鼻腔及鼻咽肌上皮瘤影像特征分析

羅成龍，宋一曼，高劍波，丁昌懋

（鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052）

肌上皮瘤（Myoepithelioma，ME）是一類少見的涎腺腫瘤，于1943 年被Sheldon 首次報道并命名，被認為是多形性腺瘤的一個亞型，1991 年WHO《涎腺腫瘤組織病理新分類》 中首次將ME 從多形性腺瘤中區分出來[1]。ME 好發于腮腺、腭腺，占涎腺腫瘤的2%。發生在鼻腔及鼻咽的ME 較為罕見，國內外報道不多，目前多為散發的病例報道[2-4]。該病臨床少見，術前易誤診，且術后易復發或惡變，其臨床治療及手術方式與鼻腔、鼻咽部其他腫瘤有很大不同，準確診斷該疾病有重要的臨床意義[5]。現回顧本院收治的15 例鼻腔及鼻咽ME 患者的臨床資料和影像特征，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2011 年12 月—2020 年4 月間鄭州大學第一附屬醫院收治的15 例鼻腔及鼻咽ME 患者（良性5例，惡性10 例），均經病理證實。15 例患者中，女10例，男5例，年齡42～82歲，平均（64.3±12.5）歲。主要臨床癥狀包括鼻塞、鼻出血、頭痛等，2 例惡性ME 患者合并眼痛或視力消失癥狀。患者行手術切除13例，化療1例，未治療1例；隨訪6～98月，頸部與縱隔淋巴結轉移各1例，失訪1例，余患者均無局部復發或遠處轉移。15 例患者均行影像學檢查，其中CT 平掃15例，CT 增強掃描5 例（惡性3例，良性2 例），MRI 平掃加增強8 例（惡性6例，良性2 例）。12 例患者行免疫組織化學檢查，其中良性4例，惡性8 例。

1.2 檢查方法

CT 掃描采用GE 公司HD CT（High-definition Discovery CT 750HD）或Siemens 公司64 層螺旋CT（Somatom Sensation 64）。掃描參數：管電壓120 kV，自動管電流，掃描層厚5 mm，重建層厚0.625 mm；增強掃描對比劑采用碘克沙醇（含碘320 mg/mL，江蘇恒瑞），經肘靜脈以3.5 mL/s 的流率注射1.5 mL/kg 體質量，分別延遲30 s、60 s 行動脈期和靜脈期掃描，并進行矢狀面、冠狀面圖像重建。MRI 檢查采用Siemens Skyra 3.0T MR 掃描儀，頭頸聯合線圈。掃描參數：軸位T1WI（TR 2 000 ms，TE 9 ms）、T2WI 和脂肪抑制序列T2WI（TR 5 000 ms，TE 117 ms），層厚5 mm，層間距1 mm，FOV 24 cm×24 cm，矩陣256×256；動態增強采用Gd-DTPA 對比劑，注射流率為2 mL/s，劑量為0.1 mmol/kg，增強后行矢狀位、冠狀位和軸位的T1WI 延遲掃描，掃描參數同平掃。

1.3 圖像分析

由2 名放射科醫師回顧性分析CT 及MRI 圖像，對影像表現進行評價，意見不一致時，由1 名資深頭頸部放射診斷方向副主任醫師進行最終判斷。評價內容包括包括病灶的部位、大小（測量腫瘤最大橫截面的最長徑）、密度及信號、強化方式與程度、鈣化、囊變、鄰近結構侵犯情況等。

2 結果

2.1 CT 表現

15 例鼻腔及鼻咽ME 位于鼻咽4例，鼻腔11例，表現為團塊狀軟組織腫塊影（圖1～3）。10 例惡性ME，腫瘤最大徑3.5～6.9 cm，中位數為4.6 cm，CT值（40.2±11.3）HU；其中5 例密度不均，合并片狀低密度區（圖1a、圖2a）；7 例合并周圍結構受侵，其中累及上頜竇7例，累及篩竇7例，累及眼部3例，累及額竇2例，累及蝶竇2例；9 例合并周圍骨質吸收破壞（圖1b），其中累及上頜竇周壁5例，累及篩骨3例，累及眼眶內側壁3例，累及蝶骨2例，累及鼻骨2 例。5 例良性ME，腫瘤最大徑3.0～6.6 cm，中位數為3.5 cm；CT 值（36.2±5.3）HU；其中3 例密度不均，合并片狀低密度區；1 例合并鈣化；1 例累及同側上頜竇及雙側篩竇，鄰近竇壁壓迫吸收。3 例惡性ME及2 例良性ME 行CT 增強掃描，病灶均呈輕度至中度不均勻強化（圖2b、圖3b），其中4 例病灶內可見囊狀不強化區（圖2c），3 例伴結節狀稍高強化區（圖2d）。

