基于CFS 治療上瞼下垂的相關治療方案研究進展

陳佳琪，張云飛，吳志賢

（廣東醫科大學附屬醫院，廣東 湛江，524000）

上瞼下垂是在直立睜眼平視狀態下，上眼瞼低于正常水平，使瞼裂垂直水平變窄，遮蓋角膜上緣 2 mm 以上即可診斷[1]。上瞼下垂可以根據覆蓋角膜的多少從而分為輕、中和重3個等級[2]，上瞼下垂也可按病因分為先天性和后天性[3]，一般來說先天性上瞼下垂是非進行性的，后天性多由于外傷，腫瘤等所導致。上瞼下垂會因治療過晚，或者治療不當會導致一系列并發癥，如斜視，弱視，視力障礙等，甚至影響心理健康，因此應該積極且有效治療。傳統手術包括提上瞼肌縮短術，額肌瓣懸吊術等，療效良好，但有一定局限性，2002年Holmstrm[4]使用聯合筋膜鞘(conjoint fascial sheath，CFS) 矯正上瞼下垂，并且取得成功，引發了眾多討論。因其方法與上瞼的動力方向與生理狀態下的力一致，術后效果好、并發癥較少，近年來熱議不減。本文對上瞼下垂的發病機制、CFS解剖及相關術式做一綜述。

1 上瞼下垂相關發病機制

以往上瞼下垂一直被認為是肌肉發育的一種障礙，但較新的理論集中于神經對于肌肉的支配紊亂。其相關病理解剖可觀察到一些患者上瞼提肌肌纖維的數量減低，走行不規則，甚至發現部分橫紋消失[5]。Wabbels[6]等對先天性上瞼下垂患者取下的的提上瞼肌進行了超微結構研究，發現大部分患者提上瞼肌腱膜肌細胞線粒體有不同改變。有學者[7]納入研究了125只眼，分為中度75例，重度50例兩組，使用免疫組化及透射電鏡等，觀測兩組的病理學特征，觀察到有膠原纖維增生，脂肪浸潤，肌纖維缺失及線粒體腫脹，細胞器分解等細胞變性等病理特征，并且提出與臨床病情有廣泛相關，且與嚴重程度呈正相關，其膠原纖維限制上瞼提肌攝取養分，且使肌肉無法傳達力量，肌纖維的缺失本身會導致力量降低，也會干擾神經對其的支配，脂肪浸潤則會壓迫肌纖維，更進一步影響肌纖維的傳導。也有相關研究表明跟遺傳密切相關[8]，尤其是在單純性孤立性先天性上瞼下垂患者。目前有兩個連鎖 1p32-p34和Xq24-q27基因，在先天性上瞼下垂得到證實，并且有學者對于父母的年齡做了研究，發現父母雙方的年紀在上瞼下垂相關綜合征的遺傳變異中也有密切相關相關性，其中母親的年齡更重要于父親的年齡[9]。也有研究表明與以下基因有關[10]：（1）叉頭轉錄因子基因2（FOXL2）基因，（2）活性依賴性神經保護因子（ADNP）基因（3）賴氨酸乙酰轉移酶6B（KAT6B）基因，（4）驅動蛋白家族成員21A（KIF21A）基因等；但是上瞼下垂發病機制尚不十分明確，仍需要大量研究跟進。

2 CFS 相關解剖研究進展

CFS的解剖歷史較為久遠，Tenon[11]早在1805年就發現上直肌的腱性筋膜也可促進上瞼活動。隨著解剖研究進展，之后各學者將其命名為check韌帶，上橫筋膜擴張，上瞼提肌與上直肌的聯合筋膜鞘等。2002 年，Holmstr?m 等使用該組織的懸吊法矯正上瞼下垂并取得成功[12]。2008年，Hwang則在發表研究論著中簡化了命名，稱之為聯合筋膜鞘（conjoint fascial sheath，CFS）[13]。而后，聯合筋膜鞘作為該結構的名稱一直保留至今。該術式引入國內并引起了廣泛的關注。Hwang等[13]提出CFS是位于提上瞼肌和上直肌之間的一組結締組織，附著在結膜的上穹窿。前后（12.2±2.0）mm，厚（1.1±0.1）mm。形狀猶如等邊梯形，前部基部較長。后部位于上穹隆后方2-8 mm。其他內外直肌的check韌帶也與CFS相連，構成check韌帶系統，主要起固定眼球于眼眶內，限制眼球大幅度活動有關聯。CFS本身在提上瞼肌與上直肌之間，具有一定的張力，并且其止點位于上穹窿部，而將其懸吊至瞼板，則會更好的把力傳遞，但是每個肌肉在手術中影響是多少，仍然不清楚。

