卒中樣起病脊髓硬膜外血腫1例

雷天晶，李 麗

(1.長春中醫藥大學，吉林 長春130117；2.吉林省人民醫院 神經內一科)

自發性脊髓硬膜外血腫(SSEH)在臨床發病率較低，多數患者表現為受損平面以下出現運動、感覺及括約肌功能障礙，嚴重者可發展為截癱，甚至全癱等。但有少數患者表現為突發偏癱樣起病，類似于急性卒中癥狀。吉林省人民醫院收治1名卒中樣起病的SSEH，該患在臨床癥狀上表現為卒中樣偏癱，報道如下。

1 臨床資料

患者，王某，女性，58歲，因右側肢體活動不靈3 h入院，入院前3 h平躺時無明顯誘因突發右側頸肩部疼痛后出現右側肢體活動不靈，右側肢體完全不能活動，之后略緩解。立即送往我院急診。既往：腦梗死病史10年，無后遺癥；高血壓病史8年(最高不詳)，口服硝苯地平，血壓具體控制情況不詳；糖尿病病史1年，口服二甲雙胍緩釋片0.5 g，每日2次。神經系統查體：神清，語明。顱神經查體未見異常。右側肢體肌力3級，左側肢體肌力5級，四肢肌張力正常。雙側肱二、三頭肌腱反射及跟、膝腱反射對稱存在。右側偏身針刺感覺減退。未引出病理反射。輔助檢查：頭部CT(門診)：左側小腦腔隙性腦梗死。發病第2日提檢頭部MRI及頸椎MRI，頭部MRI：腦內多發慢性期腔隙性腦梗死、左側大腦后動脈纖細。頸椎MRI：頸椎退行性變、C2-4椎體水平髓外硬膜外異常信號，建議進一步增強檢查、C3-4、C4-5間盤略突出。發病第3日為明確椎管內是否為出血性病變，給予提檢脊椎CT：C2-3、C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎間盤突出、C2-4水平右側硬膜囊后方稍高密度影，注意黃韌帶增厚、頸椎退行性改變。發病第5日，患者右側肢體活動不靈癥狀完全緩解，神經系統查體未見異常。提檢頸椎MRI增強：對比前片、C2-4椎體水平髓外硬膜外異常信號基本消失，考慮血腫吸收。該患給予了脫水、營養神經、降壓、降糖及對癥支持治療。

2 討論

該患者發病前無明顯誘因、否認外傷史；既往合并腦梗死、高血壓、糖尿病等病史，均為腦梗死的危險因素。入院后首先考慮為腦梗死。患者頭部MRI與癥狀不吻合，后頸椎MRI提示異常信號，結合頸椎CT、頸椎MRI增強從而明確椎管內占位為脊髓硬膜外血腫，回顧患者發病時突發右側頸肩部疼痛的癥狀，符合SSEH的發病特點，進一步印證診斷。

該患明確診斷為出血性脊髓血管病中的SSEH，發病特點具有出血性脊髓血管病起病急、劇烈頸肩部疼痛后發病、數分鐘或數小時內迅速進展等特點，卻在臨床癥狀上表現為卒中樣偏癱，與常見的脊髓疾病所表現的截癱有所不同。患者表現為偏癱，偏癱是因大腦皮質運動區、皮質脊髓束和(或)高頸髓受損而導致的一側肢體癱瘓[1]，其中，高頸髓損傷表現為四肢上運動神經元癱，脊髓的單側損傷則可表現為同側肢體癱瘓[2]。結合患者的頸椎MRI檢查，患者出血部位為C2-4椎體水平，為頸膨大以上，而患者血腫部位位于脊髓偏右側，所以考慮該患雖為脊髓硬膜外血腫，但主要壓迫右側頸膨大以上的高頸髓，進而出現的右側肢體偏癱。同時，高頸髓受到壓迫出現偏癱癥狀可能是皮質脊髓束(CST)受到壓迫，CST是大腦皮質運動區連接脊髓的重要纖維束，將大腦皮質運動區的沖動傳導至脊髓前角運動神經元，支配軀干和肢體的運動。有研究表明腦卒中后出現偏癱癥狀是由于CST受損[3]，CST延續到脊髓，高頸髓疾病同時也會出現CST受損，受損程度不同出現偏癱程度亦不同，CST受損輕重也用來評價運動功能恢復情況[4-5]，若僅為壓迫而無CST的破損，且壓迫程度較輕，隨著血腫的吸收，偏癱癥狀理論上可完全康復。

