心臟原發性上皮樣血管內皮瘤1例

劉 峰，曹 亮，胡 瑞，李 瑞，陳梓嫻，郭順林*

(1.蘭州大學第一臨床醫學院，甘肅 蘭州 730000；2.蘭州大學第一醫院放射科，甘肅 蘭州 730000)

患者男，28歲，胸悶氣短1天，加重半天；既往體健。查體未見明顯異常。實驗室檢查：腦利尿鈉肽(brain natriuretic peptide, BNP)138.9 pg/ml，血清鐵蛋白1 137 ng/ml，三碘甲腺原氨酸79.2 ng/dl。經胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)：右心房內見66 mm×53 mm×50 mm類圓形中-低回聲腫物，形態尚規則，活動度小(圖1A)，心包見無回聲暗區；提示右心房實質性占位病變(性質待定)、大量心包積液。胸部平掃CT：右心房增大，內見74 mm×65 mm混雜高密度腫物，邊界不清(圖1B)；雙肺多發結節灶，部分呈磨玻璃密度(圖1C)，縱隔多發腫大淋巴結。心臟MRI：右心房7.9 cm×7.1 cm混雜信號分葉狀腫物，呈T1WI等信號、T2WI稍低信號，邊界欠清，彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號，延遲強化呈不均勻強化(圖1D)；腫瘤侵犯并突破右心房前側壁，累及心包及升主動脈(圖1E)；雙肺見多發異常強化信號；提示右心房占位、考慮惡性腫瘤(血管肉瘤可能性大)，大量心包積液，雙肺轉移可能。行全麻下開胸探查術，左心房、主動脈根部、右心房及部分右心室表面見菜花狀腫物，觸之易出血，上、下腔靜脈，右心室內及主動脈根部見大塊腫物，質硬，均已無法切除，遂切取少量標本送檢。術后病理：光鏡下腫瘤組織界限較清，實質部分由大小不等血管構成，部分呈分支狀，腫瘤細胞部分呈上皮樣或異型性，排列密集，組織充血、水腫，部分間質黏液樣變性，局部見出血(圖1F)；免疫組織化學：CD34(+++)，CD31(+++)，FLI-1(++)，Ki-67(30%+)。病理診斷：(心臟)上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)。臨床診斷：心臟EHE，雙肺多發轉移。

圖1 心臟原發性上皮樣血管內皮瘤伴雙肺多發轉移 A.超聲心動圖(RV：右心室；RA：右心房；LV：左心室；LA：左心房；M：腫物)； B.胸部平掃縱隔窗CT圖； C.胸部平掃肺窗CT圖(箭示結節灶)； D.心臟延遲強化MR T1WI； E.心臟平掃MR T2WI； F.病理圖(HE，×400)

討論EHE是起源于原始內皮細胞的罕見血管源性惡性腫瘤，可原發于肺、胸膜、肝臟、軟組織及骨骼，心臟罕見，其中位于右心房內者居多；臨床癥狀主要取決于腫瘤位置及大小。心臟EHE可致咯血、心悸、胸痛及呼吸窘迫，亦可無明顯癥狀，影像學表現不具特異性。本例EHE位于右心房，侵及心包及升主動脈；BNP升高應與腫瘤侵犯心肌有關。本病需與心臟血管肉瘤及黏液瘤相鑒別。確診依靠病理學檢查。