2.2 MRI 表現

6 例惡性鼻腔及鼻咽ME 患者，T1WI 呈低或混雜低信號（圖3c），T2WI 呈高或混雜高信號（圖3d），增強掃描腫瘤實質部分均呈明顯強化，其中5 例不均勻強化，病灶內合并囊狀未強化區（圖3e）；1 例均勻強化。2 例良性ME 患者，其中1 例表現為T1WI混雜低信號、T2WI 混雜高信號，增強后呈明顯不均勻強化，內可見囊狀未強化區；1 例表現為T1WI 低信號、T2WI 稍高信號，增強后呈明顯均勻強化。

2.3 病理及免疫組化

鏡下見病灶主要由腫瘤性肌上皮細胞和間質組成，腫瘤細胞呈梭形、漿細胞樣、上皮樣、透明細胞樣

或上述幾種細胞的混合形態。腫瘤細胞排列呈巢片狀或條索狀，部分病灶間質內見黏液及均質紅染的玻璃樣物。惡性ME 腫瘤細胞異型性更明顯，核分裂像多見，多呈浸潤性生長，部分可見腫瘤細胞密集生長區（圖4）。12 例行免疫組化檢查；8 例惡性ME 患者中，P63 陽性7例，S-100 陽性7例，SMA 陽性5例，Vimentin 陽性3例，Ki-67 為5%～60%（31%±23%）。4 例良性ME 患者，S-100 陽性4例，P63 陽性2例，Vimentin 陽性2例，SMA 陽性1例，Ki-67為1%～10%（5%±4%）。

3 討論

3.1 臨床及預后

ME 在臨床上比較罕見，主要發生在涎腺，包括腮腺、頜下腺、口腔內各處小涎腺和乳腺。本組15 例ME 均發生于鼻腔及鼻咽部，更為罕見。古慶家等[5]報道稱鼻腔惡性ME 以女性多見，發病年齡多集中在40～60歲，本研究中ME 患者女性多于男性（10∶5），中老年多見，與上述報道相仿。臨床上，良惡性鼻腔及鼻咽ME 均以手術切除為主要治療手段。但是，對于惡性ME 的治療，目前尚無明確統一的治療策略，傳統觀點認為涎腺腫瘤對放化療不敏感，效果也存在較大的爭議。本研究中，1 例患者腫瘤切除后行放化療，術后8 月出現縱隔淋巴結轉移，與上述觀點基本吻合。李春橋等[6]報道了11 例頭頸部惡性ME，首次治療前均未發現頸部淋巴結轉移，卻有4 例術后發現頸部淋巴結轉移灶。本研究中，2 例鼻腔惡性ME 患者于術后出現淋巴結轉移，提示惡性鼻腔ME切除時仍有行頸部淋巴結清掃的必要性。此外，劉海洋等[7]認為良性ME 也具有惡變傾向及術后容易復發的特點。本研究中，鼻腔良性ME 患者未見復發或惡變，有待進一步隨訪觀察。

