老年酮癥高血糖性偏側舞蹈癥1例并文獻復習

施曉婷 崔雯霞 高蕾 潘豐慧 周璐 楊海燕 胡云 李曼

偏側舞蹈或投擲癥(hemiballism-hemichorea,HB-HC)是基底核區病變引起的錐體外系癥狀，可由多種疾病引起，包括腦血管疾病、代謝疾病、神經退行性疾病、感染性疾病、病毒性疾病、免疫性疾病等，少見于老年非酮癥高血糖伴基底神經節功能障礙病人[1]，即非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥(HCNH)。該癥由Bedwell于1960年首次報道[2]，常急性起病，以非酮癥性高血糖、HB-HC、對側基底核區CT高密度或MRI T1加權像高信號為臨床特征，近年來常有報道。但酮癥高血糖性偏側舞蹈癥在臨床上罕見，現將2021年11月我科收治的1例老年酮癥高血糖性偏側舞蹈癥報道如下。

1 病例資料

病人男，90歲，因“右手不自主運動3 d”于2021-11-08收治于我科。病人3 d前由家人發現右上肢不自主運動，表現為舞蹈樣不規則的大幅度擺動，無規律，不伴肢體乏力及言語障礙，睡眠時消失。后送我院急診，頭顱CT檢查(圖1)示：腦干及左側丘腦腔隙性腦梗死。測隨機血糖為22.7 mmol/L。予以胰島素降糖及改善腦循環治療，因癥狀無明顯好轉收住我科。病人既往有T2DM病史，平素口服阿卡波糖50 mg/次，3次/d降糖治療，偶測空腹血糖為14 mmol/L左右。近1年病人臥床為主，進食偏多，體質量增加約20 kg。有高血壓、冠心病、陳舊性腦梗死病史，平素口服厄貝沙坦150 mg/d、拜阿司匹林100 mg/d及阿托伐他汀鈣片每晚20 mg治療。

圖1 頭顱CT檢查未見兩側基底節區高密度影

入院后查體：體溫為36.4 ℃，心率為92 次/min，呼吸為19 次/min，血壓為121/94 mmHg，意識清楚，反應遲鈍，言語清，雙側眼球活動正常，無眼球震顫，對光反射(+)。雙肺呼吸音清，未聞及啰音；心律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音；腹軟，未觸及壓痛、反跳痛；雙下肢無水腫；伸舌居中；四肢肌力對稱約4級，右上肢肌張力稍高，間斷可見舞蹈樣不自主運動，上下肢共濟檢查不配合。實驗室檢查：尿葡萄糖(++++)，尿酮體(++)，HbA1c 為11.7%，血清鈉為129.5 mmol/L，血氯為 91.4 mmol/L，血鉀為3.53 mmol/L，血葡萄糖為22.7 mmol/L，TG為1.38 mmol/L，TC為4.13 mmol/L，LDL-C為1.72 mmol/L，BUN為7.17 mmol/L，肌酐為84.2μmol/L，肌酸激酶、肌酸激酶同工酶水平在正常范圍內；血氣分析、血常規、肝功能、甲狀腺功能五項、銅藍蛋白水平無明顯異常。頭顱MRI(圖2)示：左側丘腦可見小片狀長T1長T2信號影，DWI呈低信號，提示左側丘腦陳舊性腔隙性腦梗死、另見兩側側腦室周圍腦白質慢性缺血缺氧性改變，顱內動脈硬化。病人入院后予胰島素降糖，以及銀杏葉提取物注射液改善循環，阿司匹林抗血小板，阿托伐他汀降脂穩定斑塊，厄貝沙坦降壓等治療。血糖水平逐漸下降，控制在7.0～11.0 mmol/L左右，入院治療3 d后病人舞蹈癥狀消失。

圖2 頭顱MRI檢查未見兩側基底節區異常信號

2 討論

HB-HC最常見于急性腦血管病，也可因高血糖引起，并作為糖尿病病人的首發癥狀出現[3]。HB-HC多數病人表現為單側舞蹈癥狀，極少數病人可以表現為雙側，緊張時癥狀加重，睡眠時完全消失[4]。本文報道了1例老年T2DM病人高血糖所致的HB-HC，經降糖治療后癥狀完全消失。

