中樞神經系統血管內彌漫大B細胞淋巴瘤1例

許惠娟，於 帆，張德江，盧 潔

(1.首都醫科大學宣武醫院放射與核醫學科，2.病理科，北京 100053)

患者男，64歲，87天前一過性意識喪失伴肢體抽動，之后一周始雙下肢進行性麻木、無力，近日出現排尿、排便困難，間斷發熱，體溫最高達39.2℃；既往糖尿病15年。查體：貧血貌，髖關節以下深感覺消失，雙下肢肌力0級，腱反射消失，病理體征均未引出。實驗室檢查：紅細胞計數(2.72×1012/L)，白細胞計數(1.11×109/L)，血小板計數(96×109/L)，自然殺傷細胞活性(7.28%)；總蛋白(45.67 g/L)，白蛋白(21.74 g/L)及前白蛋白(39 mg/L)均降低，可溶性白細胞介素-2受體(32 865 U/ml)、鐵蛋白 (1 135.00 ng/ml) 及乳酸脫氫酶(414 IU/L)均升高；腦脊液細胞學檢查陰性。頭顱MRI：左側額頂葉皮層及皮層下斑片狀異常信號，呈T1WI低、T2WI及液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列(圖1A)及局部彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)高信號(圖1B)、表觀彌散系數圖低信號；增強后未見明顯強化(圖1C)。胸椎MRI：胸椎多發椎體異常T1及T2高信號，脂肪抑制序列信號減低，未見明顯強化；T1～T3、T6～T8及 T10～T12椎體水平髓內長節段異常T2高信號，部分橫貫脊髓(圖1D)。MRI診斷：①左額頂葉炎性病變？缺血梗死灶？②胸髓多發脫髓鞘改變可能；③胸椎椎體多發異常信號，建議結合臨床。腹部CT提示脾大。行左額頂葉病變穿刺活檢術。病理：光鏡下見部分小血管腔內充滿異型細胞，另見散在小灶狀出血及梗死，伴吞噬細胞浸潤(圖1E)；免疫組織化學：BCL-6(散在弱+)、BCL-2(+)、CD79a(++)、CD20(++)、CD10(-)，MUM-1(+)，Ki-67(90%+)。病理診斷：(左額頂葉)血管內淋巴瘤，彌漫大B細胞型(非生發中心來源)。右側髂骨骨髓穿刺活檢病理示骨髓血管內大B細胞淋巴瘤，伴局灶血管外彌漫生長，可見噬血現象。臨床診斷：中樞神經系統血管內彌漫大B細胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma, IVLBCL)，噬血細胞綜合征。

圖1 中樞神經系統血管內彌漫大B細胞淋巴瘤 A.頭顱軸位FLAIR MRI； B.頭顱軸位DWI； C.頭顱軸位增強T1WI； D.胸椎矢狀位T2WI； E.病理圖(HE，×400)

討論IVLBCL是罕見血管內惡性腫瘤，為彌漫大B細胞淋巴瘤的獨特亞型，以淋巴瘤細胞于小血管、毛細血管腔內選擇性異常增生、聚集為特征性病理表現；根據臨床表現可分為西方型(以中樞神經系統和皮膚受累為主)和亞洲型(多表現為多器官衰竭、肝脾大、全血細胞減少及噬血細胞綜合征)，多混合存在。中樞神經系統IVLBCL多位于腦內，呈多灶性，而其分布與腦血管解剖不相符合；少數可累及脊髓、特別是胸髓，常與腦內病變同時出現，臨床多表現為雙下肢進行性麻木無力，伴排尿、排便障礙；由于腫瘤細胞局限于血管內生長，腦脊液細胞學檢查多為陰性。腦內IVLBCL需與腦梗死鑒別，合并脊髓受累時需與脫髓鞘疾病鑒別。確診需賴病理學檢查。