肺乳頭狀腺瘤伴惡變1例

王燕停，于 昊，孫占國，陳月芹

(1.濟寧醫學院臨床醫學院，山東 濟寧 272013；2.濟寧醫學院附屬醫院醫學影像科，山東 濟寧 272029)

患者男，71歲，無明顯誘因出現咳嗽、咳痰，伴右側胸痛10天；4年前因低級別膀胱尿路上皮癌接受經尿道膀胱鏡腫瘤切除術+吉西他濱灌注化學治療，隨訪至今預后良好，無復發征象。查體及實驗室檢查均未見明顯異常。胸部CT：右肺下葉80 mm×56 mm×40 mm團塊狀軟組織腫物(圖1A)，密度欠均勻，邊緣見斑片影及擴張支氣管影；增強后病灶呈輕度不均勻強化，動、靜脈期CT值分別為89、76 HU，其內見無強化低密度影(圖1B、1C)；腫物緊鄰右側胸膜，右側胸腔少量積液，鄰近肋骨未見明確骨質破壞；考慮右肺下葉腫瘤并侵犯右側胸膜可能。于全身麻醉下行右肺下葉切除術，術中見右肺下葉類圓形腫物，邊界清。術后病理：腫塊89 mm×60 mm×40 mm，質硬，切面灰白；鏡下見呈乳頭狀排列的立方形或柱狀腫瘤細胞，可見纖維血管軸心形成(圖1D)；免疫組織化學：CK7(+)，TTF-1(+)，NapsinA(+)，Ki-67(約20%+)。病理診斷：(右肺下葉)乳頭狀腺瘤伴惡變。

圖1 右肺下葉乳頭狀腺瘤伴癌變 A～C.胸部平掃(A)、增強動脈期(B)及靜脈期(C)軸位CT圖； D.病理圖(HE，×40)

討論肺乳頭狀腺瘤起源于支氣管肺泡上皮干細胞或克拉拉細胞(Clara細胞)，為罕見良性腫瘤，但具有惡變傾向。本病發病機制不明，或與肺部炎癥刺激有關；可發生于任何年齡，以男性略多，患者常無明顯臨床癥狀，多于體檢時偶然發現；病灶常位于左肺下葉，多呈邊緣光滑、密度均勻的類圓形軟組織腫塊，增強掃描多為輕度不均勻強化，部分病例可合并肺炎、支氣管擴張和胸膜下間質纖維化。光鏡下腫瘤細胞多排列成乳頭狀，周圍可有炎細胞浸潤；CK7、Vim、TTF-1、NapsinA等血清標記物多為陽性。本例病灶體積較大，且Ki-67約20%陽性，可能與腫瘤發生惡變有關。治療本病首選手術切除，一般不需要輔助放射或化學治療；但鑒于其具有惡變傾向，術后需定期隨訪。鑒別診斷：①硬化性肺細胞瘤，多見于成年女性，具有特征性血管貼邊征、尾征及空氣新月征等；②肺平滑肌瘤，多見于絕經前女性、位于肺葉邊緣，呈光滑孤立性結節或腫塊。確診需依賴病理學檢查。