多層螺旋CT顯示先天性中耳畸形患者面神經管鼓室段走行異常

韓 蕾，董季平，鄔小平，馬鳴岳，趙蕓蕓，孫鵬峰，劉紅生

(西安交通大學附屬西安市中心醫院放射科，陜西 西安 710003)

先天性中耳畸形(congenital middle ear malformation， CMEM)指不伴耳廓、外耳道、鼓膜和內耳結構異常的耳先天性畸形，是青少年聽力障礙的病因之一[1]。外耳、中耳畸形常與面神經發育異常相伴發生；為有效避免術中損傷面神經，術前影像學評估面神經異常至關重要。多層螺旋CT(multi-slice spiral CT， MSCT)多平面重建(multi-planar reformation， MPR)、曲面重組(curved planar reformation， CPR)等后處理技術有助于評估中耳解剖結構及畸形程度，尤其對于顯示面神經走行及移位較具優勢[2]。本研究觀察MSCT顯示CMEM患者面神經鼓室段走行異常的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2012年2月—2020年6月94例因先天性傳導性耳聾或以傳導性耳聾為主的混合型耳聾就診于西安交通大學附屬西安市中心醫院患者(CMEM組)，男64例，女30例，年齡6～39歲，中位年齡15歲；其中63例單側畸形，31例雙側畸形，共125側。排除標準：①外耳畸形、內耳畸形或中耳畸形伴其他先天性疾病或相關綜合征；②顳骨外傷史及手術史。另納入98例因耳鳴、眩暈等癥狀而就診并接受顳骨高分辨CT檢查患者)作為對照組，男56例，女42例，年齡5～47歲，中位年齡19歲；共191側，包括左耳94側、右耳97側；排除慢性中耳乳突炎3側及中耳膽脂瘤2側。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance 256層iCT掃描儀，囑患者仰臥，頭先進，以眶耳線為基線，掃描范圍自顳骨上緣至乳突下緣；參數：管電壓120 kV，管電流250～300 mA，FOV 250 mm×250 mm，準直0.6 mm，螺距0.25，以骨算法重建成像，重建間隔0.2 mm，重建矩陣1 024×1 024，窗寬3 000～3 500 HU，窗位400～600 HU。

1.3 圖像分析 將原始數據傳至Philips EBW4.0工作站，于軸位圖像中觀察病變大體位置，獲取聽小骨MPR和聽骨鏈CPR。由2名具有10年以上工作經驗的影像科醫生，根據CT表現將CMEM分為3型：Ⅰ型，單純性砧骨長突缺如或發育不良，無鐙骨及前庭窗(oval window， OW)畸形(圖1)；Ⅱ型，鐙骨上部結構畸形伴或不伴砧骨長突畸形，無鐙骨底板增厚或OW閉鎖(圖2)；Ⅲ型，鐙骨上部結構畸形伴或不伴砧骨長突畸形，伴有鐙骨底板增厚或OW閉鎖(圖3)。2名醫師分型意見不統一時，經討論達成一致。選擇冠狀位MPR OW正中層面測量面神經管鼓室段相關數據：面神經管(facial nerve canal， FNC)鼓室段上緣與外骨半規管(lateral semicircular canal， LSC)下緣之間的垂直距離；在相同層面上，以OW上緣為基線作垂直線，測量FNC鼓室段內緣至OW外緣的垂直距離。所有數據均測量3次，取平均值作為結果。

圖1 CMEM組患者，女，38歲，Ⅰ型CMEM，單純性砧骨長突畸形 A、B.冠狀位聽骨鏈CPR(A)、砧骨MPR(B)圖示右側砧骨長突缺如(紅箭)，鐙骨(藍箭)結構正常； C、D.冠狀位MPR OW層面(C)及FNC CPR(D)圖示OW(綠箭)結構正常，FNC鼓室段位置正常(黃箭)

圖2 CMEM組患者，男，26歲，Ⅱ型CMEM，鐙骨上部結構畸形，無底板增厚或OW閉鎖 A、B.冠狀位聽骨鏈CPR(A)、鐙骨MPR(B)圖示左鐙骨缺如(箭)； C、D.冠狀位MPR OW層面(C)及FNC CPR(D)圖示OW(綠箭)結構正常，左側面神經管鼓室段低位，局部骨管缺損，走行于鼓室內(黃箭)

圖3 CMEM組患者，男，18歲，Ⅲ型CMEM，OW閉鎖，鐙骨上結構畸形伴砧骨長突發育不良 A～D.冠狀位聽骨鏈CPR(A)、砧骨MPR(B)、冠狀位MPR OW層面(C)及FNC CPR(D)圖示鐙骨缺如(黃箭)，砧骨長突細長(綠箭)，偏離OW方向以軟組織連接于鼓室壁；OW骨性閉鎖(紅箭)，FNC鼓室段位置向內下移位，走行于鼓室內OW下方(藍箭)

1.4 統計學分析 采用SPSS 23.0統計分析軟件。以±s表示計量資料，采用獨立樣本t檢驗比較兩樣本差異，采用單因素方差分析比較多樣本差異，兩兩比較采用LSD檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

