1例妊娠合并長QT綜合征病人的圍生期護理

楊東琪，周麗萍

長QT綜合征(long QT syndrome，LQTS)又稱復極延遲綜合征，是指在心電圖上表現為QT間期延長，臨床上表現為心悸、暈厥且易產生惡性室性心律失常甚至心臟性猝死的一組綜合征[1]。LQTS的特點是校正QT間期即QTc男性>450 ms、女性>460 ms[2]。成年女性本身是LQTS病人發生心律失常的危險因素[3-4]。多項研究表明，LQTS病人在分娩和產后期間發生心臟事件的風險顯著增加[5]，與孕前相比，產后出現心臟事件的風險增加了2.7倍，出現生命危險事件的風險增加了4.1倍[6-7]，與正常孕婦相比，LQTS孕婦發生流產、早產、死產等不良妊娠結局的風險成倍增加[8]。但目前國內外尚未見對于妊娠合并長QT綜合征病人圍生期護理的相關報道，缺乏相關護理經驗。我科于2021年11月收治1例妊娠合并長QT綜合征病人，經過精心的救治和護理后病人剖宮產娩出一健康新生兒，病情穩定后出院。現報告如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料 病人，女，33歲，2021年11月7日因“停經34+5周，胎心率過緩1月余”收治入院，入院診斷為“孕1產0，宮內孕34+5周，頭位；長QT綜合征”。既往月經不規律，末次月經：2021年3月9日，預產期：2021年12月14日。早孕反應不明顯，孕4月始覺胎動，羊水穿刺未見明顯異常。病人1月前于外院行胎心監護示胎心慢，胎心率波動在106～126/min，定期復查胎心監護，胎心仍慢，未行治療。病人12歲時因受驚嚇后出現呼吸急促、暈厥等癥狀診斷為長QT綜合征，給予普萘洛爾早中每次各30 mg、晚每次20 mg，氯化鉀每次0.5 g，控制可。孕中晚期偶有胸悶，休息后可緩解。

1.2 治療及轉歸 入院后完善相關檢查，心電圖提示：①竇性心律；②部分導聯T波異常；③QTc延長，QTc 512 ms；④血清鉀4.24 mmol/L；⑤二尖瓣輕度反流；⑥BV(+)、念珠菌陽性；⑦纖維蛋白原4.90 g/L，D-二聚體測定0.82 μg/mL，余未見明顯異常。啟動多學科聯合診治模式，心內科建議病人考慮行基因檢測明確有無家族性長QT間期綜合征，避免應用影響QT間期的藥物，若QT間期明顯延長，必要時可考慮植入臨時起搏器。病人入住產科重癥監護室，給予長程心電監護，密切監測胎心、胎動下行對癥保胎治療，β受體阻滯劑和補鉀藥物治療同前，維持血鉀在4.5 mmol/L以上。

孕周達36+4周時給予地塞米松促胎肺成熟治療。于孕37周行子宮下段剖宮產術，以頭位助娩一女活嬰，2 340 g，1 min、5 min Apgar評分均為10分，助娩胎盤胎膜完整。胎盤娩出后宮縮欠佳、子宮滲血明顯，立即給予5%的葡萄糖溶液500 mL加入20 IU縮宮素緩慢靜脈泵入，術中出血約400 mL。術后繼續β受體阻滯劑和補鉀藥物治療。病人術后第1天，血壓105/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率波動在42～53/min，入睡后悶憋感，醒后好轉，心內科會診后將普萘洛爾減量，早、中、晚每次各20 mg口服，后心率波動在60/min。術后4 d，血紅蛋白95.0 g/L，查床旁超聲提示：左側胸腔積液(25 mm液性暗區)，給予糾正貧血對癥治療，減少液體入量，減慢輸液速度。病人胸悶緩解，于11月30日出院。

2 護理

2.1 惡性心律失常的風險管理 LQTS很隱匿，不發病時無明顯臨床表現，一旦發病就存在致命風險且病情發展迅速。圍生期是LQTS孕產婦發生惡性心臟事件的高危時期，該病人入科時QTc 512 ms，血清鉀4.24 mmol/L，心率51～91/min，ST-T段異常，偶有胸悶癥狀，存在較高的惡性心律失常風險，因此對該孕婦進行有針對性的風險管理至關重要。

