宋坤已,況時祥,王 婷,陳森林
(1. 貴州中醫藥大學,貴州 貴陽 550002 ;2. 貴州中醫藥大學第二附屬醫院,貴州 貴陽 550003)
視神經脊髓炎譜系?。╪euromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一種主要累及視神經、脊髓的炎性退髓鞘病變。此病具有起病急、進展快、致殘率高的特點,多發生于中青年群體(女性的發病率高于男性)。目前,臨床上對視神經脊髓炎譜系病的發病原因及機制尚不清楚。多數學者認為,視神經脊髓炎譜系病的發生可能與遺傳因素、生物因素等因素相關。有研究指出,視神經脊髓炎譜系病患者在接種人用狂犬疫苗(雞胚細胞)后可出現病情復發的情況。本文對1 例接種人用狂犬疫苗(雞胚細胞)后出現視神經脊髓炎譜系病復發情況患者的臨床特征進行分析,旨在為避免類似疫苗接種異常反應提供參考依據。
患者女,23 歲,因“雙眼視力下降1 年,病情加重3 d”于2021 年8 月15 日到我院神經內科就診。1 年前患者在無明顯誘因的情況下突然出現雙眼視物模糊,偶有右眼球轉動痛,無其他不適,于我院查血清水通道蛋白4(water channel aquaporin-4,AQP4) 抗體陽性,腦脊液AQP4 抗體陰性,查眼眶磁共振平掃+ 增強可見左側視神經眶內段有長T2信號,診斷為“視神經脊髓炎譜系病”。予大劑量激素沖擊、免疫抑制劑等治療后患者雙眼視力改善(糾正至0.9)。此后患者病情平穩,無特殊不適。3 d 前,患者接種人用狂犬疫苗(雞胚細胞)后逐漸出現四肢麻木,其四肢出現麻木的先后順序為右上肢遠端→右上肢近端→右下肢→左上肢遠端→左上肢近端→左下肢?;颊甙樗闹αΓp足麻木疼痛,行走不穩,無視力變化,無大小便失禁,無意識障礙,為求系統治療至我科就診,門診以“視神經脊髓炎”收住院。入院證見:四肢麻木,伴四肢乏力,雙上肢持物不穩,雙足麻木疼痛,行走不穩,胸腹部及會陰部有緊束感,雙眼視力尚可,無二便失禁,無意識障礙等癥,病來精神尚可,睡眠可,近期體重無明顯增減。入院查體示:神志清楚,言語流利,反應靈敏,查體合作,高級皮層功能正常,雙眼視力約0.9,無斜視,雙側瞳孔圓,直徑約3 mm,對光反射靈敏,顱神經(-),四肢肌力4 級,四肢肌張力正常,右上肢腱反射(+),左上肢、左下肢、右下肢腱反射(++),右下肢pussep 征(+),余病理征未引出,雙上肢肘以下痛觸覺減退,雙下肢恥骨聯合平面以下痛觸覺減退。共濟運動檢查示:雙上肢輪替動作稍笨拙,雙手指鼻試驗陰性,閉目難立征陽性,睜眼可,閉眼(+-),一字步行走不能,頸強直4 指,克氏征(-),布氏征(-),Lhermitte 征(+)。查尿常規示:紅細胞計數1060 個/μL(正常參考值范圍:0 ~6 個/μL),隱血3+(300 P cells/μL), 維C 2+(40 mmol/L)。 查腦脊液常規示:細胞總數40.00×106/L(正常參考值范圍:0 ~8.00×106/L),有核細胞計數40.00×106/L(正常參考值范圍:0 ~8.00×106/L)。腦脊液生化檢查示:腦脊液氯化物118.8 mmol/L(正常參考值范圍:120.0 ~130.0 mmol/L),腦脊液葡萄糖2.6 mmol/L(正常參考值范圍:2.8 ~4.4 mmol/L),腦脊液蛋白1.00 g/L(正常參考值范圍:0.15 ~0.45 g/L)。自身抗體譜檢查示:抗核抗體(IIF 法)陽性(+),抗核抗體顆粒型陽性(+),抗SSA(60KD)抗體陽性(+),抗Ro-52抗體陽性(+),抗SSB 抗體陽性(+)。血常規、血生化、凝血功能、甲狀腺功能及抗體、感染標志物、補體未見明顯異常。腦脊液抗AQP4 IgG抗體陰性,抗髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)IgG 抗體陰性。腦脊液IgG 指數:0.78。脊髓全段平掃+ 增強示:脊髓多發信號異常,考慮視神經脊髓炎。診療經過:予以“甲潑尼龍1000 mg 沖擊治療”4 d,“甲潑尼龍500 mg 沖擊治療”4 d,“甲潑尼龍250 mg沖擊治療”4 d,“甲潑尼龍120 mg 沖擊治療”4 d,隨后進行甲潑尼龍片減量口服治療(36 mg/d),并予“黃芪注射液”聯合“參麥注射液”靜滴益氣養陰,“健腎調免丸”口服健腎益髓、調節免疫,“嗎替麥考酚酯分散片”口服抑制免疫,常規予補鈣、補鉀、護胃等對癥治療。治療25 d 后患者癥狀較前改善,四肢麻木較前明顯減輕,四肢無力較前好轉,雙上肢基本可以穩定持物,胸腹部緊束感明顯減輕,右側會陰部緊束感基本消失,雙足麻木疼痛減輕,行走可,無明顯潮熱汗出,無腹脹痛等癥。查體示:四肢肌力4 級,四肢肌張力正常,四肢腱反射(++),病理征未引出,雙上肢肘以下痛觸覺稍減退,雙下肢恥骨聯合平面以下痛觸覺稍減退。共濟運動檢查示:雙上肢輪替動作稍笨拙,閉目難立征(-),一字步行走可,頸強直2 指,Lhermitte 征(-),余查體同前。
視神經脊髓炎譜系病是一種免疫介導的炎性脫髓鞘性中樞神經系統疾病。此病主要累及脊髓和視神經。多數學者認為,此病的發生與AQP4、MOG 相關。但有研究發現,有少部分視神經脊髓炎譜系病患者會出現AQP4、MOG 抗體陰性的情況。在對視神經脊髓炎譜系病患者進行治療時,臨床上多采用大劑量激素沖擊療法[1]、免疫抑制劑[2]、血漿置換療法[3-4]等對其進行治療。梁憲紅等[5]指出,與單純采用西醫療法相比,采用中西醫結合療法治療視神經脊髓炎譜系病的效果較好。楊珣等[6]的研究表明,用補腎益髓膠囊對視神經脊髓炎譜系病緩解期患者進行治療的效果較好。潘亞茹等[7]的研究表明,在進行常規激素治療的基礎上對視神經脊髓炎譜系病患者進行中醫辨證分型論治的效果較為理想,可有效地降低其病情的復發率。
綜上所述,接種人用狂犬疫苗(雞胚細胞)應嚴格遵循相關禁忌證原則。在為視神經脊髓炎譜系病患者接種人用狂犬疫苗(雞胚細胞)后,若發現其出現異常癥狀及體征,應及時確認其是否出現病情復發的情況。對于出現病情復發情況的患者,應及時對其進行中西醫結合治療,以改善其預后。