左側(cè)脛神經(jīng)髓系肉瘤表現(xiàn)為孤立性周?chē)窠?jīng)病變1例

邢 森，譚 穎，蔣 玲，黃小燕，樊曉鋒

(1.重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院放射科，2.超聲科，3.病理科，重慶 404000)

患者男，48歲，左踝及左足跟部疼痛、麻木3個(gè)月；急性髓系白血病史5年，經(jīng)骨髓移植術(shù)后達(dá)到臨床完全緩解。查體：左踝及左足跟部紅腫、壓痛，活動(dòng)受限，叩擊左側(cè)踝管出現(xiàn)足部麻木，蒂內(nèi)爾(Tinel)征陽(yáng)性，左側(cè)足趾運(yùn)動(dòng)感覺(jué)減退。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)17.04×109/L，中性粒細(xì)胞百分比75.90%，C反應(yīng)蛋白11.71 mg/L。雙下肢MRI+左踝關(guān)節(jié)增強(qiáng)MRI：左脛神經(jīng)、足底外側(cè)神經(jīng)及周?chē)誓V泛增粗、增厚，最大徑約1.20 cm，T1WI呈稍低、T2WI呈高信號(hào)(圖1A)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)顯示彌散受限；增強(qiáng)后病變明顯強(qiáng)化(圖1B)；提示炎性病變可能。超聲：左脛神經(jīng)中下段明顯增粗，CDFI探及血流信號(hào)(圖1C)；考慮良性腫瘤。行椎管內(nèi)麻醉下左踝管切開(kāi)減壓術(shù)及左脛神經(jīng)探查、松解術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左踝管處脛神經(jīng)增粗近于成人中指，且明顯硬化，周?chē)誓ひ喑视不瘶幼冃栽龊瘢痪植寇浗M織滲出、腫脹。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)纖維組織中的小圓形腫瘤細(xì)胞呈條索狀及小片狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，胞漿較少，核深染，異型程度較高，核分裂象多見(jiàn)(圖1D)；免疫組織化學(xué)：MPO(+)，CD34(灶性+)，CD99(+)，Ki-67(80%+)，CD3(-)，CD20(-)，Syn(-)，S-100(-)，TdT(-)(圖1E)。病理診斷：(左脛神經(jīng))髓系肉瘤(myeloid sarcoma, MS)。

圖1 左脛神經(jīng)髓系肉瘤 A.雙下肢冠狀位T2WI； B.左踝關(guān)節(jié)矢狀位增強(qiáng)T1WI； C.左側(cè)脛神經(jīng)下段CDFI； D.病理圖(HE，×100)； E.MPO免疫組化染色圖(×200) (箭示病灶)

討論MS是血液系統(tǒng)惡性腫瘤，常與急性髓系白血病相關(guān)，表現(xiàn)為軟組織、淋巴結(jié)及骨組織等髓外實(shí)體腫塊，罕見(jiàn)單獨(dú)累及周?chē)窠?jīng)者。孤立性周?chē)窠?jīng)MS影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，可見(jiàn)受累神經(jīng)及周?chē)誓V泛性增粗、增厚，MR T1WI呈稍低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，DWI彌散受限(ADC明顯降低)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；MPO是其特征性標(biāo)志物，絕大部分呈陽(yáng)性，發(fā)現(xiàn)陰性結(jié)果時(shí)應(yīng)結(jié)合病史進(jìn)行綜合分析。鑒別診斷：①炎性神經(jīng)病變，DWI彌散受限不明顯；②吉蘭-巴雷綜合征，急性期受累神經(jīng)周?chē)梢?jiàn)滲出性病變，但神經(jīng)無(wú)明顯增粗，且受累神經(jīng)各向異性分?jǐn)?shù)及ADC均升高；③放射性神經(jīng)損傷，有放射治療史。最終確診有賴(lài)于病理學(xué)檢查。