王新志辨治煙霧病經驗*

李明遠，楊國防，孫永康，王新志

（1.河南中醫藥大學，河南 鄭州 450000；2.河南中醫藥大學第一附屬醫院腦病醫院，河南 鄭州 450000）

煙霧病（moyamoya disease，MMD）又稱Willis環自發性阻塞性疾病、腦底異常血管網病，是一種病因不明的慢性進展性腦血管疾病。MMD以雙側頸內動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始部血管內膜緩慢增生致嚴重狹窄或閉塞，伴顱底小血管代償增生形成腦底異常血管網為特征。該病因于全腦數字減影血管造影（DSA）下呈現出“腦底異常血管網形似煙霧、模糊不清”的特征性改變而被取名“Moyamoya”，即日語“煙霧”的意思[1]。本病由日本學者SUZUKI J和TAKAKU A于1969年首次報道[2]。隨著DSA檢測的普及，其患者已遍及全球，而又以黃種人發病率最高。在我國本病總體發病率較低，如南京地區煙霧病發病率為0.43/100 000，患病率為3.92/100 000[3]。煙霧病主要表現為腦梗死及腦出血，兒童煙霧病以缺血型梗死為主，成人則以出血型為主[4]。煙霧病臨床表現還有短暫性腦缺血發作、認知功能障礙、頭痛、癲癇或不隨意運動等[1]。近年來，該病治療的研究取得了一定的進展，但單純非手術治療出血型MMD患者的再發率、病死率高[5]。單純的西藥治療有導致缺血型MMD向出血型轉化的風險[6]。手術和西藥治療都有一定的局限性。

王新志教授為享受國務院特殊津貼專家、岐黃學者、博士研究生導師、第五批全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師。王新志教授從事中醫藥防治腦血管疾病教學、科研、臨床四十余年，從典籍中尋求煙霧病的治療方法，開拓了煙霧病治療的新思路，在中醫藥治療腦血管疾病方面具有獨到的經驗。筆者有幸隨王新志教授學習，現將其治療煙霧病的經驗總結如下。

1 病因病機

根據Suzuki分期，煙霧病共分為六期。王新志教授結合臨床經驗，將煙霧病分為三期。第1期為煙霧病Ⅰ～Ⅱ期。影像學表現為頸內動脈末端狹窄，腦底產生煙霧狀血管。第1期患者或為臨床體檢時發現血管問題，或為臨床輕癥，多數癥狀不明顯，病機為五臟失司。第2期為煙霧病Ⅲ～Ⅳ期。影像學表現為頸內動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦前、中動脈，甚至大腦后動脈，且煙霧狀血管開始減少。第2期患者多數表現為中風、癇證、癡呆等，病機為風痰瘀血相兼為患。第3期為Ⅴ～Ⅵ期。Ⅳ期進一步發展，頸內動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎-基底動脈系統的側支循環。第3期患者多為第2期的發展，為壞病后期，應結合第2期的治療方法辨證施治。王新志教授辨治煙霧病Ⅰ～Ⅱ期、煙霧病Ⅲ～Ⅳ期患者較多，經驗相對成熟，故筆者詳細介紹如下。

1.1 Ⅰ～Ⅱ期 煙霧病Ⅰ～Ⅱ期病機主要為五臟失司，氣陰兩虛。煙霧病Ⅰ～Ⅱ期的影像學表現為頸內動脈末端狹窄，腦底產生煙霧狀血管[2]。血和脈道相輔相成、互資互助，煙霧病防治的關鍵在于通利脈道，而脈道的通利又依賴五臟氣血的滋養。脈為血之府。《靈樞·決氣》言：“壅遏營氣，令無所避，是謂脈。”即脈管富有彈性且暢通無阻是謂通利。《素問·六節藏象論篇》云：“心者……其充在血脈。”心主血脈，心氣能推動和調控血液的運行和脈管的舒縮，心氣有賴于心陰與心陽的協調。心氣足則血流順暢、脈道通暢。肺朝百脈，主治節；宗氣能“貫心脈”行氣血；宗氣旺盛，則氣機條暢，助心行血。《靈樞·決氣》曰：“中焦受氣取汁，變化而赤，是謂血。”脾胃為氣血生化之源。脾主統血，重在氣能攝血，使血行于脈內。脾既是生血之源以養脈道，亦行攝血之氣，以助脈道舒縮；肝藏血，主疏泄，具有調節血液運行及調節血量的作用，能助脈道舒縮有度，使脈道通利；腎主臟腑氣化，氣的運動能推動臟腑形體官竅的功能，氣能行血、攝血以助脈道通利。《靈樞·天年》曰：“五臟堅固，血脈和調……通調營衛，三部三里起，骨高肉滿，百歲乃得終。”五臟氣血皆與脈道舒縮關系密切，五臟調和則血脈通利。