2.1.1 建立多學科團隊密切協作 LQTS疾病增加孕產婦惡性心臟事件的風險、麻醉風險、不良分娩結局的風險[7]，因此建立包括產科、心內科、麻醉科、新生兒科、藥學部、心理醫學科等學科的多學科團隊對LQTS孕產婦平穩度過圍生期至關重要。LQTS孕婦分娩方式的選擇目前尚有爭議。多數已發表的病例報告均為剖宮產分娩[8]，僅有少數報告陰道分娩[6]。我院產科醫生根據該病人個體情況選擇孕37周時通過剖宮產終止妊娠。術前請麻醉科會診，評估麻醉風險，提前做好麻醉風險管理；請心內科會診完善術前專科檢查，將LQTS病情控制在利于手術的狀態；心理醫學科對病人進行個體化心理干預，降低病人對手術及惡性心臟事件的恐懼，取得病人的配合。多學科團隊的密切協作為病人平穩度過圍術期提供了信息交流的平臺。

2.1.2 使用預見性護理思維嚴密監護和觀察病情 避免心臟事件的誘因是防治LQTS病人惡性心律失常的關鍵。病人入科后立即入住產科重癥監護室，保持環境安靜，避免長時間的談話，避免劇烈活動，避免暴露在突發的聲音刺激(鬧鐘聲、手機鈴聲、醫用器械等噪聲) 環境中，避免使用導致復極延長的藥物，定期監測電解質水平以預防電解質紊亂誘發心臟事件。床旁備急救器材，包括除顫儀、臨時起搏器、氣管插管器械等，備急救藥品專用包，包括利多卡因、異丙腎上腺素、阿托品和多巴胺、呼吸興奮劑等。給予病人24 h持續心電監護，嚴密監測病人的生命體征，尤其注意觀察病人的心律、心率及QT間期的變化，并詳細記錄于護理記錄單。使用預見性護理思維保持高度警惕，使用除顫電極貼片，提前去除病人的手表、首飾等金屬物品，避免除顫時發生電灼傷。對全科護士進行專項培訓以提高對QT間期延長和惡性心律失常特征性心電圖表現的識別能力。每天進行心電監護記錄回顧，捕捉異常心電圖存檔并匯報主管醫生。病人盡量減少外出檢查，必須外出檢查時，需有醫生陪同，必要時帶相關搶救儀器和藥品[9]。在病人入科時，即向病人及家屬解釋發生惡性心律失常后同步電復律的必要性并獲得其知情同意，采取一級預防為可能發生的搶救爭取時間。

2.1.3 產前-產時-產后多時間窗動態風險管理 LQTS孕產婦在產前、產時、產后發生惡性心臟事件的風險呈動態變化水平，在分娩期及產后發生惡性心律失常的風險極大增加[6]，產后是LQTS病人發生惡性心律失常風險最高的時期[6]，可能與妊娠期及產褥期激素水平的變化相關[10]。把握高危時間窗，關鍵時段重點干預，對LQTS孕產婦進行圍生期全程管理至關重要。

該病人在我院門診確定妊娠時，建議每月進行高危妊娠篩查1次，36周之后每周1次，入院前進行居家自我管理。圍生期每個階段的護理重點如下：①術前完善檢查與準備，調整病人心態以消除焦慮與恐懼心理，其余同剖宮產術前準備護理措施；②與手術室護士和麻醉護士做好術前交接，強調病人病情的特殊性，以及術中心律、心率等觀察重點，做好術中用藥與藥品清單的交接；③術后做好容量管理與血清電解質水平的監測，準確記錄24 h出入量，液體輸入速度宜慢，避免增加心臟負荷。產后避免勞累、睡眠不足、壓力過大等，建議產婦配偶給予家庭支持，承擔夜間照顧新生兒的責任，避免產婦過于勞累，保證充足的睡眠[11]。由于LQTS的高家族遺傳性，產后建議及早對新生兒進行遺傳咨詢[12]或完善的心臟篩查，建議產婦產后定期進行心臟隨訪，在產后高風險期采取合適的避孕方式，并給予避孕時長指導，出院后仍對其進行電話隨訪，關注其產后訪視情況和心臟事件發作情況。