CMEM組FNC-LSC距離大于、而FNC-OW距離小于對照組(t=8.93、-9.51，P均<0.01)。CMEM組45側FNC鼓室段向內下移位遮蓋OW，包括32側完全遮蓋、13側部分遮蓋，發生率為36.00%(45/125)。

雙側CMEM患者FNC-LSC距離最大，單側CMEM患者次之，對照組最小，差異均有統計學意義(F=111.30，P<0.01)；雙側CMEM患者FNC-OW距離最小，單側CMEM患者次之，對照組最大，差異均有統計學意義(F=88.12，P<0.01)，見表1。

根據CT表現，CMEM組中，18側為Ⅰ型、45側為Ⅱ型、62側為Ⅲ型CMEM，其與對照組FNC-LSC及FNC-OW距離總體差異均有統計學意義(F=87.41、106.67，P均<0.01)。Ⅲ型CMEM患者FNC-LSC距離最大，Ⅱ型次之，Ⅰ型再次之，對照組最小；Ⅰ型與對照組差異無統計學意義，其余兩兩比較差異均有統計學意義(P均<0.05)。Ⅲ型CMEM患者FNC-OW距離最小，Ⅱ型次之，Ⅰ型再次之，對照組最大；Ⅲ型FNC-OW距離明顯小于Ⅱ型、Ⅰ型及對照組(P均<0.05)，其余兩兩比較差異均無統計學意義(P均>0.05)。見表1。

表1 94例(125側耳)CMEM與非CMEM(191側耳)患者 FNC-LSC、FNC-OW距離比較(mm)

3 討論

CMEM臨床少見，術前診斷較為困難，多數患者從發現至手術治療持續時間較長[3]；顳骨高分辨率CT和鼓室探查術有助于提高診斷率[4]。顳骨高分辨率CT具有良好的組織分辨率[5]，可清晰顯示中耳精細結構，便于準確判斷畸形類型和程度、篩選手術適應證及禁忌證[6]。

CT所示正常面神經(管)結構與解剖學結果基本一致[7]，即FNC鼓室段自膝狀神經節向后、且微向外下走行于鼓室內側壁OW上方、LSC下方，到達鼓室后壁錐隆起平面后延續為乳突段。面神經起源于第二鰓弓，早于胚胎早期聽囊、聽小骨和面神經骨管而形成，故面神經畸形較為少見；但中耳畸形常伴面神經走行異常，表現為不同程度的向下、向內移位，嚴重時可出現面神經遮窗。為此本研究于術前測量冠狀位MPR圖像中FNC-LSC及FNC-OW距離，用以判斷FNC鼓室段有無低位。有學者[8]指出，FNC鼓室段與外側半規管有骨板相隔，其距壺腹部僅1 mm、距弓部2 mm；冠狀位MPR中OW層面所測FNC-LSC距離靠近壺腹側，故應為1 mm以內。本研究結果顯示，對照組FNC-LSC距離為(0.79±0.11)mm，與文獻[9-10]報道相近；FNC-OW距離約(1.13±0.18)mm，符合相關研究[11-12]報道的均值1.19～1.24 mm。

本研究測量結果顯示，CMEM組FNC-LSC、FNC-OW距離分別為(1.30±0.64)mm、(0.67±0.53)mm，與對照組比較差異均有統計學意義，提示CMEM患者合并FNC鼓室段低位；而對照組FNC-LSC、FNC-OW距離的95%參考值范圍為(0.57～0.98 mm、0.78～1.49 mm)。以上結果提示，臨床工作中可將FNC-LSC距離>0.98 mm或FNC-OW距離<0.78 mm作為MSCT評估鼓室段低位的標準。

本研究根據病變范圍分析單側及雙側CMEM患者FNC-LSC、FNC-OW距離，發現無論單、雙側畸形，CMEM患者FNC-LSC距離均較對照組明顯增加、FNC-OW距離均較對照組明顯縮小，提示其中FNC鼓室段有向下、向內移位趨勢，尤其是雙側畸形患者，嚴重時可部分甚至完全遮蓋OW，本組發生率為36.00%(45/125)，雖低于YELLON等[13]報道的53%及DEDHIA等[14]報道的41%，但發生率仍較高。通過分析不同類型CMEM FNC鼓室段與LSC及OW之間的關系，本組Ⅰ型CMEM患者不存在FNC鼓室段位置異常，Ⅱ型FNC鼓室段可有下移，而Ⅲ型CMEM患者FNC鼓室段明顯向下、向內移位，嚴重時遮蓋OW或走行于OW下方。

綜上所述，MSCT 冠狀位MPR圖像可充分顯示FNC起始部、走行及FNC與OW的毗鄰關系，明確CMEM患者FNC鼓室段走行及移位程度，為術前評估提供可靠依據，有助于避免術中損傷面神經。本研究的主要不足：因FNC鼓室段距離較短，受容積效應影響，存在一定可能測量誤差；樣本之間年齡跨度較大，可能對結果造成一定影響，有待增加樣本量按年齡分組后進一步分析。