王新志教授認為，若心氣不足，宗氣不行，脈道舒縮功能減退，則頸內動脈狹窄，導致煙霧病；脾氣失于固攝則血不循經，溢于脈外，同時煙霧狀血管管壁薄弱，失于固攝，血溢脈外，則為腦出血；脾氣虛，生化乏源，則血少，量少質稠，脈道不暢，易發生腦梗死。煙霧病患兒多先天不足，腎氣不充。成人久病及腎，發病時大血管已長時間處于狹窄狀態。腎氣不足，臟腑氣化失司，導致各臟腑難守其位，臟腑功能減退。肝不藏血，疏泄失司，則血量調控異常。《素問·生氣通天論篇》曰：“陽氣者，大怒則形氣絕，而血菀于上，使人薄厥。”肝在志為怒，肝失所養，怒則氣上，瘀血阻塞或血溢脈外，使人薄厥。王新志教授尤重視肝臟。肝主藏血，為脈道調控的根源；肝疏泄有度，則可濡養其他臟腑，使脈道通利。王新志教授認為此期主要與肝、心、脾、腎有關，但可涉及肺。此期多表現為五臟氣虛，氣陰兩虛。本病的基本病機為五臟失司，氣陰兩虛，血行不暢，脈失舒縮，脈道狹窄。此期多為血管狹窄期，即對應DSA或MRA的Ⅰ～Ⅱ期，以頸內動脈狹窄為主。煙霧狀血管在此時產生。

1.2 Ⅲ～Ⅳ期 煙霧病Ⅲ～Ⅳ期主要病機為風痰瘀血相兼為患。其影像學表現為頸內動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦前、中動脈，甚至大腦后動脈，煙霧狀血管開始減少[1]。王新志教授認為此期的血管變化為Ⅰ～Ⅱ期的進展，基本病機仍為五臟失司，氣陰兩虛。陰虛則風動；氣虛則氣不行津液，多聚濕生痰；氣虛則氣不行血，從而瘀血生。故本病可從“風、痰、瘀”論治[7]。王新志教授辨治此期亦重視肝臟。肝不藏血、肝陰虛生風、肝失疏泄、肝郁氣機不調，則生痰、生瘀。風、痰、瘀易相兼為患，侵襲脈道。痰濁、瘀血可導致頭痛；風痰、瘀阻腦絡可導致癇證；痰濁蒙竅、瘀血內阻可導致認知功能障礙；風痰瘀血閉阻脈絡、痰熱內閉、痰蒙心神可導致中風病。風、痰、瘀血相兼為患，脈失舒縮，或血溢脈外，或腦脈閉阻，則以頭痛、眩暈、癲癇、中風、認知功能障礙等形式發作。本病的病性為本虛標實。此期風痰瘀血為患，煙霧狀血管網嬌嫩，多為DSA或MRA的Ⅲ～Ⅳ期。

2 分期治療

王新志教授認為Ⅰ～Ⅱ期即血管狹窄期，病機多為五臟失司，氣陰兩虛，治以調理五臟，益氣養陰；Ⅲ～Ⅳ期即側支循環期，病機多為風痰瘀血相兼為患，治以息風化痰通絡。煙霧病與五臟相關，但尤應重視肝臟。風、痰、瘀為患，亦與肝臟關系密切，故調理肝臟、補疏兼施應貫穿治療本病的始終。《素問·刺法論篇》言：“正氣存內，邪不可干。”王新志教授亦指導患者習練六字訣和八段錦，以涵養正氣，通行氣血。

2.1 Ⅰ～Ⅱ期 王新志教授認為Ⅰ～Ⅱ期宜調理五臟，益氣養陰。五臟失司，脈道狹窄，側支循環尚未完善，此時需恢復血供。五臟失司多為氣陰虧虛，五臟氣虛無以主血脈。陰血虛則無以充盈血脈，導致大動脈狹窄。張元素言：“麥門冬……加五味子、人參二味，為生脈散，補肺中元氣不足，須用之。”[8]汪昂言：“蓋心主脈，肺朝百脈，百脈皆朝于肺。補肺清心，則氣充而脈復，故曰生脈也。”[9]故王新志教授認為生脈飲可益氣補陰，通利脈道，有助于完善側支循環，恢復血供。此期五臟辨證分為兩型，即心脾兩虛證和肝腎虧虛證。心脾兩虛證治以健脾養心，益氣生脈，兼以調肝。王新志教授以補肝湯和生脈飲為基礎自擬補肝生脈飲。肝腎虧虛證治以補腎養肝，益氣生脈。王新志教授以六味地黃丸和生脈飲為基礎自擬地黃生脈飲。王新志教授認為臨證應辨別臟腑輕重，對證治療。