SSEH發病率低，每年發病率約占椎管內占位性疾病1%以下，且病因尚不明確，存在靜脈起源、動脈起源兩種描述，最被廣泛接受的理論是靜脈起源[6]。SSEH發病可能與胸腹腔壓力升高有關，硬膜外靜脈血流壓力、血流流向均受胸腹壓影響，胸腹壓升高使靜脈血流入缺乏靜脈瓣的硬膜外靜脈，血管壁壓力不斷升高，超出承受范圍，最終導致出血。而患者本身存在血管畸形、血管瘤、高血壓、動脈硬化或高強度體力勞動、長期服用抗凝藥物等都是增加SSEH風險的危險因素[7]。

SSEH多數患者表現為頸肩部、胸背部劇烈疼痛后發病，數分鐘或數小時內癥狀迅速加重且范圍進行性擴大，病灶水平以下出現運動、感覺及括約肌功能障礙，嚴重者可發展為截癱、全癱等。也有少數患者表現為突發偏癱、失語等類似急性卒中癥狀。就本病例而言，該患在臨床癥狀上則表現為卒中樣偏癱，為少見的臨床類型。

目前認為MRI為SSEH的最佳輔助檢查。SSEH在MRI上表現為硬脊膜外出現雙凸形或梭形異常信號。根據血腫信號演變過程。可大概分為3個階段[8]：①超急性期(24 h)：T1WI等或稍高信號，T2WI混雜信號；②急性期(1-3天)：T1WI等信號，T2WI為低信號；③慢性期(7-14天)：T1WI及T2WI均為高信號，邊緣可有含鐵血黃素沉積形成的低信號帶。該患者發病時MRI表現處于急性期，一周后復查MRI表現患者血腫吸收。

當前，血腫清除減壓術是公認的治療方案，手術最佳時間為12 h，最長不應該超過24 h。SSEH的神經功能恢復不僅與手術時機相關，也與神經受損程度相關，相同AISA分級/Frankel分級的患者采取手術時間越早，效果越明顯。完全神經損傷或長期壓迫的患者也可以通過手術得到顯著改善[9]。由于受到神經受損程度影響，受損程度輕者還有另一種治療方法，即保守治療。符合以下標準被認為受損程度較輕[10]：①AISA分級/Frankel分級為E級，神經功能受損較輕者；②AISA分級/Frankel分級為C/D級，但神經功能逐漸恢復者；③發病后早期神經功能出現恢復，并進行性好轉；④存在手術禁忌者。確診早期給予大劑量激素沖擊療法、營養神經藥物、脫水藥物及相應對癥支持治療。若保守治療患者癥狀出現改善，則避免了手術及相應風險。但若12小時后無明顯好轉，甚至出現癥狀加重則應立即采取手術治療[10]。

總之，SSEH雖發病率較低，但卻存在卒中樣起病的可能，這就需要與常見的腦卒中相鑒別。本例有以下幾個原因導致誤診：①患者表現為偏癱；②既往有高血壓、糖尿病、腦血管病史；③無典型的脊髓病變的癥狀體征。只有結合影像學檢查后才明確診斷。若臨床上遇到這類患者處于靜脈溶栓時間窗內，且家屬同意積極進行靜脈溶栓治療，可能會導致患者病情加重，給患者及臨床工作帶來不必要的風險[11-12]。因此，鑒別診斷在臨床工作中格外重要，起病過程、臨床表現、輔助檢查都必須得到重視。以減少臨床工作中的誤診，進而提高臨床醫生的自身診療水平。