3 CFS 相關術式

3.1 CFS 及其改良CFS

對于上瞼下垂，以往建議4歲左右行手術治療，但是如果出現弱視，斜視等年齡可提前，以往上瞼下垂手術方式主要為加強提上瞼肌力量，比如縮短及其前徙手術，但隨著肌力的減弱，已經不能很好的保證療效，所以一般使用于輕中度上瞼下垂，而對于重度上瞼下垂可以采用CFS及額肌，額肌有著操作簡單，可以改善額紋，術后持久等優勢一直作為一線手術，但其并發癥仍然很棘手，如眼瞼外翻等。符合生理的CFS術式一經面世，受到患者及醫生的好評，并且CFS治療的報道逐漸增多，最近仍有報道了該術式的顯著成效[14]；和額肌相比，有更少的并發癥，有更滿意的療效；CFS也可以用于提上瞼肌修復失敗的案列[15]；可以在瞼緣切口實施手術[16]，使其疤痕更隱蔽，患者滿意度更高；傳統的CFS懸吊術僅將CFS縫合至瞼板，而對提上瞼肌復合體則是選擇將其部分切除后曠置，有學者[17]對傳統的CFS懸吊術進行了改良，在盡可能保留提上瞼肌及Mullers肌的同時，將其縫合固定在瞼板中上部，以加強上提瞼板的力量，減少術后上瞼回縮。有研究表明[18]，即使非常重度的上瞼下垂，提上瞼肌經由電生理監測，仍有部分肌力，因此為該術式提供了理論基礎；該術式較為復雜，術中應該注意穹隆以上部位不要分離過深，以免出現結膜脫垂等；分離時應輕柔，避免結膜穿孔，經過穹窿后緊貼上直肌淺面分離，要避免損傷上直肌，更不能縫合到上直肌，否則會出現復視。有報道顯示[19]，改良CFS懸吊術因其雙重的懸吊可增加穩定性，保留了提上瞼肌復合體，符合生理，不適感會降低，改善重瞼外觀，患者滿意度較高。該術式不適合兒童及CFS較薄的患者，術后回退幾率會大大提升。

3.2 CFS 協同提上瞼肌術式

對于中重度上瞼下垂，單獨采用加強提上瞼肌相關的術式，稍顯捉襟見肘，肌力幾乎為0時，提上瞼肌術式效果甚微；CFS厚度僅為1mm左右，如果單純懸吊則會因為縫線切割或者小兒哭鬧而出現懸吊松弛，甚至撕脫等，而對于中重度患者，采取CFS聯合提上瞼肌相關術式[20]，可以將力量分散，更不容易撕脫，減少了術后復發率；并且不改變力的方向，效果更美觀自然；有助于保護提上瞼肌及CFS的彈性；對于仍有肌力的上瞼提肌，有了CFS的懸掛，切除的組織更少，為以后的修復也留有余地。具體手術方法為[21]：在穹窿附件暴露CFS，將其三點縫合至瞼板中上處，觀察上瞼提升高度，將提上瞼肌復合體固定于瞼板上部，修剪多余的提上瞼肌，關閉切口。有回顧性研究[22]分析了56眼的重度上瞼下垂，采用CFS聯合上瞼提肌縮短術，隨訪6-12月，55眼得到滿意矯正，除有2例患者出現顳上穹窿結膜脫垂外，余未見嚴重并發癥。更有liu[23]等學者對患者年齡做了進一步研究，采用CFSLM復合懸吊治療27例重度單側先天性上瞼下垂患者（27眼）。樣本中18歲以上9例，13～17歲9例。5～12歲 9例。在CFSLM復合懸吊手術期間收集CFS和LM標本。在CFS標本中，彈性纖維通過維多利亞藍染色觀察。免疫熒光染色顯示CFS和LM中彈性蛋白的強陽性表達，此外，兒童CFS中彈性蛋白的表達明顯高于成人或青少年。盡管CFS中彈性蛋白的表達隨著年齡的增長而降低，但應用CFSLM復合懸吊治療重度上瞼下垂是可行的。也有學者[24]根據肌力給出了相關手術意見：肌力≤4mm，可選用提上瞼肌縮短或CFS聯合提上瞼肌相關術式；肌力5-7mm，可選用單純提上瞼肌縮短術；肌力8-10mm，可選用提上瞼肌縮短折疊后水平固定瞼板；肌力＞10mm 可選用提上瞼肌折疊后垂直固定瞼板。針對患者肌力選擇不同術式，做到個性化，會更好的使患者滿意。

3.3 CFS 聯合額肌術式

對于下垂量為4mm的上瞼下垂患者，以往首選利用額肌的手術[25]，借助懸吊作用和額肌的力量使眼裂縱徑增大，增加上瞼垂直高度[26]。但該技術因為提拉力量與生理方向不一致，會出現如運動遲滯、眼瞼長期閉合不全、結膜脫垂等遠期并發癥[27]。而CFS作用包括靜態懸吊及其動力懸吊，較為公認的動力來源是提上瞼肌，上直肌的力量微乎其微[28]，所以當上瞼提肌肌力為0時，CFS僅剩下靜態懸吊，并且在術后會有張力過大的情況，導致力量慢慢變弱，甚至完全撕脫；所以有最近研究表明[29]，將CFS及額肌術式結合，可以取得較好療效，具體手術方法，先將CFS剝離，掛在瞼板上，順著眶隔深面取得額肌瓣，縫于CFS下端，調整至滿意的位置。雙重懸吊既有額肌的動力又有CFS的靜態懸吊，分散了作用于眼瞼板的力，防止撕脫，在眶隔前的組織壓迫后面穿出的額肌，及本身CFS的后上的力，使得力量發生改變，更趨向于生理，術后恢復更加美觀，并發癥更少，但此術式報道極少，需要大量的研究報道支撐。

4 小 結

對于上瞼下垂，手術是唯一的治療方式，但術式較為繁多，主要有以加強提上瞼肌和額肌懸吊等兩大方法。自從2002年CFS懸吊術成功治療上瞼下垂后，就掀起了該術式的狂潮，因其符合生理，效果美觀，創傷小，一躍成為首選術式之一。但結構較為隱蔽，對操作者有一定要求。近年來CFS趨于成熟，基于此術式開發了眾多聯合術式，比如聯合提上瞼肌，聯合額肌等。無論年齡大小，修復療效均有保證。在瞼緣處做切口，更為隱蔽美觀，術者可根據術前評估上瞼提肌肌力，及術中上瞼提肌的情況，選擇合適的術式，做到個性化治療，有待形成序貫性治療體系。