黏液性腫瘤的分類仍有爭議,在世界衛生組織分類中,將其分為低級別闌尾黏液性腫瘤及闌尾黏液性癌[9]。其中低級別闌尾黏液性腫瘤為形態類似腺瘤的低級別腫瘤,但是具有遠處擴散的潛能[10-11]。
超聲檢查中,典型的闌尾黏液性腫瘤表現為右下腹闌尾區腫大具有盲端的低回聲管狀結構伴周圍少許無回聲區。但實際臨床檢查中,典型的超聲表現較少,多數表現為右下腹或盆腔的囊性包塊,邊界清或欠清,內部透聲不佳,可見絮狀或細弱點狀回聲,呈“洋蔥皮樣”表現。部分亦可表現為不均質低回聲團塊,內部可見強回聲伴慧尾征[12-14]。因此病變較大時,超聲難以準確定位,在女性患者中極易誤診為卵巢腫物。腹部計算機斷層掃描術(CT)對闌尾黏液性腫瘤具有早期診斷價值,病灶多表現為右下腹近回盲部與闌尾或盲腸關系密切的、大小不等的囊實性腫物及闌尾增粗,囊壁鈣化是闌尾黏液性腫瘤的重要CT 表現,約50%可能合并囊壁鈣化[15-17]。如同時行增強檢查并口服腸道對比劑,可更清楚的辨認囊腫與周圍組織的關系,有利于與卵巢腫物的鑒別。本文3 個病例中,均為超聲檢查發現右側盆腔囊性或囊實性包塊,2 例為絕經后女性,1 例雖包塊位置較高,但因考慮妊娠期增大子宮影響,均誤診為卵巢腫物。3 個病例均行 CT 或磁共振(MR)檢查,但除 1 例 MR 發現腫物與腸道關系密切外,均未能明確腫物來源。在臨床診斷中,如發現右側盆腔腫物位置較高,特別是形態呈長管狀或長橢圓形時,尤需警惕闌尾來源可能,必要時行CT或MR協助診斷。此外,腫瘤標志物對于診斷闌尾黏液性腫瘤有一定意義,有文獻報道,超過50%的低級別闌尾黏液性腫瘤CEA 升高[18-19]。本文中 2 例病例 CEA 亦出現升高,而卵巢原發腫瘤中CEA 升高的較少。因此,在發現伴有CEA 升高的右側盆腔腫物時亦需考慮到闌尾腫瘤的可能性。
闌尾黏液性腫瘤存在腹腔內種植播散導致腹膜假黏液瘤的可能,有學者認為,囊壁完整的闌尾黏液性腫瘤絕大多數可被看做一個良性的疾病,但不論是自發破裂還是手術操作導致黏液進入腹腔則均應當按惡性腫瘤對待[20]。因此,術中保證腫瘤完整性至關重要。一般認為,局限于闌尾的黏液性腫瘤單純行闌尾切除術已足夠[21]。術中應小心操作,避免腫瘤破裂引導腹腔播散種植,如嚴重粘連的囊壁,不應強行剝離,應擴大切除范圍。而對于闌尾切除術后切緣陽性、闌尾腫瘤長徑>2 cm、高級別腫瘤、腫瘤侵犯固有肌層應考慮行右半結腸切除術[22-23]。因女性患者發生腹腔內播散種植時常累及卵巢,故絕經后女性建議同時行雙側卵巢切除術[24-25]。術前盡量明確診斷,減少誤診,選擇合適的手術方式及手術范圍。術中發現為闌尾腫瘤時,應充分探查盆腹腔及雙側卵巢,并及時請外科醫生上臺,提高手術成功率。本文中僅有1 例因術中卵巢活檢發現黏液囊腫成分,切除闌尾同時行雙側附件切除術,另2 例均行闌尾切除術,術中囊壁均完整。術后隨訪6 個月未見復發及腫瘤種植轉移。