3.2 病理及免疫組化

ME 的組織病理形態表現為肌上皮細胞的多樣性，可分為4 種類型：上皮樣細胞型、梭形細胞型、漿細胞樣細胞型、透明細胞型[8]。高盼等[9]認為良性ME與惡性ME 組織學表現相似，只是惡性ME 分化更差，有絲分裂數更多，更易發生壞死，并有周圍浸潤，提示惡性。Xu等[10]認為惡性ME 邊緣存在結節狀肌上皮細胞增生區，該增生區是惡性ME 侵襲性的表現，有助于區分ME 的良惡性。免疫組化方面，惡性ME 與良性ME 有著相似的免疫特性。一般認為，S-100 蛋白在ME 的診斷中有著重要價值，多數ME細胞對S-100 蛋白呈強陽性反應[11]。本研究中，S-100 蛋白陽性11 例次（11/12），與上述研究基本相符。此外，Nagao等[12]認為細胞增殖標志（Ki-67）可以被用來鑒別良惡性ME，Ki-67 指數大于10%能夠被診斷為惡性ME。唐俊杰等[13]認為在良性ME 與低級別惡性ME 的鑒別診斷中，惡性ME 呈侵襲性生長，細胞輕度異型，Ki-67 指數高于良性ME。本研究中，8 例惡性ME 患者中，5 例Ki-67 大于10%（5/8），3例Ki-67 小于10%（3/8），這說明并非所有惡性ME的Ki-67 指數均大于10%；4 例良性ME 患者中，Ki-67 均未大于10%，與上述特點基本相符。

3.3 影像學特征

鼻腔及鼻咽良惡性ME 在CT 掃描中顯示為團塊狀軟組織密度影，多伴有片狀低密度區，其中低密度區的出現與腮腺ME 的CT 表現類似[14]。惡性ME具有局部侵襲性和破壞性，CT 掃描能清晰顯示骨質破壞范圍[15]。本研究中，10 例惡性ME 患者，9 例合并骨質破壞，反映了惡性腫瘤細胞浸潤性生長的特點，與該腫瘤切除后易復發的特點相符。增強掃描5例病灶呈輕度至中度不均勻強化，內多見囊狀不強化區及結節狀突出強化區，其中囊狀不強化區的出現與腫瘤細胞間質內黏液區形成及病灶內部玻璃樣變性有關。MRI 軟組織分辨率高，并可多方位多參數成像，能夠清晰顯示良惡性ME 的累及范圍。張春艷等[16]報道11 例惡性鼻咽及鼻竇ME，MRI 增強掃描示病灶明顯不均勻強化；本研究中瘤體實質部分均呈明顯強化，與之基本相符；此外，6 例病灶呈不均勻強化，其強化方式的多樣性反映了病灶內部腫瘤細胞密集生長區、玻璃樣變性及間質黏液區的復雜構成。

3.4 鑒別診斷

需要與鼻息肉、鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌及鼻咽部的內翻性乳頭狀瘤和脊索瘤進行鑒別：①鼻息肉多為中青年發病，病史較長，常發生于雙側鼻腔，CT上密度均勻，可合并周圍骨質增生、硬化、吸收及板障樣改變，較少合并周圍骨質破壞。②鼻咽纖維血管瘤好發于18～25 歲青年男性，CT 上密度與周圍軟組織密度多類似，MRI 上多表現為等T1稍長T2信號，增強后腫塊實質部分明顯強化。③鼻咽癌較常見于中年男性，CT 上常合并頸部淋巴結轉移及顱底骨質破壞；MRI上，T1WI 呈中低信號，T2WI 呈中高信號，增強掃描腫瘤呈輕中度強化。④脊索瘤是一種良性腫瘤，位于鼻咽部時也可表現為鼻咽軟組織腫塊。但脊索瘤常出現以斜坡或蝶鞍為中心的廣泛性骨質破壞，并且散在不定形鈣化，這是一種特殊表現，可據此做出影像學診斷。⑤內翻性乳頭瘤是一種起源于鼻腔及副鼻竇的少見良性腫瘤，CT 上較少合并周圍骨質破壞，MRI 上T1WI 呈等信號，T2WI 呈混雜高信號，增強掃描呈腦回狀強化。

綜上所述，鼻腔及鼻咽ME 以中老年女性多見，臨床癥狀不典型。CT 圖像上，鼻腔及鼻咽ME 呈團塊狀軟組織密度影，惡性ME 多合并周圍骨質破壞；增強掃描病灶呈輕度至中度強化，內可伴囊狀未強化區及結節狀突出強化區。MRI上，T1WI 呈低或混雜低信號，T2WI 呈高或混雜高信號，增強掃描呈明顯強化，內部多合并囊狀未強化區。良惡性鼻腔及血咽ME 的最終確診仍需依靠病理檢查及免疫組化分析。