產前超聲診斷右肺動脈異常起源于無名動脈1例

廖志鵬，章 鳴，徐贛瓊

(中南大學湘雅二醫院超聲診斷科，湖南 長沙 410011)

孕婦30歲，孕30+6周定期產檢超聲提示胎兒右肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta， AORPA)，孕31周羊水穿刺染色體畸變檢測無異常；既往體健，孕1產0，無家族史。孕35+2周胎兒超聲心動圖：心臟位置、方向正常，心房正位，心室右襻，大動脈正位；可見卵圓孔瓣；各房室大小正常；可見2組房室瓣及主、肺動脈瓣，房室連接、心室-大動脈連接正常；肺動脈分叉未顯示，肺動脈主干僅發出左肺動脈，右肺動脈發自左位主動脈弓第一分支(無名動脈)(圖1A、1B)；可見左位動脈導管；超聲診斷：右肺動脈異常起源于無名動脈。于孕39+6周自然娩出一女嬰。新生兒超聲顯示右肺動脈異常起源于無名動脈，右肺動脈中段狹窄，肺動脈高壓；CT血管造影(CT angiography， CTA)三維成像：右肺動脈通過無名動脈發出側支供血(圖1C)。于出生后1月余行右肺動脈重建術，術中見右肺動脈異常起源于無名動脈，中段閉塞。術后超聲及CTA(圖1D)提示重建右肺動脈管腔通暢。

圖1 胎兒右肺動脈異常起源于無名動脈 A、B.產前二維聲像圖(A)及CDFI(B)示主動脈弓長軸切面(ARCH：主動脈弓；1：無名動脈，2：左頸總動脈，3：左鎖骨下動脈；RPA：右肺動脈；RCCA：右頸總動脈)； C.新生兒心臟CTA三維成像示右肺動脈異常起源(箭)； D.術后CTA示右肺動脈(箭)

討論AORPA包括近端型(靠近主動脈瓣)和遠端型(靠近或位于無名動脈)，前者的右肺動脈近端由右第6弓近端發育而來，多不伴狹窄；本例屬于后者，右肺動脈中段進行性狹窄、最終閉塞，右肺動脈近端可能由右第6弓背側(包含動脈導管組織)與第5弓發育而來。超聲檢查對于診斷AORPA、監測病情和隨訪極為重要，可為臨床診治提供可靠依據。產前超聲診斷AORPA困難，多根據起源位置鑒別其兩種類型。此外本例患兒合并肺動脈高壓，可能因右肺接受體循環高壓血流灌注及右肺血管床異常引起血管收縮，左肺接受右心室整體輸出量所致。本例產前超聲未顯示肺動脈分叉時應考慮單側肺動脈異常起源，并仔細尋找異常起源的肺動脈。