2.1.4 惡性心律失常發作的急救預案 病人在院期間未發生惡性心律失常，但因長QT綜合征易發生室性心律失常進而發展為心室顫動甚至心搏驟停，常起病急驟，因此我科制定了惡性心律失常發作的應急預案。內容如下：①心電圖顯示異常心律或病人出現呼之不應，立即判斷病人是否發生心室顫動或心搏驟停，一旦確定，立即進行床旁電除顫，予同步200 J能量模式，同時通知醫生，呼叫其他醫務人員，給予高流量氧氣吸入；②除顫完成后立即進行5個循環的CPR，觀察除顫和復蘇效果，若除顫成功，繼續給予復蘇后的治療和高級生命支持，若除顫和復蘇失敗，5 min后應再次除顫；③同時做好氣管插管、氣管切開準備，若分娩前發生惡性心律失常，應同時做好急診剖宮產術前準備；④遵醫囑急查血鉀、血鎂水平，結果出來后及時通知并協助醫生做進一步處理；⑤遵醫囑使用利多卡因及艾司洛爾等藥物維持竇性心律[13]，同時觀察藥物的療效，是否出現頭暈、惡心等不良反應，做好用藥護理；⑥做好心理護理，減輕病人及家屬惡性心律失常后的恐懼心理，避免不良心理誘發疾病或使疾病惡化。經過以上護理措施，病人住院期間持續心電監護示無惡性心律失常記錄。

2.2 用藥護理 該病人長期服用β受體阻滯劑和補鉀藥物，同時使用抗菌、抗凝藥物。經評估該病人對所用藥物知識掌握程度較低，需要掌握的用藥知識內容繁多，因此科室護理人員使用回授法加強對病人藥物知識健康宣教。首先由護士向該病人講解其常用藥物的作用、不良反應以及注意事項，提高病人藥物素養，待病人掌握后，由病人向醫務人員講解藥物宣教的內容，在鞏固知識的同時，增強病人治療參與感與戰勝疾病的信心。

2.2.1 避免使用易引起復極延長的藥物 因易引起復極延長的藥物較多[14-15]，我科制作相關藥品清單，按照首字母順序排列，對其中涉及的產科常用藥品進行醒目標注，打印后粘貼于病人床頭，以便快速查閱與核對。同時制作可以長久保存的小卡片發放給病人，提醒病人避免誤服此類藥物。

2.2.2 應用β受體阻滯劑的護理 β受體阻滯劑是治療LQTS病人的首選藥物[4]，其能有效預防心臟事件的發生。普萘洛爾是最廣泛用于LQTS的藥物，是妊娠期和產后首選的β受體阻滯劑，且耐受性良好，劑量為2～3 mg/(kg·d)[7]，病人入院體重為65 kg，整個妊娠期持續服用普萘洛爾，早中每次各30 mg、晚20 mg，劑量沒有變化。部分數據表明，β受體阻滯劑與胎兒低出生體重有關[6-7]。遵醫囑動態監測胎兒體重變化，完善相關檢查，出現胎兒宮內發育遲緩等情況及時報告醫生，遵醫囑對癥治療。服用普萘洛爾可能會出現的不良反應有竇性心動過緩、房室傳導阻滯、低血壓等，應密切關注病人的心率變化，心動過緩或房室傳導阻滯時及時報告醫生，確因普萘洛爾導致，應遵醫囑將藥物緩慢減量，做好低血壓健康宣教，教會病人一切活動遵循循序漸進的原則，避免突然坐起或站起，防止病人因突然暈厥致跌倒、墜床，預防意外傷害。

2.2.3 補鉀補鎂藥物的護理 低鉀、低鎂血癥是臨床工作中常見的與心律失常相關的電解質紊亂[16]，有文獻報道低血鉀、低血鎂可誘發本病[17]。應認真觀察病人有無精神抑郁、食欲缺乏、全身乏力、肌肉抽搐、運動失調、彌漫腹痛等低鉀、低鎂癥狀，謹防低鉀、低鎂誘發心律失常，同時防止補鉀、補鎂過快導致高鉀血癥和鎂中毒。病人入科時血清鉀4.24 mmol/L，遵醫囑給予氯化鉀口服,每天0.5 g，遵醫囑定期檢測血鎂血鉀濃度，術后第1天、第3天、第7天分別復測血清鉀為4.16 mmol/L、3.91 mmol/L、3.45 mmol/L，術后7 d當日靜脈補鉀1.5 g，次日復查血清鉀為4.31 mmol/L。靜脈補鎂、補鉀時應選擇較粗的淺靜脈，防止高滲溶液外滲造成局部組織壞死。病人入院后未發生電解質紊亂，使用硫酸鎂期間未出現呼吸抑制及鎂中毒等情況。

