兒童脾臟血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生1例

黃文鵬，劉晨晨，李莉明，張文博，高劍波

(1.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，2.磁共振科，河南 鄭州 450052)

女性患兒，5歲11個(gè)月，無明顯誘因左上腹間斷腹痛4個(gè)月；既往體健。查體：左上腹觸及9.5 cm×9.2 cm質(zhì)韌包塊，活動(dòng)度稍差，無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：糖類抗原199為0.60 U/ml，癌胚抗原4.69 ng/ml，甲胎蛋白3.58 ng/ml。腹部MRI：腹部左側(cè)11.2 cm×11.1 cm×10.8 cm巨大類圓形不均勻異常信號(hào)，邊界尚清，可見包膜，T1WI呈稍低信號(hào)及內(nèi)部小斑片狀高信號(hào)、周圍環(huán)形高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)及內(nèi)部斑片狀低信號(hào)(圖1A)，彌散加權(quán)成像呈稍高信號(hào)(圖1B)，表觀彌散系數(shù)圖呈明顯高信號(hào)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)見多發(fā)增粗紆曲的滋養(yǎng)動(dòng)脈，門靜脈期內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀、片狀高信號(hào)，延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，邊緣呈環(huán)狀明顯強(qiáng)化(圖1C)；胃、脾臟及左腎明顯受壓移位，左側(cè)腎上腺、胰腺體尾部顯示不清。診斷：腹部左側(cè)占位性病變，考慮血管肉瘤。行全麻下腹部腫物探查術(shù)，術(shù)中見降結(jié)腸外側(cè)直徑約12 cm球形腫物，根部與脾臟上緣切跡處相連，下端位于左腎上極，表面覆蓋大網(wǎng)膜，較多滋養(yǎng)血管穿入其內(nèi)；腫物包膜完整，表面光滑。術(shù)后病理：腫物切面灰紅灰褐色，部分區(qū)域灰白色；光鏡下見梭形血管內(nèi)皮細(xì)胞彌漫排列，伴多發(fā)乳頭狀突起形成，內(nèi)見裂隙狀血管腔相互吻合溝通，周圍可見散在的機(jī)化血栓(圖1D)。病理診斷：(脾臟)血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生(intravascular papillary endothelial hyperplasia, IPEH)。

圖1 脾臟血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮細(xì)胞增生 A.腹部冠狀位MR T2WI； B.腹部軸位彌散加權(quán)成像； C.腹部增強(qiáng)延遲期冠狀位T1WI； D.病理圖(HE，×40) (箭示病灶)

討論IPEH因組織血栓機(jī)化過程中發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)性增生而形成，多見于手、四肢及頭頸部，可分為原發(fā)型、繼發(fā)型及與血腫組織相關(guān)的血管外型，臨床表現(xiàn)多缺乏特異性；病理學(xué)可表現(xiàn)為非侵襲性增殖內(nèi)皮細(xì)胞呈多發(fā)乳頭狀突起，其特征性乳頭狀結(jié)構(gòu)的核心為透明纖維素形成的不規(guī)則、相互吻合溝通的裂隙狀血管腔，與血栓相連，周圍基質(zhì)可見單核細(xì)胞浸潤；常見CD31和CD34陽性。本例為脾臟原發(fā)型IPEH，左上腹痛與病灶較大、擠壓鄰近器官和腸道有關(guān)，MRI表現(xiàn)與病理所見相符合。本病需與脾血管瘤、乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、原發(fā)性淋巴瘤及血管肉瘤相鑒別。確診需依靠病理學(xué)檢查。