自1960年Bedwell首次報道HCNH以來，歷年多有類似報道，而酮癥高血糖性偏側舞蹈癥罕見，復習文獻，國內目前報道的共5例[5-7]，均為亞裔，1例為青年男性1型糖尿病病人，4例為老年T2DM病人，其中男性1例、女性3例。5例病人均有肢體的不自主活動，1例為雙側，其余均為單側。除肢體障礙為雙側的病人其頭顱CT示雙側基底節高密度影外，其余4例病人均表現為對側基底節區片狀高密度影，顱腦MRI表現為上述區域的T1W1高信號影。發病時隨機血糖介于16.0～35.22 mmol/L，尿酮體(+)～(++++)，血酮體(++)，血氣結果均陰性。可見，與現有報道的HCNH相比，酮癥高血糖性偏側舞蹈癥病人特殊表現為尿酮體或血酮體陽性，影像學表現類似HCNH，主要表現在患肢對側尾狀核和殼核，發病初期CT平掃呈高密度，磁共振T1加權像呈高信號[8-10]。本例病人為老年T2DM病人，近1年長期臥床、多食、體質量增加，發病時血糖為22.7 mmol/L，尿酮體(++)，血氣分析未見異常，癥狀表現為右側肢體舞蹈癥，與上述報道的5例酮癥高血糖性偏側舞蹈癥區別在于本例病人頭顱CT及MRI檢查未提示相關陽性改變。不典型的影像學表現國內外亦有文獻報道，程巧玫等[11]回顧分析5例非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥病人，其中1例頭顱CT平掃及MRI均未見明顯異常；Lin[12]、崔詩爽等[13]報道的老年非酮癥性高血糖偏側舞蹈癥病人，其患側肢體與影像學上的病灶位于同側。特征性影像學改變的形成機制目前仍存在爭議，可能與血腦屏障受損導致的微出血、微梗死導致的鈣化、星型細胞膠質增生、缺血-再灌注損傷、細胞水腫等相關[14]。

該例病人影像學未見特征性改變，且治療后很快好轉，考慮主要是功能性改變，與高血糖相關。高血糖引起血腦屏障破壞，血管功能不全致低灌注，功能區缺血，導致基底節糖代謝障礙，引起臨床癥狀[4]。且高血糖狀態時多巴胺能神經元活性改變，使多巴胺受體上調，多巴胺分解代謝降低，使多巴胺神經功能相對亢進，增加了丘腦對皮層的興奮效應，從而引起舞蹈癥狀[6-7]。此外，腦血流分布異常可能參與了本例病人的發病過程。Kim等[15]對6例偏側舞蹈癥病人行回顧性分析發現，偏側舞蹈癥病人對側基底節及丘腦的腦血流量(cerebral blood flow, CBF)顯著不對稱，對側基底節區腦血流比率顯著降低，而丘腦的腦血流比率顯著升高，使蒼白球到丘腦的抑制性信號輸入喪失，從而導致了丘腦-皮質興奮。該病人既往有左側丘腦陳舊性腦梗死，丘腦血流偏少，而高血糖刺激下，丘腦的CBF可能增加，從而出現丘腦-皮質的興奮，引起癥狀。而當病人控制血糖后，基底節區糖代謝障礙好轉，丘腦血流量下降，癥狀得到緩解。

老年糖尿病病人中，高血糖是引起偏側舞蹈癥的原因之一，積極控制血糖，可以改善癥狀。本例病人為超高齡T2DM病人，平素多臥床，活動少，飲食不控制，未規律監測血糖，自我觀察癥狀能力較差，主要由家人發現后就醫，經胰島素控制血糖后，病人舞蹈癥狀即消失，進一步證實了高血糖導致的偏側舞蹈癥診斷。后續血糖控制良好，未再出現上述癥狀。

老年糖尿病的口干、多飲、多尿癥狀多不典型，且隨著年齡的增加全身臟器的功能都有所下降，多伴有心腦血管等疾病；另外，老年綜合征是老年糖尿病人群中常見的與增齡相關的疾病，包括智能、體能的缺失，防護能力和認知能力的下降等，致使老年糖尿病病人更容易發生一些特有的急性并發癥，如高滲高血糖狀態以及糖尿病酮癥酸中毒等。因此，在老年糖尿病的管理和治療策略上，要避免高血糖帶來的危害。