2.2.4 縮宮素應用的護理 縮宮素在產科藥物應用中占有重要地位，是預防與治療因子宮收縮乏力引起產后出血的一線藥物。有研究顯示縮宮素可延長健康受試者的心率校正QTc間期，甚至可能誘發尖端扭轉型室性心動過速[18-19]。既往引起QT間期延長的案例報道中，均為采取單次大劑量的給藥方式，小劑量緩慢靜脈給藥并沒有觀察到明顯延長[6,20]。目前學界認為，縮宮素小劑量靜脈滴注用于產前催產或者產后維持治療安全性較高；產后用于預防出血時用量較大，緩慢肌內注射的方式相較于靜脈推注不良心臟事件發生率更低，但仍需密切監護心電情況[21]。

該產婦在術中胎兒娩出后，給予5%的葡萄糖溶液500 mL加入20 IU縮宮素緩慢靜脈泵入，全程使用心電監護，產后6 h復查心電圖，QT間期無明顯延長。

2.3 胎心率異常的早期識別 罹患LQTS的胎兒可能因出現尖端扭轉型室性心動過速和/或無法解釋的Ⅱ度房室傳導阻滯等特征性心律導致胎死宮內[22-24]，在宮內診斷的患胎出生6個月的病死率可高達50%[23]。該病人入院時即表現為胎兒心動過緩，因此監測胎心率(fetal heart rate，FHR)成為護理觀察的重點，利于胎兒LQTS的產前診斷和管理[25]。有研究通過分析患胎的胎心率，發現相比于產科心動過緩的標準(FHR≤110/min)[26]，使用FHR小于或等于同胎齡FHR的第3百分位(FHR≤3rd%)標準時，診斷胎兒LQTS的準確率從15%提高到了85%[27]。因此，病人分娩前密切監測胎心(每2 h 1次)，我科在日常監測胎心時，發現FHR≤110/min或FHR≤3rd%時，立即報告醫生，建議進行針對胎兒的超聲心動圖等產前診斷檢查。該病人胎心率多次小于110/min，但病人未能遵從醫師建議接受胎兒LQTS產前診斷。

2.4 心理護理 因LQTS發病特點是癥狀突然出現、發作兇險，病人感到非常恐懼及焦慮，加上病人年齡已33歲且是初產婦，對疾病的恐懼、對胎兒的擔憂和對既往暈厥的記憶使其情緒不穩定，心理壓力較大。我科將既往報道的長QT綜合征孕婦成功分娩案例制成案例冊，每天由責任護士進行案例分享，增強其戰勝疾病的信心；邀請病人參與科室長QT綜合征孕婦應急預案演練，讓病人感受到醫療的充足準備，與病人建立良好的信任關系；護士主動與病人交流，同時鼓勵家屬給予家庭支持，建議病人聆聽舒緩音樂，進行正念冥想練習，緩解病人精神壓力。病人手術前焦慮情緒已得到緩解。

2.5 出院后居家自我管理 出院時與病人及配偶共同制定居家自我管理任務清單，內容包括：產后訪視、服藥依從性、心臟隨訪、定期復查電解質、藥物素養提升、家屬急救演練等。告知病人出院后的注意事項：①產后9個月內是發生心臟事件的高風險時段[28]，應堅持服用β受體阻滯劑和補鉀藥物，定期(建議每2周)監測血清電解質水平，防止電解質紊亂；②避免重體力勞動，避免勞累，建議伴侶承擔夜間照顧嬰兒的責任，保證病人良好的睡眠與休息，保持心情平靜愉快，避免情緒波動；③避免使用延長QT間期的藥物，應在醫生指導下用藥，不可擅自用藥；④教會家屬簡單的急救措施如心肺復蘇、及時呼救120，以及發作時的安全防護措施；⑤定期進行心臟隨訪，病歷卡隨身攜帶；⑥建議病人避孕2～3年，有不明原因的頭暈、胸悶、乏力、濕冷麻木等異常情況及時就診[9]。該病人隨訪至產后3個月無不良事件發生。

3 小結

妊娠合并長QT綜合征病例少見，病情危重，潛在風險高，對護理提出了較高的要求。護理人員作為多學科診療團隊中的成員，需熟知長QT綜合征的臨床表現，并做好惡性心律失常的風險管理和搶救預案，當并發惡性心律失常時要及時配合醫生搶救病人及終止妊娠；長QT綜合征惡性心臟事件防大于治，在產前-產時-產后全程干預的同時應在圍生期高危時間窗重點干預，避免復極延長的誘因；做好藥物護理，避免使用導致復極延長的藥物，維持電解質平衡；做好病人階段性的心理護理，給予針對性的出院指導，協助病人安全度過產褥期。