五臟失司，調肝為重。《素問·宣明五氣篇》曰：“五臟所主：心主脈，肺主皮，肝主筋，脾主肉，腎主骨，是謂五主。”“筋”的含義有三[10]：一為著于骨而聚于關節，聯結關節肌肉、主司運動的組織，二為筋膜層，三為軟骨組織。王新志教授結合臨證經驗提出“筋”為側支循環的脈道，脈道依賴于血的濡養和氣的調攝。《素問·五臟生成篇》曰:“人臥血歸于肝。”《瘍醫大全》曰：“人動則血運于諸經，靜則血歸于肝臟，肝主血海故也。”[11]王新志教授重視肝的作用有二：其一，肝藏血，血濡養脈道，以助“筋”；其二，肝主疏泄，人動則氣行，氣行則血運，血運則脈道通利。筋的生理功能依賴于肝的濡養和調攝。

2.2 Ⅲ～Ⅳ期 王新志教授認為Ⅲ～Ⅳ期治宜調肝息風，化痰通絡。此時風痰瘀血相兼為患，側支循環病變進展。血管薄弱，多因風、痰、瘀致出血，或梗死，或其他形式發作。此期多發作各種疾病。王新志教授多從風、痰、瘀論治，且因病邪多相兼為患，故應隨證治之。王新志教授認為此期主要分為兩種證型，即痰瘀阻絡證和氣虛血瘀證。痰瘀阻絡證治以化痰通絡，多用化痰通絡湯加減；氣虛血瘀證治以益氣活血，多用補陽還五湯加減。

煙霧病的治療關鍵在于完善血運、代償供血及保護脈道，防止其受風、痰、瘀的侵襲而導致卒中等事件的發生。恢復血運和免受病邪侵襲均有賴于肝的調養。肝臟體陰而用陽，王新志教授完善血運時常在祛風、痰、瘀的基礎上加上補肝血、養肝陰之藥，如用女貞子、墨旱蓮、川芎、熟地黃、白芍、當歸等既可以補促疏，亦可防肝陰虧虛，水不涵木，肝陽化風，或可防血虛生風。肝得養則風自祛。肝主疏泄，疏泄失司，則氣機不暢，生痰生瘀，影響脈道通利。根據《素問·六元正紀大論篇》中“木郁達之”，王新志教授喜用疏肝之品，如以柴胡、香附、郁金、青皮等疏肝解郁，使疏泄有司，痰瘀自祛。《臨證指南醫案》[12]言：“柴胡劫肝陰”。故在疏肝和補肝之間，應辨證權衡使用柴胡。肝體得補，肝氣得疏，氣機調暢，則風、痰、瘀自去。

3 涵養正氣，綜合調理

《養性延命錄》言：“納氣一者，謂吸也。吐氣有六者，謂吹、呼、唏、呵、噓、呬，皆出氣也。……委曲治病，吹以去風，呼以去熱，唏以去煩，呵以下氣，噓以散滯，呬以解極。”[13]《禪定入門》載：“心配屬訶腎屬吹，脾呼肺呬圣皆知，肝臟熱來噓字治，三焦壅處但言嘻。”[14]六字訣能散滯行氣，通行五臟氣血，使脈道通利。八段錦可使血管一張一弛地舒縮運動，促進血液流動[15]。長期習練八段錦，可調暢氣機，使氣血通暢，形神安定，即“五臟元真通暢，人即安和”[16]。王新志教授常指導患者呼吸吐納之法配合導引之術，以涵養正氣，通行氣血，調養氣機[17]。藥物治療結合非藥物治療，綜合調理，可改善血運。

4 驗案舉隅

患者，女，52歲，2019年9月3日就診，主訴：頭暈伴四肢無力1年，加重1周。1年前患者無明顯誘因出現間斷頭暈，四肢無力，活動時加重，持續數分鐘后癥狀自動好轉。2019年8月15日患者于鄭州大學第一附屬醫院查腦MRA示：（1）雙側大腦中動脈及左側大腦前動脈未見明顯顯影，雙側大腦中動脈走行區可見多發小血管影；（2）左側頸內動脈管腔纖細，以虹吸段為著；（3）原始圖像上雙側基底節區、雙側大腦后動脈走行區可見多發迂曲血管影；（4）左側大腦后動脈局限性狹窄。腦灌注成像：左側額頂葉、左側側腦室旁、左側基底節區、左側顳枕葉區域呈相對低灌注伴側支循環形成。肝功能：總蛋白58.2 g/L，腎功能：尿酸404 μmol/L，血脂：甘油三酯2.19 mmol/L，余未見異常。刻下癥見：神志清，精神差，間斷頭暈、頭痛，四肢無力、記憶力下降，納可，眠一般，晨起口苦，二便調，舌質淡紅，苔白，脈細。既往史：腰椎間盤突出癥十余年，高血壓病史3年，高脂血癥1年，腦梗死、高尿酸血癥1個月余。西醫診斷：（1）短暫性腦缺血發作；（2）腦梗死；（3）煙霧病；（4）高血壓病；（5）高脂血癥；（6）高尿酸血癥；（7）腰椎間盤突出癥。中醫診斷：眩暈（氣陰虧虛證）。西醫治療以降脂、控制血壓、改善腦微循環為主。中醫治療以益氣滋陰、補肝調血為主，擬方生脈飲合四物湯加減。處方：黨參15 g，麥冬15 g，醋五味子10 g，熟地黃30 g，白芍15 g，當歸12 g，川芎20 g，陳皮15 g，五加皮30 g，北柴胡12 g，茯神30 g，桂枝12 g，甘草9 g，燙水蛭10 g。6劑，1劑/d，水煎服，早晚飯后溫服。

2診：2019年9月11日，患者神志清，精神可，間斷頭痛、頭暈好轉，四肢無力癥狀明顯減輕，口不苦，舌質淡紅，苔白，脈細。守前方，繼服14劑。服藥后電話復診，患者頭痛、頭暈及肢體無力好轉。囑患者習練六字決和八段錦以涵養正氣。

2020年10月13日顱腦MRA示：（1）顱內動脈硬化性改變；（2）左側頸內動脈海綿竇段中重度狹窄；（3）左側大腦前動脈、雙側大腦中動脈重度狹窄或閉塞并周圍多發迂曲小血管。顱腦平掃：（1）雙側基底節區異常信號；（2）雙側側腦室旁、放射冠區腦白質脫髓鞘；（3）空泡蝶鞍；（4）雙側篩竇炎，右側上頜竇囊腫。顱腦灌注：左側大腦半球平均血流量（CBF）、平均血容量（CBV）較對側明顯升高，達峰時間（MTT）、平均通過時間（TTP）較對側稍高，考慮存在高灌注。

按語：本例患者頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈狹窄或閉塞，累及大腦后動脈，影像學為煙霧病Ⅳ期表現。王新志教授分期論治，謹守五臟失司、氣陰兩虛的基本病機，結合舌脈及癥狀，從風、痰、瘀論治。氣陰不足無法濡養脈道則頸內動脈及顱內主要動脈狹窄或閉塞；氣血不足無以充養髓海則頭暈、記憶力下降；營陰無以滋養四肢則無力；氣不行津液則口苦。治以益氣滋陰、補肝調血之法，擬方生脈散合四物湯加減，輔以疏肝通絡之品。生脈飲取“生脈”之意，益氣生脈，以期完善側支循環，恢復血供，通利脈道。四物湯滋陰補肝，補肝體、滋肝用。柴胡疏肝解郁，疏補兼施，復其疏泄之功，調暢氣機，改善情志，亦防痰瘀內生。陳皮、茯苓、甘草健脾益氣，化痰安神。桂枝合水蛭共奏通經絡之功。五加皮祛風濕、強筋骨，改善四肢無力。全方益氣滋陰，調肝養肝，兼以疏肝化痰通絡。王新志教授言此患者煙霧病為本虛標實，氣陰兩虛虧于內，風、痰、瘀作祟顯于外，故應用生脈飲合四物湯補虛于內，調和五臟。化痰祛瘀之品相配，可祛其外顯之實。不拘于煙霧病所在分期，辨證論治，補肝疏肝兼施，扶正祛邪共奏，可達到標本兼治之功效。患者服藥6劑后，癥狀好轉，效不更方。復查顯示，左側大腦前動脈側支循環建立，左側大腦后動脈局限性狹窄較前改善，灌注由低變高，側支循環改善。

5 小 結

王新志教授在長期的臨床實踐中形成了從“五臟辨證，氣陰兩虛”認識煙霧病Ⅰ～Ⅱ期的理論，且從“風、痰、瘀血”進一步闡述了煙霧病Ⅲ～Ⅳ期的發展。本病本虛標實，本虛治以調理五臟，益氣養陰；標實則治以息風化痰通絡。王新志教授在分期治療的基礎上，重視調肝生脈，把調肝貫穿疾病治療始終，補疏兼施，且以“生脈”之意，用生脈飲益氣補陰，通利脈道。此外，王新志教授亦重視非藥物治療，綜合調理，以呼吸吐納之術結合導引術，習練六字訣和八段錦以涵養正氣，通行氣血。